ONFALOCELE
Y
GASTROSQUISIS
MARIA NUBIA SOTO VERGARA
PROGRAMA DE MEDICINA
IX SEMESTRE
PEDIATRÍA
EMBRIOLOGIA DE LA PARED ABDOMINAL.
PARED CORPORAL POSTERIOR
PARED CORPORAL ANTERIOR Somatopleura
PORCION MEDIA E INTERNA: Eje corporal e intestino medio
CIERRE: 4TA SEMANA.
FALLA DE LOS CIERRES:
Falla del pliegue cefalico
Falla del pliegue caudal
Falla de los pliegues laterales onfalocele
DIVISIONES DEL TUBO INTESTINAL
ROTACION DEL INTESTINO MEDIO FISIOLOGICA
HERNIA Y RETRACCION DE LAS ASAS HERNIADAS
Endodermo: forma el intestino primitivo INTESTINO MEDIO
A. Mesentérica superior
•Intestino anterior Desarrollo por alargamiento rápido
•Intestino medio Da origen al asa intestinal primaria
•Intestino posterior
Rama cefálica: penetra la parte distal
del duodeno, yeyuno y parte del íleon
Rama caudal: porción inferior del íleon,
ciego, apéndice, colon ascendente y
2/3 proximales del colon transverso
ONFALOCELE Defecto central del anillo umbilical.
Contenido herniario de tamaño variable
Cubierto por :
Peritoneo
Amnios
Gelatina de Wharton
Pueden ser:
Superior o epigástricos
Medio o clásico
Inferior o hipogástrico
Si el defecto umbilical <4cm se
denomina hernia del cordón
umbilical
Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB
Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45 Gran % asociado a otras malformaciones.
EPIDEMIOLOGIA
1 por cada 3000 a 5000 nacimientos.
Incidencia se ha mantenido estable en
los últimos años.
FACTORES ASOCIADOS:
Madres > 30 años.
factores sociales y ambientales tienen
participación menor en su génesis.
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Pentalogía de Cantrell
• Onfalocele toracoepigastrico
• Defecto diafragmático anterior
• Defecto esternal.
• Ectopia Cordis
• Malformaciones cardiacas.
Síndrome de Beckwith - Wiedemann
• Onfalocele
• Macroglosia
• Gigantismo
• Hipoglicemia
Síndrome de Regresión Caudal.
• Onfolocele hipogastrcio
• Malformación anorectal
• Extrofia de vejiga o de cloaca
• Malformación en vertebras sacras
• Mielomeningocele
DIAGNOSTICO Y MANEJO PRENATAL
Onfalocele con frecuencia
diagnosticados prenatalmente
por ultrasonido.
DESPUES DE LA SEMANA 12.
Especificidad del 95% y una
sensibilidad del 60 al 75%.
OTRAS VALORACIONES
-Ecocardiograma
-Vias Urinarias
-Sistema Nervioso Central
-Diafragma & Vertebras
-Sistema musculo-Esquelético
-Amniocentesis - 30% de Medición Séricas de AFP Para Defectos
Cromosomopatías Cromosómicos y del Tubo Neural
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
MANEJO DEL RECIEN NACIDO CON ONFALOCELE
• estabilización del neonato y posterior
reparación del defecto de la pared.
• El contenido del defecto se
debe mantener húmedo y caliente.
• Adecuado acceso venoso,
líquidos
endovenosos, mantener la
glicemia
normal, descomprensión gástric a
con sonda orogastrica.
Evaluación completa buscando defectos asociados
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
TRATAMIENTO
El reparo primario puede llevarse acabo
resecando la membrana del Onfalocele,
reduciendo las vísceras herniadas y
cerrando la fascia y la piel.
Cuando el cierre primario no es posible,
existen otras opciones, como aplicar
sulfadiazina de plata o duoderm sobre la
membrana.
Otras alternativas para el cierre incluyen
cobertura con colgajos de piel, la
reducción con silo de Silastic, el uso de
expansores y los parches de fascia.
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Los cuatro factores principales que condicionan la táctica terapéutica en un
niño con onfalocele son:
Estado fisiológico del recién nacido
Presencia de anomalías coexistentes graves
Estado del saco de cobertura
Magnitud del contenido eviscerado.
PRONOSTICO DEL RECIEN NACIDO
CON ONFALOCELE
Depende de las malformaciones asociadas, el neonato se debe llevar solo
a cirugía cuando este estable y se hayan descartado otras anomalías.
Solo se realiza un procedimiento quirúrgico urgente si se presenta una
ruptura de membrana, lesión hepática o esplénica con sangrado o
inestabilidad.
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GASTROSQUISIS.
Laproschisis, hendidura abdominal.
Defecto de pared abdominal derecha, del cordón
umbilical
Herniación de órganos intrabdominales.
Ausencia de saco o membrana.
Posible accidente vascular durante la embriogénesis
(Arteria Onfalomesentérica).
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Gastrosquisis • Oclusión IU de A. Onfalomesentérica
derecha.
Relación con atresia intestinal.
• Hernia rota en el cordón umbilical o
debilitamiento congénito del lado derecho
de cordón
Serositis intensa
Formación de cubierta gruesa en la serosa
intestinal : condensación
Al final de la gestación peritonitis
amniótica.
Rotación y fijación intestinal anormal.
<4cm
GASTROSQUISIS
Grado I Grado III
Peritonitis leve con Grado II Grado IV
Compromiso
intestino normal Peritonitis severa intestinal con atresia, Necrosis intestinal
necrosis o extensa
perforación
Ashcraft - Cirugía pediátrica,
Capitulo 45
EPIDEMIOLOGIA.
0,4 a 3% por cada 10.000 NV
3,5% de recurrencia en hermanos.
4,7% de recurrencia en el mismo grupo familiar.
FACTORES ASOCIADOS:
Madres < 20 años.
Bajo estado socioeconómico.
Tabaquismo.
Ingestión de drogas ilícitas vasoactivas.
Aspirina/Ibuprofeno en el 1er trimestre.
Toxinas ambientales (?)
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
DIAGNOSTICO
Ultrasonografía
Alfafetoproteina.
Antes de La semana 15 Gastrosquisis hasta 9 veces mas
Onfalocele 4 veces mas
ERRORES ECOGRAFICOS DE LA
GASTROSQUISIS
- Ruptura de un Onfalocele que puede
similar a una Gastrosquisis.
- Casos raros de gastrosquisis que se
pueden p resentar como un defecto
cubierto.
- Otros tipos de Defectos de la Pared
Abdominal más raros.
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Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Riesgo intrauterino
Gastrosquisis-onfalocele: RCIU, muerte fetal, PPT
Gastrosquisis: vólvulos con perdida de intestino medio,
atresia, estenosis de segmento intestinal, peritonitis ,
oligohidramnios 25%.
Nacimiento:
Cesarea: Indicaciones obstétricas.
Grandes defectos, incluido hígado.
MANEJO PRE-QUIRÚRGICO
Mientras el paciente con GS es mejor tratado en forma de emergencia, el paciente con
onfalocele, dada la frecuente coexistencia de otras anomalías, debe ser previamente
estudiado y luego tratado.
GS
RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO
DEL RECIEN NACIDO CON
GASTROSQUISIS.
Tamizaje Prenatal, con ecografía y (AFP), sugestivos de
gastrosquisis.
Confirmación de gastrosquisis por perinatología.
Interconsulta con cirujano infantil.
Seguimiento mensual, con ecografía, por perinatología.
Cesárea electiva a las 36 a 38 semanas, o mas
temprana, dependiendo de las necesidades maternas
o indicaciones fetales.
Reparo de la gastrosquisis en los primeros 90 minutos
tras nacimiento
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TRATAMIENTO
Cierre Primario Cierre o reparación por etapas
Cuatro Fuerzas: Gravedad,
Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB Compresión, Tracción y Expansión
Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
COMPLICACIONES
Oclusión intestinal por bridas
Enterocolitis necrosante.
Trastornos de motilidad intestinal
Dehiscencia de herida
Necrosis, perforación y/o el vólvulo del intestino introducido.
BIBLIOGRAFIA
Embriologia medica de Lagman (12ª ed.), capitulo 15 aparato
digestivo.
Arango, M. & Uribe, F. (S.f) cirugía pediátrica (2ª ed.). Medellin,
Colombia.
Defectos de la pared abdominal. Cuervo J. L. . Rev. Hosp. Niños (B.
Aires) 2015.
