HIPERTENSION PULMONAR
Dr. Kevin Noe Hernandez Solis
Definicion
Conjunto de enfermedades que afecta la vasculatura pulmonar.
Aumento de la presión arterial (presión arterial pulmonar media >22 mmHg).
Forma rara de HP
Manifiesta por Disnea, dolor toracico y sincope
Causa de muerte mas frecuente es la insuficiencia cardiaca derecha
descompensada.
Biopatologia
Vasoconstricción, proliferación vascular, trombosis e inflamación fenómenos que subyacen al
desarrollo de HAP.
Hallazgos patológicos característicos de la vasculatura pulmonar en HP prolongada:
La fibrosis y proliferación de la intima
hipertrofia de la túnica media
Trombosis in situ
Aumento en la PAPm Disminuir el GC Disminucion de la PAP Taquicardia.
Aumento poscarga de VD
Diagnostico y Clasificacion
Sintoma Inicial Disnea.
Son Inespecificos y Variables y se superponen con muchos otros diagnosticos.
Disnea o fatiga, edema, dolor toracico, presincope y sincope franco son
poco frecuentes.
EF:Insuficiencia ventricular derecha con aumento de la PVY, edema de
extremidades inferiores y ascitis
Componente P2
acentuado del 2 RC
S3 o S4 derechos
Soplo holosistolico de
Insuficiencia tricúspidea.
Buscar signos de otras
enfermedades como dedos
hipopcraticos,
esclerodactilia,
telangiectasias, estertores e
HTA
Ecocardiograma
Es importante para el diagnostico de HP y a menudo es esencial para
identificar la causa.
Todas las formas de PH pueden acompañarse de hipertrofia y dilatación del
ventrículo derecho, con aumento de la presión sistólica arterial pulmonar
calculada.
ECO de alta calidad absolutamente normal elimina la necesidad de una
valoración adicionalpara HP
Si la sospecha persiste Cateterismo cardiaco derecho.
Determinar la causa.
Imágenes torácicas y pruebas de función pulmonar son esenciales.
Radiografia de Torax: Crecimiento de las arterias pulmonarescentrales acompañado de
poda vascular (escazes relativa de vasos perifericos)
Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD
TAC de Torax TACAR
Signos de congestion venosa: infiltrados centrolobulillares en vidrio despulido y
engrosamiento de líneas septales.
En ausencia de cardiopatía izquierda: sugiere enfermedad oclusiva venosa
pulmonar como causa rara de PAH.
Otros
Angigografia por TC
Estudio del sueño: desaturación nocturna hallazgo frecuente. (oximetría)
A todos los pacientes se les debe realizar ANA, FR, Anticuerpos Scl-70 si hay
indicación.
Cateterismo cardiaco derecho con
prueba de vasodilatador pulmonar.
Metodo de referencia, para establecer Dx como para selección de Tto medico
adecuado.
HP precapilar:
1. Aumento de la PAPm >25 mmHg
2. Presion Capilar pulmonar de enclavamiento, Presion auricular derecha o
presión ventricular izquierda telediastolica <15 mmHg
3. RVP >3 unidades Woods
La HP poscapilar se distingue por una PCWP >15 mmHg se divide:
- Pasiva: Gradiente transpulmonar <12 mmHg
- Reactiva: Gradiente Transpulmonar >12 mmHg y RVP alta GC normal o bajo.
Prueba con Vasodilatador
Oxido nitrico inhalado, epoprostenol inhalado o adenosina intravenosa.
Descenso de la PAPm >10 mmHg hasta cifra absoluta > 40 mmHg sin
descenso del GC
Los sujetos con esta respuesta se consideran para el Tto prolongado con
antagonista de los conductos de calcio
Hipertensión Pulmonar como
enfermedad concomitante
Clasificación:
Hipertensión de la arteria pulmonar
Hipertensión Pulmonar por Cardiopatía Izquierda
Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar crónica
Hipertensión Pulmonar relacionada a Tromboembolismo cronico
Enfermedades diversas que rara vez causan HP
Hipertensión arterial Pulmonar.
Causa relativamente rara de HP.
Se define como Aumento sostenido de la PAPm en reposo >25 mmHg
PVR>240 dinas/cm5 y PCWP o presión ventricular izquierda telediastolica
<15 mmHg en el cateterismo cardiaco derecho.
Progresiva ICD
Mujeres jóvenes edad promedio 36 años
Se puede relacionar con VIH, enfermedades del tejido conjuntivo
(esclerosis sistémica) e hipertensión portal (2-10%).
HP relacionada con cardiopatía
Izquierda.
Pacientes con insuficiencia cardiaca sistólica izquierda, valvulopatía
aortica y mitral e insuficiencia cardiaca sistólica con FEVI conservada.
Rasgo distintivo: Presión auricular alta con hipertensión venosa pulmonar
consecuente
HP relacionada con Neumopatía
La enfermedad pulmonar intrínseca es la segunda causa mas frecuente
de HP. Observada en EPOC y Neumopatia intersticial.
La HP relacionada a neumopatía es moderada
La HP conlleva mal pronostico en la fibrosis pulmonar.
Apnea del sueño HP leve.
HP relacionada a enfermedad
tromboembolica crónica.
Se relaciona mas con embolia recurrente
Factores de riesgo no reconocidos.
Patogenia poco conocida
Obstruccion de vasculatura pulmonar proximal es un factor relevante, a
menudo el dominante, aunquen además existe remodelación vascular
Otros trastornos que afectan la
vasculatura pulmonar
Sarcoidosis
Drepanocitosis incluye hemolisis, hipoxemia, tromboembolia, GC alto
cronico y hepatopatía crónica.
Esquistosomosis
Causa frecuente en todo el mundo. Surge en presencia de enfermedad
hepatoesplenica e hipertensión portal
(Asociado a inflamación secundaria a la infección cambios vasculares)
Tratamiento Farmacologico para PAH
PROSTANOIDES
La concentración de la prostaciclina sintetasa disminuye en las arterias de
pacientes con PAH.
En la PAH la disfunción endotelial y activación plaquetaria producen
desequilibrio entre los metabolitos del acido araquidónico descenso de
prostaciclina y aumento de tromboxano A2.
PGI2 activa el cAMP efectos antiproliferativosen el musculo liso y
vascular e inhibe la agregación plaquetaria.3-4
Antagonistas de los receptores para
endotelina
La concentración de endotelina se eleva en coincidencia con el aumento de
la RVP y PAPm y descenso del GC.
Bloquean la unión de ET1 con los receptores para endotelina A o el B
Los ET A están en las células musculares lisas de la arteria pulmonar y
median la vasoconstricción mediada por la endotelina.
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Fosfodiesterasa 5 metabolizan el cGMP.
El oxido nitrico derivado de las células endoteliales activa la guanilil ciclasa,
que a su ves genera cGMP en las células musculares lisas y las plaquetas.
GMPc induce vasodilatación a través de la relajación de las células del
musculo liso arterial e inhibe la activación plaquetaria.
Gracias.
