• La función suprarrenal normal es importante para:
▫ Regular el metabolismo intermediario y las respuestas
inmunitarias a través de los glucocorticoides.
▫ La presión arterial,el volumen vascular y los
electrólitos por medio de los mineralocorticoides.
▫ Las características sexuales secundarias (sexo femenino)
por medio de los andrógenos.
nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency
• El cortisol circula en el plasma como:
▫ Cortisol libre.
▫ Cortisol unido a proteínas.
▫ Metabolitos de cortisol.
• Dos sistemas en el plasma que permiten la unión del
cortisol:
▫ Proteína fijadora de cortisol (CBG).
▫ Albúmina.
nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency
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• Glucocorticoides:
▫ La concentración de cortisol en plasma está determinada por:
La velocidad de secreción.
Inactivación.
Eliminación de cortisol libre.
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• Mineralocorticoides:
▫ La aldosterona es metabolizada en su mayor parte en forma de
glucorónido de tetrahidroaldosterona
▫ La secreción diaria de aldosterona varía entre 0.1 y 0.7 µmol (50 y
250 µg).
nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency
• Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir
en dos grandes grupos
▫ Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para
elaborar hormonas en cuantía suficiente.
▫ Los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH.
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• CLASIFICACIÓN
Primaria: Ausencia de respuesta de la glándula
suprarrenal a la ACTH y angiotensina II → Abolición de
la secreción de Cortisol y mineralocorticoides.
Secundaria: Alteración en la secreción de ACTH
por patología hipofisaria.
Terciaria: Alteración en la secreción de ACTH de origen
hipotalámico.
ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria:
- Destrucción glandular:
Adrenalitis autoinmune.
Extirpación quirúrgica.
Infección: TB, micosis, etc.
Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friderichsen.
Metástasis.
- Fracaso de producción hormonal:
Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutetimida,
metopirona. Citotóxicos: mitotane.
-Anticuerpos bloqueadores de ACTH.
- Mutación del gen de los receptores de acth
- Hipoplasia suprarrenal congénita
Secundaria:
- Hipopituitarismo
- Déficit aislado de ACTH.
- Esteróides exógenos de forma prolongada.
- Producción tumoral de esteroides.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Addison
• Languidez y debilidad
general, actividad
hipo cinética del
corazón, irritabilidad
gástrica y cambio en
la coloración de la
piel.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Incidencia
• La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a
cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.
• Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una
prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas
An. Med. Interna (Madrid). 2001, vol. 18, no. 9
Enfermedad de Addison
Etiología y patogenia
• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales
• la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática,
que probablemente es de mecanismo autoinmunitario
• La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las
suprarrenales
• la destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente
es secundaria a los linfocitos T citotóxicos
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
• Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear
la unión de la ACTH con sus receptores
Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra
• Glandula tiroides, las paratiroides y el tejido gonadal
• Puede estar asociada al Sindrome autoinmunitario
poliglandular tipo II (tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia
ovárica prematura, diabetes mellitus de tipo 1 e hipotiroidismo o
hipertiroidismo) Otras manifestaciones son anemia perniciosa,
vitíligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
• El síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I está
integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea,
suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica
• Otros fenómenos autoinmunitarios que aparecen en este proceso
son: anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipoti-
roidismo primario e insuficiencia gonadal prematura
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Enfermedad de Addison
Signos y Síntomas clínicos
• La astenia es el síntoma
principal.
• La hiperpigmentación puede
faltar o ser muy llamativa.
• Signo precoz es la persistencia
del bronceado cutáneo.
• Frecuente la hipotensión
arterial.
• Manifestaciones GI son la 1ª
manifestación.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Enfermedad de Addison
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Diagnóstico
Enfermedad de Addison
Al interpretar las pruebas de la función corticosuprarrenal es muy
importante recordar que ciertos fármacos, como:
• la rifampicina, la fenitoína, el ketoconazol, el megestrol y los
opiáceos, pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Enfermedad de
Tratamiento
Addison
Tratamiento
• Tratamiento con hormonoterapia restitutiva.
▫ Corregir los déficit de glucocorticoides.
▫ Corregir los déficit de mineralocorticoides.
• El fármaco principal es la hidrocortisona.
▫ Dosis: 20 – 30 mg/día.
• El tratamiento mineralocorticoide:
▫ Fludrocortizona: 0.05 – 0.1 mg vo diarios.
• Estrogenos: 25 a 50 mg de DHEA
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Enfermedad de Addison
Problemas terapéuticos especiales
• Fiebre
• Enfermedad grave
• Intervenciones quirúrgicas o una extracción dental
• Ejercicio físico intenso y diaforesis profusa
• Hertensión y la diabetes mellitus
• Los obesos y los pacientes que toman pueden
antiepilépticos necesitar dosis mayores
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Insuficiencia suprarrenal secundaria
El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria; puede ser
• Un déficit selectivo
• Muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo)
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Insuficiencia suprarrenal secundaria
• Signos y sintomas similares a los de la insuficiencia suprarrenal
primaria
• carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y
péptidos afines son bajos.
• las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la
insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están
elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Insuficiencia suprarrenal secundaria
• Los pacientes con insuficiencia hipofisaria total tienen
manifestaciones por carencia de muchas hormonas.
• Otro dato más que distingue a la insuficiencia cortico-
suprarrenal primaria es el nivel casi normal de la secreción
de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y
en el déficit aislado de ACTH
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Insuficiencia suprarrenal secundaria
• Los pacientes tratados prolongadamente con esteroides, padecen
insuficiencia suprarrenal debida a la supresión hipófiso-hipotalámica
prolongada y a la atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la
ACTH endógena
• La prueba rápida de ACTH permite evaluar fácilmente la recuperación
de la función de dicho eje.
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Insuficiencia suprarrenal secundaria
Tratamiento.
• Los glucocorticoides se administran a las mismas dosis
que en la endermedad de Adisson
• No es necesario administrar mineralocorticoides
• Se debe tratar la causa de la insuficiencia secundaria
• Representa una situación de urgencia grave.
• Clínicamente se manifiesta por:
▫ Pérdida de peso, postración profunda, anorexia intensa, náuseas,
vómitos, hipotensión arterial, dolores abdominales, hipoglicemia
intensa, fiebre y shock hipovolémico.
▫ Sugieren diagnóstico: antecedentes de pérdida de peso, debilidad
progresiva, anorexia, vómitos y la presencia de hiperpigmentación de
piel y mucosas.
.
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
• Las situaciones en las que puede desarrollarse
dichas crisis son:
▫ Insuficiencia adrenal primaria, secundaria o terciaria que han
interrumpido el tratamiento sustitutivo o que han presentado
complicación.
▫ Insuficiencia suprarrenal crónica no conocida que desarrollan un
proceso interrecurrente.
▫ Individuos previamente sanos en los que se produce una destrucción
súbita, completa de la suprarrenales secundaria a una sepsis o
coagulopatías con hemorragia suprarrenal bilateral.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda
( Crisis adrenal)
Manejo de Emergencia
1 Establecer el acceso venoso con aguja de calibre grande
2Medir niveles de electrolitos, glucosa, niveles de cortisol y ACTH
3- Infundir de 2-3 lt de SS 0.9% o S. Mixto, monitoreo de PVC
4- Hidrocortisona 100 mg en bolo luego cada 6 horas
Medidas después de estabilización del
paciente
1- Continuar con SS a un ritmo mas lento en las proximas 24-48 horas
2- Identificar y tratar las causas desencadenantes
3 Realizar una breve prueba de estimulación de ACTH para
confirmar el
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, si el paciente no tiene insuficiencia
suprarrenal conocida
4Determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal y su causa, si no se sabe. 5-
Glucocorticoides a dosis de mantenimiento durante 1 a 3 días, si la
causa precipitante de la enfermedad persiste
6- Fludrocortisona (0,1 mg por vía oral al día) cuando se detiene la infusión de
solución salina.
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed .
Enfermedad de Addison
POTENCIA ESTIMADA DE LOS DIFERENTES
PREPARADOS DE GLUCOCORTICOIDESPOTENCIA
NOMBRE DE USO HABITUAL GLUCOCORTICOIDE MINERALOCORTICOIDE
DE ACCIÓN BREVE
Hidrocortisona 1 1
Cortisona 0.8 0.8
DE ACCIÓN INTERMEDIA
Prednisona 4 0.25
Prednisolona 4 0.25
Metilprednisolona 5 <0.01
Triamcinolona 5 <0.01
DE ACCIÓN PROLONGADA
Parametasona 10 <0.01
Betametasona 25 <0.01
Dexametasona 30-40 <0.01
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de Addison
Lista de procesos que se deben tener
presentes antes de administrar glucocorticoides en dosis
farmacológicas
Padecer tuberculosis u otra infección crónica
Signos de intolerancia a la glucosa o antecedente de diabetes mellitus durante el
embarazo
Signos de osteoporosis
Antecedente de úlcera péptica, gastritis o esofagitis
Antecedente de hipertensión arterial o enfermedad cardiovascular
Antecedente de trastornos psicológicos
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