Hematología I
Unidad 2: Serie roja
3.3. Membrana eritrocitaria
3.3.1. Estructura y composición de la membrana eritrocitaria
Membrana del eritrocito
La flexibilidad es proporcionada por una membrana celular unida a un
citoesqueleto subyacente.
Este es adaptable a cambios de forma: elongación y deformación
Una membrana intacta normal es absolutamente esencial para la función normal del eritrocito y
su supervivencia.
Hay anormalidades heredadas o adquiridas en la membrana: estructura o composición
anemia grave.
Los estudios de circulación sanguínea han determinado que el eritrocito debe ser flexible
deformable para poder escurrirse a través de las pequeñísimas fenestraciones de 3 µm de los
capilares del bazo (1).
La deformabilidad de la célula
Es propiedad de la membrana del eritrocito y del contenido (Hb) líquido de la
célula.
La deformabilidad reversible de la membrana sucede cuando la célula cambia
de forma geométrica, pero el área de superficie se mantiene constante.
Cualquier disminución de la deformabilidad de la membrana o en la fluidez
del contenido resulta en una disminución de la deformabilidad eritrocitaria.
En consecuencia la célula se ve atrapada en los cordones esplénicos y es
destruida por los macrófagos.
La deformabilidad disminuida también lleva a la fragmentación de la célula
bajo la presión normal de la circulación.
Membrana del eritrocito
Constituida fundamentalmente por (2):
52% proteínas
40% lípidos
8% carbohidratos
estructura química y su composición
controlan las funciones de transporte
y flexibilidad de la membrana y
determina las propiedades
antigénicas.
Los eritrocitos maduros carecen de organelos celulares (núcleo y mitocondria) y de las enzimas
necesarias para sintetizar nuevos lípidos y proteínas por tanto el daño extenso de la membrana
es imposible repararlo y la célula lesionada será seleccionada (extraída) y removida de la
circulación por el bazo.
Lípidos de la membrana del eritrocito
Los fosfolípidos están dispuestos asimétricamente en la bicapa:
Fosfatidilcolina y esfingomielina sin carga en el exterior de la membrana
Fosfatidiletanolamina y fosfatidilserina con carga negativa en el interior de la
membrana
Esta asimetría es común es membranas de células eucariotas
Lípidos de la membrana del eritrocito
El colesterol se mueve libremente dentro y fuera de la bicapa, y hacia y Fosfatidilcolina esfingomielina
desde el plasma circundante.
Intercambio de lípidos y acilacion de ácidos grasos
como mecanismo de reparación y renovación.
Glucolipidos presentes en zona externa
Fosfatidiletanolamina fosfatidilserina
Lípidos de la membrana del eritrocito
Proteinas de la membrana del eritrocito
Se clasifican en:
-Proteínas integrales -Proteínas periféricas
Proteínas integrales: Forman parte estructural de la doble capa lipídica a la que
se unen mediante fuertes enlaces. Se hallan total o parcialmente incluidas en el
espesor de la Bicapa Lipídica.
Proteinas de la membrana del eritrocito
Las proteínas periféricas: interactúan con las proteínas integrales o con los
lípidos en un lado de la membrana pero no la penetran.
Esqueleto de la membrana eritrocitaria
El esqueleto de la membrana eritrocitaria esta formado por largos filamentos
de α y β espectrina, dispuestos en una red de estructura hexagonal y con
conglomerados de proteínas o nudos de unión en el centro y en los vértices.
Esqueleto de la membrana eritrocitaria
Esta estructura establece dos interacciones básicas (zonas de anclaje) con la
doble capa lipídica en las proteínas integrales banda 3 y glicoforina C
1) Unión β espectrina -anquirina - banda 3 con soporte de la proteína
4,2
2) Unión proteína 4,1- nudo proteico - glicoforina C, con soporte de la proteina
p55
El esqueleto de la membrana recubre por completo la superficie interna de la
doble capa lipidica
Esqueleto de la membrana eritrocitaria
Las proteínas del esqueleto presentan gran diversidad estructural, pero su
núcleo básico lo constituyen la espectrina (bandas 1 y 2) y la actina (banda
5).
Las restantes proteínas establecen con ellas diferentes interacciones,
contribuyendo con ello a mantener la estabilidad del conjunto.
Entre estas proteínas destacan la anquirina (banda 2,1), proteinas 4,1 y 4,2
(palidina), proteina 4,9 (desmatina), aducina, miosina, tropomiosina y
tropomodulina.
Proteinas del citoesqueleto
ESPECTRINA . Es la proteina mas abundante de la membrana eritrocitaria.
Esta formada por un dimero de dos subunidades, α y β entrelazadas en
espiral alrededor de un eje comun y orientadas de forma antiparalela.
La subunidad α corresponde a la banda 1, y es codificada por un gen situado
en el cromosoma 1 (SPTA1)
La subunidad β corresponde a la banda 2, y es codificada por un gen situado
en el cromosoma 14 (SPTB).
Proteinas del citoesqueleto
Mediante la interacción del aminoácido terminal NH2 de la cadena α con el
aminoácido terminal COOH de la cadena β los dímeros se unen entre ellos
para formar tetrámeros (αβ)2
Los extremos de los dímeros se unen a pequeños filamentos de actina de forma
que cada seis unidades de espectrina se unen a un oligomero de actina,
formando una red irregular de estructura aproximadamente hexagonal.
Esqueleto de la membrana eritrocitaria
Proteinas del citoesqueleto
Cada unión espectrina-actina resulta estabilizada por la proteína 4,1 y
reforzada por la tropomiosina y la aducina, proteínas que forman un complejo
ternario o “nudo proteico” conocido como junctional complex
Proteínas del citoesqueleto
ACTINA (banda 5): Forma parte del núcleo proteico esta organizada en
pequeños filamentos en doble hélice, estabilizados por sus interacciones con
la espectrina, aducina, proteína 4,1, tropomiosina y tropomodulina.
La union de la espectrina a la bicapa es imposible sin la presencia de la
proteína 4,1, y aunque la actina es el estabilizador del nudo proteico, existen
un grupo de proteinas que contribuyen a reforzarlo.
Proteínas del citoesqueleto
1. Anquirina o banda 2,1.
2. Proteina 4,1.
3. Proteina 4,2 (CD47).
4. Proteina p55. 4
3
2
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Forman parte estructural de la doble capa lipidica, a la que se unen mediante
fuertes enlaces.
Este tipo de proteínas se halla total o parcialmente incluido en el espesor de la
bicapa lipídica, de forma que muchas de ellas pueden desplazarse libremente
a lo largo y ancho de la misma, confiriéndole gran fluidez.
La gran mayoría son glucoproteínas casi siempre acido sialico
(sialoglicoproteinas) y que se exterioriza hacia la superficie externa del
eritrocito formando el llamado glicocalix
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Estructuralmente, poseen tres dominios:
Extracelular, que es un receptor glicosilado con los determinantes antigénicos
de los grupos sanguíneos
Intramembranal, muy hidrofobico, que interactúa con los fosfolípidos de la
bicapa
Citoplasmatico, que es el lugar de unión de las proteínas periféricas
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las principales son:
Banda 3
Glicoforinas A,B,C,D,E,F
Las proteínas Rh
Otras proteínas relacionadas con el flujo de iones
-ATPasas
Intervienen en el intercambio de sodio y potasio (Na, K- ATPasa),
Calcio y magnesio.
Acuaforina-1
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
A través de la banda 3, el HCO,- es intercambiado por Cl~ del plasma y de
esta forma es transportado a través del plasma hasta los pulmones donde,
mediante una reacción inversa, es liberado en forma de CO2.
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Glicoforinas:Las glicoforinas son proteinas integrales de caracteristicas
similares a la banda 3, y se caracterizan por su elevado contenido en acido
sialico.
Basandose en sus propiedades y estructura genica, pueden clasificarse en dos
grandes grupos:
Grupo I, glicoforinas A, B ,E
Grupo II, glicoforinas C y D.
Las glicoforinas del grupo I, aunque sintetizadas por diferentes genes, son
estructural mente homologas y asociadas a los antigenos de los grupos
sanguineos MNS
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las GPA y GPB contribuyen con mas del 90% del acido sialico de la membrana
eritrocitaria, que es el compuesto que confiere carga negativa a la superficie
de los eritrocitos.
Gracias a ello, estos no se adhieren entre si ni con las celulas del endotelio
vascular.
La GPA atraviesa todo el espesor de la bicapa, y el polimorfismo de los
aminoácidos situados en posición 1 y 5 de su extremo terminal determina la
antigenicidad de los grupos sanguíneos M y N.
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las glicoforinas del grupo II se hallan asociadas a los antígenos de los grupos
sanguineos Gerbich (Ge) y a los receptores para el Plasmoclium falciparum.
La GPC Esta glicoforina tiene gran importancia funcional, ya que se une a la
proteina 4,1 y constituye un importante punto de anclaje del esqueleto de la
membrana a la bicapa lipídica.
Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Junto a las glicoforinas y la banda 3, existen otras proteinas integrales que
intervienen en la determinacion antigenica de grupos Rh, Duffy y Kell.
Otras proteinas integrales relacionadas con el flujo de iones a traves de la
membrana eritrocitaria son las-ATPasas, que intervienen en el intercambio de
sodio y potasio o de calcio y magnesio.
Los eritrocitos poseen un transportador acuoso denominado acuaforina-1
SUSTANCIAS QUE SE PRECISAN PARA
LA FORMACIÓN DE LOS ERITROCITOS
HIERRO: Ayuda a la formación de la hemoglobina normalmente en una concentración de 3 a 5g. .
La administración de hierro produce una elevación de la hemoglobina y un aumento del número de reticulocitos y
eritrocitos.
COBRE: Se encuentra en cantidades mínimas como ceruloplasmina sérica circulante y cobre unido al eritrocito
denominado eritrocupreína.
Su papel en la eritropoyesis normal del hombre está en relación con la deficiente biosíntesis de la hemoglobina,
por imperfecta absorción de Hierro, de una transferencia defectuosa del hierro, o un fallo de los normoblastos en
la utilización del hierro para la síntesis de hemoglobina. La eritrocupreína se eleva cuando hay una deficiencia
férrica.
SUSTANCIAS QUE SE PRECISAN PARA
LA FORMACIÓN DE LOS ERITROCITOS
PROTEÍNAS: Es importante en las eritropoyesis especialmente en la producción de Hemoglobina.
COBALTO: Se halla incorporado a la Vitamina B12 y de esta forma está asociado a la eritropoyesis. Sin embargo la
disminución o deficiencia de Cobalto no produce por si solo una discrasia sanguínea.
VITAMINAS: Los componentes del complejo vitamínico B y probablemente la Vitamina C están relacionados con la
formación adecuada de eritrocitos.
Las deficiencias de Ácido Fólico y B originan una eritropoyesis anómala. (Anemias macrocíticas).
Vitamina B6 esta asociada a ciertas anemias hipocromas microcíticas. Vitamina C interviene en la formación de los
hematíes.
BIBLIOGRAFIA
1. Sans-Sabrafenn J, Besses Raebel C, Vives Corrons. Hematología clínica. 5ta ed.
Elsevier. España. 2006
2. Murray R, Bender D, Botham k, et al. Bioquímica de Harper. 29na ed. McGraw-Hill.
España. 2013
