OSTEOSARCOMA
TRUJILLO HIGINIO ROSARIO
OSTEOSARCOM
A
CONCEPTO: grupo heterogéneo de neoplasias malignas de células fusiformes, que
tienen como rasgo común la producción de hueso inmaduro (osteoide).
EPIDEMIOLOGÍA:
- Son los tumores malignos primarios más frecuentes del hueso (45%).
- 60% afecta a niños y adolescentes <20 años.
-Incidencia en varones 2 veces más frecuente que en mujeres.
- Tasa de curación: 65-70%
*Progresiva mejora de la tasa de supervivencia -> Cuidados a largo
plazo.
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA.
FACTORES DE RIESGO.
Se relaciona con:
QTX con agentes anquilantes (Clorambucil).
Radiación ionizante (Displasia fibrosa).
Retinoblastoma (60%)
Antecedentes de:
Enfermedad de Paget (1%)
Encondromatosis múltiple (Enf. de Ollier).
Infección viral.
Lesiones óseas benignas:
Osteocondroma
Endocondroma
Osteomielitis crónica.
LOCALIZACIÓN
#1.- Fémur distal
50%
#2.- Fémur proximal
#3.- Húmero proximal 10%
Rodillas y Hombros (Metafisiarios).
Columna y pelvis.
Maxilar.
CARACTERÍSTICAS TÉCNICASDE ESTUDIO
RADIOLÓGICAS: RADIOLÓGICO:
- RMN: prueba de elecció
- Límites mal definidos. Imágenes axiale n.
- Lesión cortical y medular. valoració dels componente
múltiples
de
- Muestras de osificación en partes n partes blandas; ;
tumor/estructuras
relación
blandas.
- Las lesiones pueden ser: neurovasculares adyacentes.
- TC: extensión de la
- Radiolúcidas
- Radiodensas destrucción ósea.
- Gammagrafía ósea y FDG-
- Mixtas
PET: adicionales: estadificación.
CLASIFICACIÓN DE LOS
OSTEOSARCOMAS:
* OTROS
- Osteosarcoma telangiectásico
- CENTRAL (medular) 1. Osteosarcoma - Ostepsarcoma intraóseo bien definido
- Osteosarcoma de células pequeñas
parostal
2. Osteosarcoma
-
perióstico
PERIFÉRICO 3. Osteosarcoma superficial de alto
grado
4. Osteosarcoma parostal desdiferenciado
A) OSTEOSARCOMAS PERIFÉRICOS:
1) Osteosarcoma parostal: 2) Osteosarcoma
perióstico:
- CARACTERÍSTICAS:} -
Bajo grado. CARACTERÍSTICAS:
No invade inicialmente la Bajo grado.
Variante rara
medular.
osteosarcom de clásic
- Superficie de las metástasis
LOCALIZACIÓN: a (1-2%). o
de huesos largos:
fémur(distal)>húmero(proximal)>tibia> LOCALIZACIÓN:
peroné> fémur(proximal) Mitad de la diáfisis:
Tibia proximal anterior
- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:
Masa yuxtacortical densa > fémur distal…
osificada, oval o esférica; separada de
muy
cortical por zona radiolúcida ASPECTOS
excepto en su punto de
delgada RADIOLÓGICOS:
vinculación. Masa
Cortical subyacente poco afectada.
externa, grande, inhomogénea, pobremente
mineralizada. Márgenes irregulares.
Cortical erosionada (depresión).
Espiculaciones calcificadas, interpuestas con
áreas radiolúcidas.
3) Osteosarcoma superficial de alto 4) Osteosarcoma parostal
grado: desdiferenciado:
- CARACTERÍSTICAS: - CARACTERÍSTICAS:
Alto grado. Alto grado (variante más
Histológicamente indistinguible. común).
Suele nacer como
>1% de todos los parostal->transformación
osteosarcoma a neoplasia de
osteosarcomas. alto grado.
-Fémur
LOCALIZACIÓN:
(46%), húmero - ASPECTOS
(16%) RADIOLÓGICOS:
Similar al osteosarcoma
- ASPECTOS parostal convencional.
RADIOLÓGICOS:
Lesión de tamaño pequeño o Además:
mediano. Destrucción
Calcificación ligera/fuerte. cortical.
Base amplia, separada de la cortical. Afectación medular en 22% de los casos.
Hallazgos radiológicos
>Mineralización cerca de la similares
cortical. Invasión de tejidos vecinos en 46% de
a
osteosarcoma los casos.
parostal.
B) OSTEOSARCOMA CENTRAL:
- CARACTERÍSTICAS:
Mielógeno.
- LOCALIZACIÓN:
Epífisis (huesos largos) / tejido óseo esponjoso.
- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:
*Variabilidad: edad, localización, velocidad y fase de
crecimiento, producción de material óseo neoplásico.
• Radiografía simple: destrucción medular y
cortical. Reacción perióstica agresiva. Presencia de
una masa de tejidos blandos y hueso.
Según radioopacidad: A) Lesiones esclerosas;
B)
• lesiones
RM: igualosteolíticas; C) lesiones
o más efectiva en mixtas.
derterminación de la
extensión intra/extraósea del tumor. Puede mostrar
edema peritumoral, y componentes intratumorales.
Componente carilaginoso, distinguible con
gadolinio.
• Arteriografía: mapeo
• TAC: importante para determinar extensión en la
tumor. del
médula ósea.
vascular. Identificación
Abastecimiento
• Gammagrafía: focos metastásicosintraóseos áreas adecuadas para
o lesiones multicéntricas. biopsia.
ESTIDAJE TUMORAL DEL
OSTEOSARCOMA:
Cuando sospechamos de la presencia de un osteosarcoma, debemos realizar su estidaje.
OBEJETIVOS:
- Determinar el grado del osteosarcoma: apariencia de agresividad biológica del tumor.
- Determinar su extensión: crecimiento más allá de su comptartimento de origen o no:
erosión, traspasamiento del hueso, alcance de partes blandas adyacentes.
- Determinar su diseminación: ¿metástasis? Lugares más frecuentes: pulmón y hueso.
TABLA DE
Estadio ESTIDAJE
Grado Localización
Intracompartimental (en el
IA Bajo compartimento óseo o muscular
de origen)
IB Bajo Extracompartimental
IIA Alto Intracompartimental
IIB Alto Extracompartimental
III Cualquiera + Metástasis Cualquiera + Metástasis
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
SÍNTOMAS
Dolor**
Características principales:
Desde el inicio.
Por semanas a meses.
Progresivo.
Localizado.
Difuso en tejidos blandos.
Posterior a radioterapia.
NO mejora con el uso de AINES.
SIGNOS
↑ Temperatura local.
Tumefacción ó masa dolorosa que compromete las partes
blandas en regiones metafisiarias.
Limitación funcional
Contractura articular.
Fractura patológica.
↑ Volumen.
Edema distal.
Dolor + Tumefacción + Limitación de la movilidad +
Calor + Fiebre.
DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
*** SOLO PARA SEGUIMIENTO ***
Pueden ser normales; con excepción de:
↑ FA (NL= 44 -147 UI/L) 40%
↑ DHL (NL=105 – 133 UI/L) 30%
RADIOGRAFÍA SIMPLE
Invasión medular-cortical.
Elevación perióstica.
Lesiones osteoblásticas y osteolíticas.
Borde irregular con patrón moteado.
Características generales
Destrucción del patrón trabecular normal con márgenes no
delimitados y sin respuesta ósea endóstica (lesión lítica).
Suele presentar zonas mixtas (radiolúcidas/radiopacas),
con reacción periostica, elevación de la cortical y
formación del triangulo de Codman.
Imagen del sol naciente.
**Fundamental el diagnostico histológico**
Patrones de reacción perióstica agresiva:
Triangulo Codman.
Peine.
Sol naciente.
Triangulo de Codman.
Simula Sarcoma de Ewing.
Signo del sol naciente.
Masas de tejido blando.
Cúmulo de nubes.
GAMMAGRAMA
Limite óseo tumoral.
Focos múltiples.
Metástasis.
TAC
Mets. A pulmón
Estudio mas adecuado.
Valoración:
Intraósea y extraósea.
Densidad.
TAC de tórax:
Cortes 0.5 cm Mets. osteogénicas.
BIOPSIA
Una biopsia mal realizada puede comprometer la futura
cirugía de conservación del miembro afectado.
RMN
Extensión:
Intramedular. T1
Epífisis.
Mets. Saltatorias.
Partes blandas
Paquetes neurovasculares. T2
Afección articular.
Medula ósea.
ARTERIOGRAFÍA
Biopsia.
PET SCAN
Valorar respuesta tumoral a la quimioterapia.
CENTELLOGRAMA ÓSEO CORPORAL TOTAL
De elección para valorar lesiones óseas múltiples.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Destrucción del periostio.
Invasión medular.
Osificación variable (sólidos o blandos).
Osteoesclerosis central.
Tumores blandos:
Necrosis.
Hemorragia.
Quistes.
METÁSTASIS
Vía hematógena a pulmón.
Linfógena poco común.
Óseas por sarcoma
multifocal.
“Skip” (Salteada).
Única y tardía por neoplasia
secundaria.
TRATAMIENTO
Quimioterapia Neoadyuvante:
Doxorrubicina.
Altas dosis de MTX.
Cirugía.
Quimioterapia Post Quirúrgica (Según necrosis):
> 90 % doxorrubicina / ciclofosfamida.
< 90% agregar ifosfamida, etopósido.
CIRUGÍA
Salvamento de extremidad
posterior a Qx Tx Menor
recurrencia.
Amputación Baja recidiva.
Endoprotesis tumorales.
Aloinjertos.
Fx. patológicas no es
contraindicación.
Mantener bordes libres en
metástasis.
