INSTITUTO POLITÉCNICO

NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE
MEDICINA EMBRIOLOGÍA
MALFORMACIONES

Alonso Escamilla José Luis

Caballero Reyes César Daniel
ENCEFALOCELE
El encefalocele es un defecto del tubo neural (un defecto de nacimiento
asociado con una abertura en el cráneo, el cuello o la columna vertebral)
caracterizado por la presencia de tejido cerebral y membranas fuera del
cráneo
ENCEFALOCELE

Los defectos del tubo neural (DTN), incluyendo encefaloceles, ocurren

como resultado de una falla del tubo neural en cerrarse, a medida que el
bebé se desarrolla. Normalmente, la piel y otros tejidos crecen alrededor
de la médula espinal y se fusionan (cierran) en el desarrollo de un bebé. Si
no se realiza esta fusión, se produce como resultado, un defecto del tubo
neural. Los defectos del tubo neural pueden variar en tamaño y aparecer
en cualquier parte a lo largo del cuello o la columna vertebral (espina
dorsal); Cuando un defecto del tubo neural se produce en el cráneo o el
cuello, se lo conoce como encefalocele.
ENCEFALOCELE

Los niños con encefaloceles pueden tener defectos congénitos adicionales,

tales como la hidrocefalia (extra líquido en el cerebro, también llamada "agua
en el cerebro"), microcefalia (tamaño pequeño de la cabeza), convulsiones,
retraso en el desarrollo (no lograron efectuar en el tiempo correcto, los
acontecimientos importantes del desarrollo) retraso mental, problemas de
coordinación o movimiento, o la parálisis.
CLASIFICACIÓN

Encefalocele primarias son congénitas y presente en el nacimiento:

 Sincipital
 Basal (trans-esfenoidal, esfeno-etmoidal,
trans-etmoidal, esfeno y orbital)
 Occipital

Encefalocele secundarios :adquiridos y por lo general debido a un traumatismo o

un defecto posquirúrgico
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Encefalocele Sincipital (fronto-etmoidal):

 Lesiones visibles
 Lesiones ocultas
 Deformidades craneofaciales
(hipertelorismo, telecanto, distopia
orbitaria, o unilateral micro /
anoftalmos).
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Encefalocele basal trans-esfenoidal, esfeno-

etmoidal, transetmoidal, esfeno y orbita):
 Ser visible
 Presentarse:
 masa nasal o epifaringea
 dificultad para respirar
 infecciones recurrentes del tracto superior
descargas nasales
 meningitis recurrente
 fugas de líquido cefalorraquídeo.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Encefalocele occipital:
 Evidente en el momento del
nacimiento o diagnosticados
prenatalmente mediante ecografía.
 De gran tamaño: puede estar asociada
con un déficit de pares craneales,
succión deficiente y la alimentación,
espasticidad, ceguera, convulsiones o
retraso del desarrollo.
 Encefalocele occipital: asociación con
anomalías de fosa posterior
(malformación de Chiari III).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Encefalocele occipital (variedad de

tejidos):
 32 % contenía tejido cerebral
 21 % tejido cerebral y cerebelo
 5 % tejido del cerebelo
 37 % tenía nódulos gliales o tejido
displásico neural
HERENCIA

Encefalocele aislado:
Caso: herencia autosómica dominante de encefalocele occipital con
penetrancia incompleta que se informó en una familia.
HERENCIA
Síndromes genéticos:
 Síndrome de Meckel Gruber : 25 % de recurrencia encefalocele.
 Trastorno autosómico recesivo del desarrollo causado por una disfunción
de los cilios primarios durante la embriogénesis temprana
 Triada clásica: enfermedad quística renal, malformaciones del SNC
(encefalocele occipital ) y anomalías hepáticas (fibrosis portal o la
proliferación ductal).
 Síndrome de Robert : encefalocele frontal, herencia autosómica recesiva.
 Síndrome de la hendidura medio facial : encefalocele frontal ,
posiblemente autosómico dominante
ANOMALÍAS ASOCIADAS

 Sindrome de Meckel - Gruber

 Otras malformaciones cerebrales:
 deformidades de la tienda del cerebelo
 agenesia completa o parcial del cuerpo calloso
 mielomeningocele.
 hidrocefalia
 disgenesia cerebral
CAUSAS DE ENCEFALOCELE

 Se cree que los defectos del tubo neural tienen condiciones

multifactoriales, lo que significa que factores genéticos y
ambientales contribuyen al desarrollo de un DTN.
 El ácido fólico reduce los riesgos de defectos del tubo neural.
 DIAGNÓSTICO PRENATAL

Detección factores de riesgo:

 Déficit acido fólico
 Ambientales (medicamentos, DM)
 Genéticos: antecedentes familiares.

Ecográfico: 80% detección encefalocele (influenciado por edad

gestacional, posición, OHA, tamaño del defecto)
TRATAMIENTO

Quirúrgico: (salvo en encefalocele grande, microcefalia

severa u otras anomalías letales).
 Eliminación de la bolsa que recubre y cerrar el defecto
como el defecto dural.
 En encefalocele basal o pérdida de LCR, el cierre para
reducir el riesgo de infección.
 Pacientes con hidrocefalia : derivación
ventrículoperitoneal
 Acrania

Acrania es una anomalía fetal altamente inusual y

fatal donde la parte superior del cráneo no se forma.
En fetos con esta condición, los huesos faciales se
desarrollan normalmente, como lo hace la columna
vertebral, pero la parte superior del cráneo nunca
aparece. Esto puede ser el resultado de problemas
con la migración de las células que ocurren
temprano en el desarrollo fetal. También se asocia
con bandas amnióticas, tejido fibroso duro que
puede interferir con el desarrollo del feto.
Causas de la acrania
Genética

No hay lazos familiares conocidos y las tasas de

recurrencia son extremadamente bajas. No se sabe mucho
sobre el mecanismo exacto pero se piensa que, como otras
malformaciones de desarrollo, hay orígenes múltiples.

Síndrome amniótico

Las vendas fibrosas del síndrome amniótico pueden

atrapar varias partes del feto que causa malformaciones.
Cuando estas bandas fibrosas se forman alrededor del
cráneo en desarrollo, los huesos no se forman
correctamente.
Consecuencias de la acrania

Se puede ver una variedad de otras

anormalidades con la Acrania. Muchos fetos
con esta condición también tienen anencefalia,
donde falta parte del cerebro junto con el
cráneo y el cuero cabelludo. También pueden
ocurrir labio leporino, defectos cardíacos y
anomalías gastrointestinales. Se necesita una
ausencia del cráneo para hacer un diagnóstico.
La presencia de tejido cerebral confirmará el
diagnóstico de Acrania y lo diferenciará de
otros problemas de desarrollo como la
anencefalia.
 Diagnóstico de la acrania

La Acrania se puede diagnosticar temprano en

embarazo con un ultrasonido. Esta anormalidad
aparece durante el principio o el final de la cuarta
semana del desarrollo del feto.
Una ausencia del cráneo es necesaria para hacer un
diagnóstico. Una presencia de tejido cerebral
confirmará el diagnóstico lo diferencia de otros
problemas como la anencefalia.
La detección temprana es importante para ayudar a
la madre y al niño o elegir terminar el embarazo. La
Acrania puede causar un aborto espontáneo antes
de llegar a término.
Tratamiento

No hay tratamiento médico para Acrania. Debido a

la falta de desarrollo del cerebro de los bebés,
aproximadamente el 75 por ciento de los bebés
nacen muertos y el 25 por ciento restante de
los bebés muere a las pocas horas, días o semanas
después del parto. La atención se centra en
proporcionar apoyo emocional a su familia.
 Craneosinostosis

Las craneosinostosis consisten en el cierre prematuro parcial o total

de una o más suturas del cráneo ya sea de la bóveda o de la base,
que ocasiona diferentes grados de compresión cerebral,
hipertensión arterial y deterioro del cociente intelectual del niño,
asi como de la visión. Dando como resultado una notable
deformación, en la región de la sutura comprometida, secundada
por una alteración en el crecimiento del cráneo, dejando de crecer
en sentido perpendicular al de la sutura, para hacerlo, en sentido
paralelo a ésta.
 Epidemiología

Las craneosinostosis primarias, no sindromáticas, se

presentan en 1 de cada 2100 niños. Se calcula de 10 a 16 por
cada 10, 000 nacidos vivos, estas se manifiestan una
proporción masculino/femenino que es de 3:1 para la
trigonocefalia, de 4:1 para la escafocefalia, y de 1:2 para la
coronal. El 70-85% de las craneosinostosis no sindrómicas son
simples (afectan a una sutura) y el 20-25% multisuturales
 Etiología

Factores genéticos

En algunos casos de craneosinostosis sindromáticas se han

encontrado mutaciones en los factores de crecimiento fibroblástico
(FGFs), así como de sus 4 receptores situados en los cromosomas 4p,
5q, 8p y 10q. También existen alteraciones en los factores de
crecimiento transformante beta (TGF) con errores en sus
señalamientos bioquímicos y/o biomecánicos. Estos factores son
producidos por la duramadre y las células de las suturas. El buen
funcionamiento de estas sustancias evita el cierre de las suturas.
Todos estos mecanismos pueden aplicarse también a las
craneosinostosis no sindromáticas.
 Etiología

Factores metabólicos

El raquitismo en los progenitores de niños con oxicefalia ha sido

señalado como un factor dentro de la producción de la
craneosinostosis. La Hipofosfatemia, hipertiroidismo,
mucopolisacaridosis y tabaquismo también han sido
mencionados como posibles factores en la producción de las
craneosinostosis. Las pacientes epilépticas embarazadas, tratadas
con valproato de sodio o ácido valproico, pueden dar a luz un
producto con trigonocefalia.
Clasificación
 Escafocefalia

Es el cierre aislado de la sutura sagital. Es predominante en el

sexo masculino en proporción 4:1 y constituye entre 40 y 60%
de las craneoestenosis.
 Características clínicas

Siguiendo la ley de Virchow, la deformación encontrada en la

escafocefalia es el alargamiento del diámetro fronto-occipital y
acortamiento del biparietal. Existen variantes en cuanto al
abombamiento frontal que es bilateral y rectangular, aunque
puede ser normal o abombado en forma hemiesférica.
Diagnóstico
radiografía simple de cráneo proyección lateral: un
alargamiento del diámetro antero-posterior, ya sea con
predominio a nivel frontal u occipital o en los 2 polos.
Esta deformación da la imagen de un zepelín. En una Rx
anteroposterior (AP) muestra la ausencia de la sutura
sagital en cuyo lugar existeun hueso denso en ocasiones,
también podemos constatar la disminución del diámetro
biparietal.
 Características clínicas

Cuando el diámetro frontal es el más abultado, la razón es que el

cierre de la sutura es predominantemente anterior; en cambio,
cuando el diámetro predomina a nivel occipital, es debido a un
cierre principalmente posterior.
Cuando los dos polos se forman, la totalidad de la sutura ha
tenido un cierre agresivo. En las malformaciones severas, se
encuentra una inversión de la curvatura del hueso en los niveles
parietales y temporales, presentando la convexidad hacia la
superficie cerebral.
 Plagiocefalia coronal

Es la segunda en frecuencia. Es predominante en el lado

derecho con 61% y también en el sexo femenino con 69%, en
contraste con la escafocefalia.
 Plagiocefalia coronal

En esta malformación debe de reconocerse la estenosis de la

sutura coronal, sea izquierda o derecha, pero también se
encuentran enfermas las suturas correspondientes a nivel de la
base, es decir, principalmente la frontoesfenoidal y la
esfenotemporal, a través del ala mayor del esfenoides.
 Plagiocefalia coronal

El hecho de cerrar a nivel coronal de un lado explicaría

parcialmente la deformación de la órbita hacia atrás, con
borramiento del reborde orbitario, así como la escoliosis nasal;
pero la deformación de la base, con el temporal adelantado
hacia el lado coronal estenosado, presenta las suturas de la base
enfermas afectando una mitad del illo coronal del cráneo, con
una estenosis esfeno-frontal, esfenoescamosa y esfeno-petrosa
del lado afectado. El estrabismo, a expensas del lado
estenosado, propicia una ambliopía.
Características clínica

En el plano frontal, en la cara se distinguirá una distopia orbitaria del

lado afectado.
Suele haber escoliosis nasal, con la convexidad escoliótica situada en
la raíz de la nariz y hacia el lado estenosado. Esto condiciona en
ocasiones un estrabismo divergente del lado enfermo.
En el plano sagital hay borramiento del reborde orbitario, así como
aplanamiento de la giba frontal del lado afectado, con abombamiento
de la contralateral y de la región pterional y temporal. Cuando se ve la
cabeza del niño desde arriba, se distingue muy claramente un
exorbitismo del lado enfermo, con el párpado saliente y la ausencia
del reborde orbitario, así como el aplanamiento de la giba frontal
correspondiente.
El pabellón auricular está más cercano a la órbita que el del lado no
afectado. En el plano axial hay un hundimiento de la región fronto
orbitaria
 Plagiocefalia lambdoidea o posterior
Es el cierre y esclerosis de una o las dos suturas lambda. Ocupa el último lugar en
frecuencia dentro de las no sindromáticas. Y aun mas en el caso de las
craneosinostosis sindromáticas. La plagiocefalia posterior puede estar asociada a una
escafocefalia.
 Características clínica

Generalmente se distingue por el aplanamiento de la parte posterior del cráneo,

del lado de la sutura estenosada. Esta deformación es poco notoria por estar
situada en la parte posterior y por estar, la mayor parte de las veces, cubierta por
el cabello. Puede condicionar una cierta oblicuidad del cráneo que generalmente
no es muy severa ni notoria, esta es la única en la cual no se ha encontrado HIC.
 Diagnóstico

Rx observaremos imágenes típicas. En la AP se observa el ala

menor del esfenoides elevada en su extremo externo, lo que
constituye el signo típico de “arlequín”. En la placa lateral del
lado enfermo, la sutura estenosada se muestra osificada, sin las
líneas radiolúcidas que la caracterizan.
 Trigonocefalia

La malformación obedece al cierre y esclerosis de la sutura

metópica. En el plano axial, se observa el característico
aspecto de frente en prisma triangular, con el vértice hacia
adelante. El ángulo podrá tener diversos grados de cierre,
desde uno agudo hasta uno abierto. Vista de frente,
veremos que en las órbitas, en la parte lateral y su reborde,
hay retroposición con medialización.
 Características clínica

Al mismo tiempo, disminuye la distancia intercantal interna y

externa, reduciendo la capacidad de la fosa anterior del
cráneo. Hay hipotelorismo con el pilar interno vertical y el
externo inclinados hacia adentro, con la consecuente imagen
típica de las órbitas llamada en “mapache”. La cabeza, vista
desde arriba, proporciona el mejor panorama de la
malformación observándose las características antes
mencionadas.
 Diagnóstico
Las Rx son siempre útiles para constatar el engrosamiento con
aumento de la densidad ósea a nivel metópico, el hipotelorismo y
el aspecto típico en “ojos de mapache”. Generalmente existe un
abombamiento de la fosa temporal que es visible en las placas
normales y en las ventanas óseas. Las regiones prefrontales están
comprimidas por la malformación.
 Braquicefalia

En esta malformación se encuentran estenosadas las dos suturas

coronales. Predominan en el sexo femenino (66%). Es la
craneoestenosis que más casos de HIC crónica presenta (31.3%)
aunque sin edema de papila muy probablemente debido a lo
precoz de la cirugía.
 Características clínica
En la vista de frente, conforme a la ley de Virchow, se pueden distinguir un
abombamiento biparietal con claro aumento del diámetro bitemporo-
parietal del cráneo y los rebordes orbitarios con diversos grados de
borramiento y telecanto o franco hipertelorismo así como la frente
aplanada. Los pabellones auriculares están separados, con la concavidad
hacia abajo, dando la impresión de estar más abajo de lo normal. En la
apreciación lateral es evidente la disminución del diámetro antero-
posterior del cráneo. Se confirma el aplanamiento frontal con la
disminución del reborde orbitario y, en la mayoría de los casos, es posible
distinguir diversos grados de exorbitismo debidos al desplazamiento hacia
atrás del tercio superior de la cara.
Diagnóstico

Las Rx AP muestran la “arlequinización” de ambas órbitas y, en

ocasiones, diversos grados de impresiones digitiformes en
relación con una HIC crónica. Hay un aumento del diámetro
bitemporoparietal y a veces la estructura ósea sube semejando
una torre. Las incidencias laterales no presentan los trazos de
sutura a nivel coronal y hay diversos grados de aplanamiento
frontal y borramiento del reborde orbitario.
Turricefalia u oxicefalia

La oxicefalia aislada es una forma de aparición tardía de la

craneosinostosis no sindrómica, caracterizada por la fusión prematura
de las suturas, tanto coronal y sagital, y, en algunos casos, de las suturas
lambdoidea. Un crecimiento compensatorio en la región de la fontanela
anterior provoca en un cráneo puntiagudo o con forma de cono. La
prevalencia es desconocida. La edad media en el diagnóstico está
alrededor de los seis años
 Características clínica

La elevada presión intracraneal es una característica clínica común (60%), y

conduce a frecuentes complicaciones oftalmológicas (edema de papila 10%) y
de moderado a grave déficit intelectual (CI por debajo de 90).
Diagnóstico: La resonancia magnética (RM) muestra de forma habitual una
malformación de Chiari tipo I. La etiología es desconocida. Los casos aislados
de oxicefalia suelen ser esporádicos, pero han sido descritos casos familiares.
El diagnóstico se basa en el examen clínico, el examen radiológico y
tomodensitometría 3D del cráneo. La exploración RM de la malformación de
Chiari tipo I y los exámenes oftalmológicos son también necesarios para el
diagnóstico.
 Características clínica
La oxicefalia severa da un cráneo con tendencia esférica, pero con la
frente, las regiones temporo-parietales y occipitales desplazadas hacia
adentro, ocasionando, como consecuencia del retroceso de la frente y
retrusión de borde supraorbitario, un exorbitismo moderado por el
obligado retroceso de los rebordes orbitarios que siguen al estrechamiento
generalizado del cráneo. La cara y el macizo facial son generalmente
normales.
La oxicefalia puede también formar parte de otros síndromes (síndromes
de Crouzon y Pfeiffer). La ausencia de anomalías faciales y/ de
extremidades permite diferenciar las formas no sindrómicas de las
sindrómicas.
 Diagnóstico

En las Rx es típico el cráneo bien redondeado, en ocasiones

con una discreta protrusión en el bregma y en la mayor parte
de las veces con severas impresiones digitiformes. En los casos
graves encontramos la frente retraída hacia atrás, con
borramiento del reborde orbitario.
Tratamiento
La cirugía de expansión craneal (avance frontoorbital) es esencial
para aliviar la presión intracraneal y asegurar un nivel intelectual
satisfactorio. Debe realizarse durante la infancia, tan pronto como el
diagnóstico clínico se ha establecido. En ausencia de un tratamiento
adecuado, el déficit intelectual se agrava significativamente. El
edema de papila, que es una consecuencia de la presión
intracraneal, por lo general desaparece después de la operación.
Después de la cirugía, la presión intracraneal vuelve a la normalidad
y el déficit intelectual parece estabilizarse en la mayoría de los
casos. Sin embargo, la cirugía secundaria es necesaria de forma más
habitual en pacientes con oxicefalia que en aquellos con
craniosinostosis de una única sutura.
 Diagnóstico
El diagnóstico está fundamentado por los hallazgos al examen físico,
además se puede auxiliar con:
 Palpación de alguna prominencia ósea sobre la sutura sospechada.
 Medir el perímetro cefálico.
 La presión firme pero gentil con los pulgares, intentando desplazar los
huesos hacia los lados de la sutura.
 Radiografía de cráneo:
 Falta de translucidez en el centro de la sutura.
 Evidencia la fusión de la o las suturas y manifestaciones de hipertensión
endocraneana.
 Tratamiento

Un tratamiento quirúrgico precoz está indicado en casos de

desfiguraciones graves craneofaciales o aquéllos con evidencia de
aumento de la PIC. De lo contrario, los niños pueden ser manejados
de forma no quirúrgica durante 3-6 meses. La mayoría de los casos
permanecerá estático o se mejoran con el tiempo y una
intervención quirúrgica sencilla. La cirugía es el tratamiento de
elección para la mayoría de las malformaciones craneofaciales.
 Tratamiento

No quirúrgico: A pesar de la mejora que por lo general se

puede alcanzar, es frecuente que permanezca un cierto grado
de desfiguración. El reposicionamiento será eficaz en el 80% de
los casos. Una afectación más severa se puede tratar con una
secuencia de cascos moldeadores (sin embargo, ningún
estudio controlado ha demostrado su eficacia).
 Tratamiento

Quirúrgico. La craniectomía lineal se extiende desde la sutura

sagital al sterión, suele ser adecuada para pacientes menores de 12
semanas de edad sin una desfiguración grave. Se tiene mucho
cuidado para evitar laceración dural cerca del asterión que está en
la región del seno transversal. Se obtienen mejores resultados con
la cirugía temprana, una cirugía radical puede ser necesaria
después de los 6 meses de edad. Los riesgos de la cirugía incluyen:
sangrado, convulsiones, stroke. La pérdida de sangre promedio de
los casos no complicados es 100-200ml y por lo tanto, no se
requiere transfusión frecuentemente.
 Microcefalia

La microcefalia es una malformación neonatal caracterizada por

una cabeza de tamaño muy inferior a la de otros niños de la
misma edad y sexo. Cuando se acompaña de un escaso
crecimiento del cerebro, los niños pueden tener problemas de
desarrollo discapacitantes. La microcefalia puede ser leve o
grave.
 Microcefalia

La microcefalia es una malformación neonatal caracterizada por

una cabeza de tamaño muy inferior a la de otros niños de la
misma edad y sexo. Cuando se acompaña de un escaso
crecimiento del cerebro, los niños pueden tener problemas de
desarrollo discapacitantes. La microcefalia puede ser leve o
grave.
 Magnitud del problema

La microcefalia es una malformación neonatal caracterizada

por una cabeza de tamaño muy inferior a la de otros niños de
la misma edad y sexo. Cuando se acompaña de un escaso
crecimiento del cerebro, los niños pueden tener problemas de
desarrollo discapacitantes. La microcefalia puede ser leve o
grave.
Diagnóstico

A veces se puede hacer un diagnóstico prenatal mediante ecografía del feto.

La probabilidad de lograrlo es mayor cuando la ecografía se hace al final del
segundo trimestre (alrededor de las 28 semanas) o en el tercer trimestre de la
gestación. A menudo se diagnostica al nacer o más adelante
Hay que medir el perímetro craneal en las primeras 24 horas de vida y
compararlo con los patrones de crecimiento de la OMS. Al interpretar el
resultados de la medición hay que tener en cuenta la edad gestacional del
niño, su peso y su talla. Los casos sospechosos deben ser revisados por un
pediatra y someterse a pruebas radiológicas cerebrales y mediciones
mensuales del perímetro craneal durante la primera infancia, comparando los
resultados con los patrones de crecimiento. El médico también debe realizar
pruebas para detectar causas conocidas de microcefalia.
 Causas de la microcefalia

 infecciones intrauterinas: toxoplasmosis (causada por un

parásito presente en la carne mal cocinada), rubéola,
herpes, sífilis, citomegalovirus y VIH;
 exposición a productos químicos tóxicos: exposición
materna a la radiación o a metales pesados como el
arsénico y el mercurio, y consumo de alcohol y tabaco;
 anomalías genéticas, como el síndrome de Down,
 malnutrición grave durante la vida fetal.
Tratamiento

No hay tratamiento específico para la microcefalia. Es

importante que los niños afectados sean seguidos por un
equipo multidisciplinario. Las intervenciones precoces con
programas de estimulación y lúdicos pueden repercutir
positivamente en el desarrollo. El asesoramiento a la
familia y el apoyo a los padres también son
extremadamente importantes.
Mielomeningocele
Es una malformación congénita que consiste en una disgenesia de los
elementos que envuelven la médula espinal y en ocasiones una displasia de la
propia médula

Se trata de una patología que surge de un defecto en el desarrollo del tubo

neural. Literalmente, un mielomeningocele es una estructura similar a un
“saco” con contenido de líquido cefalorraquídeo y tejido nervioso en su
interior que no afecta el sistema nervioso únicamente, sino también otros
sistemas, como el urinario, el intestinal y el musculoesquelético.
 Clasificación anatomopatológica de
la lesión.
a) Espina bífida oculta: defecto de formación del arco posterior vertebral sin
manifestaciones clínicas; en ocasiones pueden observarse lipomas, manchas
cutáneas e hipertricosis localizada en el nivel de la lesión. Consiste en la falta
de unión de los arcos vertebrales posteriores y no se acompaña por hernia de
la médula ni sus envolturas. Es casi siempre un hallazgo radiológico
b) Meningocele: es una displasia de los arcos posteriores con protrusión de las
meninges a través de la brecha ósea que da lugar a una masa voluminosa en
la línea media dorsal, en general revestida por piel normal. En casos
excepcionales produce síntomas neuromusculares, urinarios y
gastrointestinales
c) Mielomeningocele: aquí la falta de unión de los arcos posteriores se asocia
con la hernia de las meninges de la médula y de las raíces nerviosas. La pared
del saco herniario está formada por médula y los nervios paraespinales
adheridos a las meninges y la piel. Muchas veces la lesión se encuentra
revestida por una fina membrana; en otros casos la médula está al
descubierto