CATEDRA DE NEUROLOGIA
ESCLEROSIS MULTIPLE
BALDOVINO JUAN MANUEL
22 de septiembre de 2006
ESCLEROSIS MULTIPLE
Es una enfermedad de las llamadas
desmielinizantes.
CARACTERISTICAS:
Destrucción de capas de mielina.
Otros elementos del S.N. relativamente indemnes.
Inflamación perivascular.
Distribución perivenosa y en sust. blanca.
Esclerosis múltiple
Enfermedad neurológica crónica
desmielinizante de etiología incierta.
Clínicamente se caracteriza por crisis de
un trastorno focal de los nervios ópticos,
raquídeos y craneales (SNC) que remiten
y reaparecen en extensión variable
durante un periodo de años.
Entonces:
Crónica.
Desmielinizante.
Trastornos focales del S.N.C.
Remisión y reaparición.
EPIDEMIOLOGIA
Comienzo entre 20 y 40 años en el 70 %.
Algo más frecuente en la mujer.
La zona de mayor riesgo la constituye el Norte
de Europa Occidental y los EEUU, con una
prevalencia de 60 casos por cada 100.000
habitantes.
Alrededor del 15% tienen un familiar afectado.
Teoría vírica (virus lento).
Factor ambiental vs. GENETICO HEREDITARIO
(virus y clima vs. escandinavos).
FACTORES DE RIESGO
Origen escandinavo.
Femenino.
Región geográfica, clima.
Enfermedades modernas.
Adulto joven.
Los factores de riesgo son POCO CLAROS.
EL FACTOR MAS IMPORTANTE ES EL
GENETICO.
ETIOLOGIA
Relación entre la EM y algún factor
ambiental durante la infancia y después
de años de latencia evoca la enfermedad
o contribuye a su causación.
Este factor seria infeccioso, viral que aun
no ha sido aislado.
INFECCION EN INFANCIA (sarampión,
Rubéola, varicela).
REPARACION CICATRIZAL
ESCLEROSIS
EN PERSONAS SUCEPTIBLES
REACCION AUTOINMUNITARIA
DE HIPERSENSIBILIDAD
RETARDADA
LESION RECURRENTE
DEL ADULTO JOVEN
INFECCIOIN NUEVA
VIRAL O BACTERIANA
DISMINUCION DE LT SUPRESORES
DE INFLAMACION
RECAIDA O EXACERBACION POR LIBERACION
DE AUTOINMUNIDAD
DIAGNOSTICO
EPIDEMIOLOGICO
CLINICO
METODOS AUXILIARES
LABORATORIO
EXAMEN CLINICO
INTERROGATORIO
EXAMEN FISICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
TEMPRANAS
Historia de fatiga, falta de energía, perdida de peso,
dolor muscular y articular.
Síntomas iniciales: debilidad, adormecimiento,
hormigueo. Sindrómicamente varia desde arrastre
hasta paraparesia espástica o atáxica. Reflejos
tendinosos respetados y luego hiperactivos, cierta
perdida de sensibilidad prof. y superficial.
Signo de Lhermitte.
Sindromes particulares: neuritis óptica retrobulbar y
mielitis transversa.
NEURITIS OPTICA
25 % de los casos en inicio.
Perdida parcial o total de la visión de un
ojo de evolución rápida, hs. o días.
Antecedente de dolor ocular.
Campo visual: escotoma macular y
mancha ciega.
Fondo de ojo: tumefacción y edema de
raíz del nervio (tracto) óptico (papilitis).
Recuperación generalmente total.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
Lesión desmielinizante inflamatoria aguda
de la medula espinal.
Presenta paraparesia rápida, nivel
sensorial en tronco, disfunción esfinteriana
y Babinski bilateral.
Menos frecuentes que la neuritis óptica.
Otras manifestaciones iniciales
Inestabilidad en la marcha.
Síndromes del tronco encefálico (diplopía,
vértigo y vómitos).
Trastornos en la micción.
Oftalmoplejia de VI par en joven es casi
diagnostico de EM igual que la anestesia
facial transitoria o de neuralgia del V.
Síntomas y signos de etapa
establecida de la enfermedad.
Cuadros clínicos de tipo mixto o
generalizado que afectan tracto óptico,
tallo cerebral, cerebelo y médula.
Sobre todo la forma espinal o raquídea
con paraparesia espástica asimétrica.
Trastornos del humor: euforia, optimismo
mórbido, depresión, irritabilidad.
Deterioro cognitivo.
METODOS AUXILIARES DE
DIAGNOSTICO
RNM de cerebro con y sin contraste.
Estudios electrofisiológicos, PESS.
Estudio del LCR por punción lumbar.
RNM
Periventricular se observan
imágenes
espontáneamente
hiperintensas en T2
SE ANTICIPA A LA
CLINICA
RNM
En T2 se ven lesiones ovoideas hiperintensas periventriculares y
en sustancia blanca.
RNM otras técnicas.
Las imágenes por transferencia de magnetización
(ITM) y por difusión (ID) aportan información
cuantitativa adicional acerca del grado de los
cambios estructurales y de la desorganización
tisular.
La espectroscopía por RM (ERM) puede añadir
información bioquímica acerca de dos de los
mayores aspectos neuropatológicos de la EM, a
saber, el proceso activo de inflamación/
desmielinización y el daño axonal.
POTENCIALES EVOCADOS
La perdida de mielina enlentece la velocidad de
conducción o la bloquea. La conducción a lo
largo de las vías sensitivas puede ser medida
induciendo una respuesta a un estímulo,
auditivo o somatosensorial.
La medición de la latencia después de un
estímulo del potencial visual evocado (VEP) se
utiliza ampliamente.
Los VEP alterados, cuando son menores a 105
msec.
Aumento de latencia indica anormalidad.
No son útiles para el monitoreo de la progresión
de la enfermedad o respuesta al tratamiento.
LCR
Pleocitosis mononuclear menor a 50
células por mmc. Al inicio o en
exacerbación.
Mayor pleocitosis en formas graves.
Aumento de proteínas del LCR aprox. 70
mg/dl, sobre todo IgG.
BANDAS OLIGOCLONALES.
Proteína básica de mielina (PBM), no es
especifica de EM.
ALGORITMO DE ESTUDIO
DIAGNOSTICO
El diagnóstico es predominantemente
clínico y se utiliza la clasificación de Poser
y cols. (1983), se divide EM en:
Definitiva Clinica.
Definitiva apoyada en met. Auxiliares
(RNM y LCR).
Probable clinica.
Probable apoyada en met. Auxiliares.
Diagnostico definitivo clínico
Deberá reunir una de las siguientes
condiciones:
Dos episodios de enfermedad y
evidencia de dos lesiones separadas.
Dos episodios de enfermedad,
evidencia clínica de una lesión y
paraclínica de otra.
Definitiva apoyada en laboratorio
Si se cumple una de las siguientes condiciones:
Episodios de enfermedad y evidencia clínica o
paraclínica de una lesión, más BOC en LCR o
aumento de IgG.
Un episodio de enfermedad más evidencia
clínica de dos lesiones, mas BOC en LCR o
aumento de IgG.
Un episodio de enfermedad y evidencia clínica
de una lesión y paraclínica de otra diferente,
mas BOC en LCR o aumento de IgG.
Diagnostico probable apoyada en
la clínica.
Si cumple una de las siguientes
condiciones:
Dos episodios de enfermedad y evidencia
clínica de una lesión.
Un episodio de enfermedad y evidencia
clínica de dos lesiones.
Un episodio de enfermedad y evidencia
clínica de una lesión y paraclínica de otra.
Diagnostico probable apoyado en
el laboratorio
El paciente debe tener dos episodios de la
enfermedad, mas BOC en LCR o aumento
de IgG.
FORMAS DE PRESENTACION
Y EVOLUCION, HISTORIA
NATURAL.
DIAGNOSTICOS
DIFERENCIALES
Rara vez hay dudas en formas ordinarias
de EM.
Enf. Metabólicas: leucodistrofias, trast.
Metabolismo vit. B12.
Enf. Autoinmunes: Sme. Sjogren, LES,
sarcoidosis y Sme. Fosfolipídico.
Enf. Infecciosas: mielopatías asociadas a
HIV1 Y HTLV2, sífilis meningovascular.
Enf. Vasculares: vasculitis, FAV espinal,
hemangioma cavernoso.
Trastornos genéticos: ataxia hereditaria,
citopatías mitocondriales.
Lesiones fosa posterior: Arnold Chiari,
espondilosis.
Neoplásicas: linfomas, S. paraneoplásico.
TRATAMIENTO
DE LOS SINTOMAS
DE LA ENFERMEDAD
Tratamiento de
los síntomas
Tratamiento
de la
enfermedad
Esquemas terapéuticos
Para los períodos de exacerbación:
ACTH 80 UI x 7 días IM-IV. Luego 40 UI x 4 días
y finalmente 20 UI x 3 días.
En cronicidad ACTH mas Ciclofosfamida 125
mg c/ 6 hs.
Metilprednisolona en dosis altas.
Pacientes con periodos de exacerbación-
remisión: Interferón B, 8 mill. de Unidades día
por medio, SC, por 2 o tres años.
NUEVOS FARMACOS
Tysabri (Natalizumab). Daba L.M.P. se
retiró del mercado, ahora se volvió a usar
con indicaciones precisas.
Fingolimod. V.O. 1 comp. diario. En fase
III de experimentación. Reduce en un 50
% las recaídas en comparación con
Interferón B.
Otros tratamientos
Terapia física y cambios en el estilo de
vida.
Terapia psicológica y grupos.
REHABILITACION
FIN
