INTRODUCCION.
• EPI hace referencia a un amplio espectro de trastornos pulmonares
que se agrupan basándose en unos signos y síntomas clínicos
radiológicos y fisiológicos parecidos.
• El termino es poco apropiado porque comprende una variedad de
patología pulmonares que de hecho pueden afectar al parénquima
pulmonar las vías respiratorias los vasos sanguíneos y la pleura.
• ENFERMEDADES.
• Existen más de 300 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares
intersticiales. La mayoría son muy raras; pero las más comunes son:
• Sarcoidosis
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Alveolitis alérgica extrínseca (también conocida como neumonitis por hipersensibilidad)
• Enfermedad pulmonar intersticial asociada con la enfermedad del tejido conjuntivo
• Neumoconiosis
• Enfermedad pulmonar intersticial causada por determinados medicamentos utilizados
para tratar otras enfermedades
• Algunas enfermedades pulmonares intersticiales, como la sarcoidosis, también afectan a
otros órganos del cuerpo.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
• La investigación de la prevalencia de las enfermedades pulmonares
intersticiales es difícil porque no siempre se obtienen diagnósticos
específicos.
• Algunos estudios sugieren que la suma de casos de fibrosis
pulmonar idiopática y sarcoidosis, supone el 50 % de las
enfermedades pulmonares intersticiales.
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EPIDEMIOLOGIA.
• La tasa de mortalidad más alta por enfermedades pulmonares intersticiales, más
de 2,5 por cada 100.000 habitantes, se da en el Reino Unido, Irlanda,
Escandinavia, Holanda y España.
• Aunque no se dispone de datos sobre los costes de las enfermedades pulmonares
intersticiales, muchas personas con estas enfermedades se ven obligadas a dejar
su trabajo y necesitan terapia de oxígeno en sus casas o un trasplante de pulmón.
• La tasa de hospitalización más alta por enfermedades pulmonares intersticiales
se encuentra en Austria, Dinamarca, Noruega, Finlandia, Polonia y Eslovaquia,
con más de 40 por cada 100.000 habitantes
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• SARCOIDOSIS.
• En el Reino Unido se diagnostican aproximadamente 5 nuevos casos de
sarcoidosis por cada 100.000 habitantes por año
• La sarcoidosis es más común en adultos jóvenes de ambos sexos y en mujeres de
edades superiores a los 50 años
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA.
• En el Reino Unido se diagnostican aproximadamente 15-18 nuevos casos de
fibrosis pulmonar idiopática por cada 100.000 habitantes.
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ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA.
• Este enfermedad es más común en grupos específicos de personas,
incluidos granjeros y criadores de palomas
• Entre los granjeros suecos, hay aproximadamente 20 casos de esta
enfermedad por cada 100.000 habitantes por año
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA CON LA ENFERMEDAD
DEL TEJIDO CONJUNTIVO.
• Un 20 % de las personas con artritis reumatoide muestran signos de
enfermedad pulmonar intersticial
• El 75 % de las personas con esclerodermia muestran fallos pulmonares
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ENFERMEDADES PULMONARES INDUCIDAS POR MEDICAMENTOS
• Aproximadamente un 1-1,5 % de las enfermedades pulmonares
intersticiales están causadas por medicamentos
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
ETIOLOGIA.
• Solo se conoce la causa de aproximadamente 1 de cada 3 casos de
enfermedades pulmonares intersticiales.
• Los expertos creen que una combinación de factores genéticos, que
hacen a la persona susceptible a la enfermedad, y factores ambientales
puede explicar el desarrollo de algunas enfermedades como, por
ejemplo, la sarcoidosis.
• Se reconoce que los factores ambientales son la causa de
aproximadamente el 35 % de las personas con enfermedades
pulmonares intersticiales.
•
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
ETIOLOGIA.
Ciertos medicamentos utilizados para otras enfermedades también
pueden causar enfermedades pulmonares intersticiales.
• Entre los más comunes se encuentran:
Amiodarona (utilizada para el tratamiento de la arritmia).
Bleomicina (quimioterapia).
Metotrexato (para el tratamiento de la artritis).
Nitrofurantoína (utilizada para el tratamiento de infecciones urinarias).
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
DIAGNOSTICO.
• Las investigaciones esenciales incluyen las imágenes del pulmón a través de radiografías del
tórax y tomografía computarizada (TAC).
• El aspecto típico de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye nódulos finos
generalizados, patrón similar a una red y opacidad. Se pueden usar TAC de alta resolución
para ayudar a definir el tipo específico de enfermedad pulmonar intersticial observando el
tipo y la extensión de las manchas del pulmón observadas en la imagen.
• En la fibrosis pulmonar avanzada, los pulmones pueden tener un aspecto de 'panal' debido a
la amplia destrucción de los alvéolos y el desarrollo de pequeños espacios quísticos dentro
del pulmón.
• Las pruebas de funcionamiento de los pulmones y los niveles de oxígeno en sangre son
también importantes para el diagnóstico y la supervisión del progreso de las enfermedades
pulmonares intersticiales.
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• En ocasiones, se realiza una biopsia pulmonar quirúrgica, en la que
extraen y examinan muestras de tejido de los pulmones para lograr
un diagnóstico más preciso de las enfermedades pulmonares
intersticiales, pero su uso se ha desechado con la mejora de la calidad
de los TAC.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
DIAGNOSTICO.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
Harrison, principios de Medicina Interna, 18 va edición cap. 262, enfermedades intersticiales.
Arc. bronconeumol,. 2010, consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopática.
causas
TRATAMIENTO
• El tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye
medicamentos antiinflamatorios (por ejemplo, esteroides) y contra la fibrosis.
• Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, alveolitis alérgica extrínseca y
algunas otras EPI raras pero, con frecuencia, tienen poco efecto en casos como la
fibrosis pulmonar idiopática.
• Además, pueden necesitarse programas de oxígeno y rehabilitación pulmonar en
el curso de la enfermedad.
• A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares
intersticiales empeoran progresivamente y puede ser necesario un trasplante de
pulmón.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
• La esperanza de vida tiene amplias variaciones dependiendo de las
diferentes enfermedades.
• Las investigaciones han demostrado que, 5 años después del primer
diagnóstico, un 20 % de las personas con fibrosis pulmonar idiopática
siguen vivas, mientras el 80-100 % de los pacientes con algunas
formas de neumonitis por hipersensibilidad o sarcoidosis siguen
vivos.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
Indicaciones del trasplante pulmonar en las
enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
Contraindicaciones del trasplante pulmonar
en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
Valoración de la respuesta al tratamiento y de la evolución de las
enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
PREVENCION
• La prevención de las enfermedades pulmonares intersticiales solo
puede lograrse cuando la causa es conocida. En estos casos, evitar la
exposición al factor de riesgo relevante es el mejor método de
prevención.
• En el futuro, los expertos esperan poder identificar a las personas más
susceptibles al desarrollo de enfermedades pulmonares intersticiales,
ya que esto les ayudará a proporcionar medidas preventivas
individuales para cada persona.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
Conclusión.
• La EPI compre un amplio espectro e enfermedades que representan
una porción considerable de la practica cotidiana de la medicina
pulmonar.
• La evaluación y el tratamiento de estas enfermedades exigen una
estrategia seria para optimizar los beneficios para el paciente.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
Puntos clave.
• El síntoma mas frecuente de la EPI es la disnea
• La disnea se caracteriza POR SER PROGRESIVA E INICIALMNTE SE
PRODUCE CON EL ESFUERZO , PERO MAS ADELANTE SE NECESITA
Cada vez menos esfuerzo para provocar el síntoma
• Los antecedentes laborales y farmacológicos son muy importantes.
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pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial
GRACIAS!!
