COARTACIÓN
AÓRTICA
Gómez López Eos Eunice R2Neo
HGO No.4 Luis Castelazo Ayala
DEFINICIÓN
Estrechez hemodinámicamente
significativa
• Aorta torácica descendente
Distal al origen de la subclavia
izquierda
• Cayado de la Ao y ocasionalmente Ao abdominal.
Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.
Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
Hipoplasia
• Aorta transversa y/o
• Zona del istmo aórtico
• 4-5% arteria subclavia anómala
EPIDEMIOLOGÍA
Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes
Representa 5 al 8% del total de las CC
• 10-17% de las autopsias de RN con cardiopatía
• 5°-8° lugar de frecuencia
Prevalencia • 0.2-0.6 x 1.000 RN vivos
Relación 2-3:1 ♂ : • CoA abdominal > frecuencia en mujeres
♀
Sx Turner • 15% a 36%
Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
Anomalías asociadas
Válvula aórtica • Bicúspide 15-85%
Anomalías de válvula • Variación de tamaño del anillo valvular, posición anormal
mitral de los músculos papilares, válvula mitral en paracaídas.
Defectos septales • Interventriculares 55%
Cardiopatías complejas • Canal AV, TGA, ductus arterioso.
3-10% presentan
aneurismas intracraneales.
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Historia natural
• 75% sin tratamiento fallece a los 46 años
• 90% a los 58 años
• Causas más comunes:
▫ Falla cardíaca (26%)
▫ Ruptura de aorta (21%)
▫ Hemorragia intracraneal (30%)
▫ Endocarditis bacteriana (25%)
• 20% asintomáticos en la vida adulta.
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Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.
ETIOLOGIA
No se ha establecido Skoda
Teorías: Hemodinámica
Defecto de embriogénesis
Teoría propuesta
por Skoda
Extensión del músculo liso ductal
dentro de la aorta (feto)
Posnatalmente constricción
estrechez en el sitio de inserción del
ductus.
No explica la localización de la
protusión de la media sobre la pared de
la aorta
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Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
Teoría hemodinámica
• Efecto del flujo sanguíneo in útero en istmo aórtico (< flujo)
• Flujo de VI vasos que emergen del cayado aórtico
• < flujo hipoplasia de la Ao con estrechez en el sitio de menor flujo istmo
aórtico.
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Embriología • 4ª-5ª SDG formación arcos
faríngeos
▫ Cada arco recibe su
propio
nervio y arteria
Arcos aórticos
Saco aórtico
f
Hendidudas
aríngeas
Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
-Arcos aórticos terminan en las aortas dorsales
der e izq fusión en región caudal
-Aparecen en secuencia cráneo caudal
-5 pares de arterias 5º no se forma / incompleta
y regresión
Derivados del arco aórtico
ARCO AÓRTICO DERIVADOS
PRIMERO Desaparece. Arteria maxilar
SEGUNDO Desaparece. A. hioidea, músculo
del estribo
TERCERO Carótidas primitivas, carótidas internas
CUARTO Cayado de la aorta (izq) subclavia
derecha (der)
QUINTO Ninguna
SEXTO Arco pulmonar, art pulm der (porción
proximal der), conducto (izq parte distal)
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• Anomalía en el desarrollo del 4° y 6° arco aórtico
• Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia
izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una
retracción en el momento en que se cierra el ductus
Clasificación
a) Yuxtaductal - punto de
entrada opuesto del
conducto arterioso
b) Preductal- proximal al
ductus arterioso, descrito
previamente como tipo
infantil
c) Posductal - distal al ductus
arterioso; previamente como
tipo adulto
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Fisiopatología
• Mecanismos compensadores:
▫ Hipertrofia de VI para incrementar presión
sistólica
▫ Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la
poscarga del VI
• Principal circulación colateral
▫ Arteria mamaria interna
▫ Intercostales
▫ Arteria espinal anterior.
CUADRO CLÍNICO
Neonato en falla
cardíaca
Niño con soplo
cardíaco e
hipertensión arterial.
NEONAT
O
• 2ª semana de vida signos de falla cardíaca y
choque cardiogénico
▫ Cierre del ductus arterioso.
• Falla orgánica multisistémica
▫ Renal, intestinal (ECN), muerte sin tx.
▫ Es más grave cuanto más precoz es el
diagnóstico
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Exploración física
Irritabilidad al manejo
Discrepancia de
Diaforesis al llanto pulsos y TA sistólica
entre miembros
Disnea a la alimentación
superiores e
Detección del crecimiento inferiores.
Palidez de tegumentos
Mala perfusión tisular TA sistólica
aumentada en MsTs
Cianosis de miembros • Gradiente de presión
inferiores >20 mmHg.
Taquicardia
Pulsos ausentes o disminuidos
Hepatomegalia
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Niño
• Cuadro de IC tardío Soplo sistólico eyectivo GIII/VI
• Infecciones pulmonares
• Segmento superior del cuerpo • Borde esternal superior
de apariencia atlética izquierdo, irradiación
ínterescapular izquierda.
• Segmento inferior longilíneo
• Brazo ipsilateral puede estar
hipodesarrollado Circulación colateral soplo
sistodiastólico región anterior,
lateral y posterior del tórax
DIAGNOSTICO
EKG
• No típico de la entidad
• RN y lactantes: ritmo sinusal, onda P normal, 20% crecimiento
atrial izq, eje QRS desviado a la derecha
• 30% de los casos bloqueo de rama en grado variable de rama
derecha del Haz de His
RX de tórax
• Muescas costales (Signo de Roesler, >5 años)
• Corazón de tamaño normal, cardiomegalia en falla cardiaca
(neonatos)
• Identación de Ao en sitio de coartación (signo del “3”)
• Trago de bario signo del 3 invertido (dilatacion de Ao
proximal y distal a área coartada)
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ECOCARDIOGRAMA
• Evaluación anatómica y funcional.
• Modo bidimensional
• Hallazgos que sugieren que existe CoA antes de examinar el arco aórtico
▫ Obstrucciones del tracto de salida del ntrículo
ve izquierdo
▫ Hipertrofia ventricular izquierda o derec
ha sin explicación obvia
▫ endente.
Ausencia de pulsaciones en la aorta desc
• Vista supraesternal eje largo imagen completa del arco aórtico
▫ área de coartación cercana al origen de la arteria subclavia izquierda.
Segmento largo estrecho
Segmento corto obstruido originado por la protusión de la pared posterior dentro de
la aorta.
• El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio
de coartación
Cateterismo
• Diagnóstico o terapéutico.
▫ métodos diagnósticos no invasivos.
• Definir anatomía, presencia de hipoplasia t ubular o
delarco aórtico transverso, hipoplasia del is tmo
aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos.
• Documentar la presencia y severidad de lesiones
int racardíacas asociadas.
• Pr evio a cateterismo intervencionista.
TRATAMIENT
O • Neonatos y lactantes manejo
Depende de la edad, médico agresivo
tipo de coartación y • Soporte inotrópico, diurético,
repersución
hemodinámica soporte ventilatorio.
• Prostaglandina E1
• Alteraciones metabólicas,
Angioplastia con anemia,
balon en neonatos y hipotermia,hipoglicemiaco
lactantes gravemente rregir
enfermos • Definir reparo quirúrgico vs.
posteriormente angioplastia
• Factores con balón.
corrección quirurgica. de riesgo para recoartación
posangioplastia:
▫ Pacientes <1 año
▫ Hipoplasia del istmo aórtico
Riesgo de reestenosis ▫ Diámetro <3,5 mm del área
postangioplastia del
13-27%
coartada
▫ Diámetro <6 mm posterior a la
angioplastia
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ANGIOPLASTIA CON BALON
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TECNICAS QUIRURGICAS
Complicaciones Inmediatas
• Mortalidad <1%
• Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%)
• Síndrome post-coartectomía
▫ Crisis hipertensivas paroxísticas
▫ Arteritis mesentéricas (hemoragias o
necrosis)
▫ Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y
conducto torácico
Complicaciones tardías
▫ Recoartación (mayor a menor edad de Qx)
7-60%
Gradiente mayor de 20 mmHg en el sitio del reparo
▫ Aneurismas
2-27%
▫ Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia
▫ Persistencia de hipertensión arterial (menor a
menor edad de corrección)
50%
BIBLIOGRAFÍA
• Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México:
Secretaría de Salud, 2011.
• Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías
congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
• Garcia Guereta L. Coartación e interrupción de arco aórtico.
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
Capitulo 10. Hospital Universitario La Paz Madrid.
• Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana
de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
• Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder.
Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
