“AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN Y LA IMPUNIDAD”

UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ENFERMEDAD POR PRIONES

ASIGNATURA:
Microbiología-Práctica
ESTUDIANTES:

Chanca Tejada Crisdhell

Gómez Almonacid Ariana
Vílchez Hidalgo Xiomy
 CARACTERÍSTICAS PATÓGENAS

Ausencia de
inflamación,
Falta de respuesta
antigenicidad. inmunitaria y
Provocan la producción de
vacuolización interferón.
Periodo de de las neuronas
incubación (espongiforme),
No produce prolongado. placas de tipo
efectos amiloide,
Son resistentes citopatológicos gliosis.
a tratamientos in vitro.
químicos y
Periodo de
fiscos:
replicación muy
formaldehído,
largo.
radiación
ultravioleta y
temperaturas
de hasta 80°C.
- La encefalopatía espongiforme describe el - Se observa la aparición de vacuolas en las
aspecto de las neuronas vacuoladas, su neuronas, la formación de placas que
perdida de función y la ausencia de una contienen amiloide y fibrillas, la proliferación
reacción inmunitaria o inflamación. e hipertrofia de los astrocitos y la
vacuolización de las neuronas y las células
adyacentes de la glía.

PATOGENIA

- La neuronas y los fagocitos absorben el - Las grandes concentraciones de priones en

PrPSC, pero es difícil de degradar, pero el cerebro, contribuyen a la destrucción
contribuye a la vacuolización del tejido tisular.
cerebral.
EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE
TRANSMISIÓN
ENFERMEDAD
• Los agentes son resistentes • Mediante tejido infectado o
a los procedimientos de bien se heredan.
desinfección vírica • La infección se produce a
estándar. través de cortes en la piel,
• Las enfermedades tienen trasplante de tejidos
periodos de incubación muy contaminados, uso de
prolongados, de hasta 30 instrumentos médicos
años. contaminados y por
• La adquisición de la ingestión de tejido
enfermedad poder ser infectado.
infecciosa, genética o
esporádica.
 DIAGNÓSTICO DE
LABORATORIO
La capacidad de PrPSC
El diagnostico inicial se para iniciar la
No existe ningún método
debe basar en la clínica. polimerización del PrP se
de detección directa del
utiliza en el ensayo clínico
prión en el tejido, asimismo La confirmación del de plegamiento de
no se dispone de ninguna diagnostico se realiza por proteínas para amplificar el
prueba serológica capaz detección de una forma número de unidades de
de detectar anticuerpos resistente a proteinasa K PrPSC y puede utilizarse
frente al prión. de PrP de Western blot. para detectar la presencia
de priones.
ENFERMEDADES
CLÍNICAS
 KURU

Se encuentra en
Es una Causada por una
el tejido cerebral
neuropatía muy proteína
humano
rara infecciosa (prion)
contaminado

Es mas probable en NUEVA

Canibalismo
GUINEA

Cambios en el sistema nervioso (encefalopatía espongiforme bovina), periodo de

incubación de 10 a 13 años
 SÍNTOMAS
SÍNTOMAS

Dolor en brazos y piernas. DIAGNÓSTICO:

Un examen neurológico
puede mostrar cambios en la
Problemas de coordinación, se vuelven graves. coordinación y en la
capacidad de caminar.
EXPECTATIVAS:
Dificultad para caminar (ataxia cerebelosa).
La muerte generalmente
ocurre dentro del primer año
Dolor de cabeza. después del primer signo de
síntomas.
Dificultad para deglutir (desnutrición o
TRATAMIENTO:
inanición). No existe un tratamiento
conocido para el Kuru.
Temblores y espasmos musculares (mioclono).
 INSOMNIO ESPORÁDICO FATAL

Se presenta en dos formas:

FAMILIAR ESPORÁDICO

Mutación específica en el gen. Aparece de manera espontánea,

sin la mutación genética.

Se diferencian de las demás enfermedades por

priones porque afectan predominantemente una
zona del cerebro, el tálamo, que influye en el sueño.
CAUSAS
CAUSAS CONSECUENCIAS
CONSECUENCIAS

Estrés Cambios en los

patrones de
sueño

Cafeína,
nicotina y trabajo
alcohol
Dificultad de Cambios en la
concentración salud

Malos
Medicament
hábitos de
os
sueño

Cambios de Más
Alimentación conducta medicamentos
en exceso en
la noche
DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del insomnio se realiza Antecedentes familiares

fundamentalmente en Atención Primaria, Antecedentes personales
basado principalmente en la historia clínica y Duración
en la exploración física del paciente Frecuencia

TRATAMIENTO

Ciclos de
relajación

BENZODIAZEPI
ANTIHISTAMÍN
NAS Y
ICOS H1
ANÁLOGOS
COMO
BENZODIAZEPÍ
Terapia Medicamen HIPNÓTICOS
NICOS
cognitiva tos
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
 TIPOS

1 TIPO ESPORÁDICO 2 TIPO FAMILIAR 3 ADQUIRIDA

• Ocurre sin razón conocida. • Ocurre cuando una • La forma relacionada con la
• La edad promedio de inicio es persona hereda el prión enfermedad de las vacas
los 65 años anormal de uno de los locas.
padres (poco común). • Carnes infectadas

YATRÓGENA

Forma adquirida de la enfermedad.

Se transmite a través de una transfusión de
hemoderivados, un trasplante o instrumentos
quirúrgicos contaminados.
A D Q U I R I D A
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
SÍNTOMAS INICIALES INESPECÍFICOS
 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

Métodos de medición de PrPSc

El procedimiento mas utilizado consiste en una proteólisis limitada que genera PrP 27-30, detectada por
inmunoanálisis después de desnaturalización.

Biopsia de encéfalo si se detecta la PrPSc

 CAUSA

1. Causada por ciertos cambios (mutaciones) en el gen PRNP.

2. Este gen codifica una proteína llamada prión.
3. La proteína anormal se acumula en el cerebro, formando grumos que dañan o
destruyen las neuronas. Esta pérdida de células del cerebro conduce a los
signos y síntomas de la enfermedad

Se hereda de forma autosómica dominante.

Sólo se necesita que haya un cambio (mutación) en una de las

copias del gen responsable por la enfermedad

Persona afectada hereda la mutación de un padre afectado o

una madre afectada.

50% en cada embarazo de pasar el gen mutado a su hijo.

 SÍNTOMAS

• Ataxia progresiva, como torpeza, inestabilidad y dificultad para caminar

• Disfunción cognitiva con lentitud para pensar y varios grados de demencia (más leve
o más severa)
• Dificultada para hablar (disartria)
• Movimientos anormales de los ojos (nistagmo)
• Rigidez muscular (espasticidad)
• Alteraciones visuales que pueden llevar a la ceguera
• Dificultad para tragar
• Sordera
• Síntomas parkinsonianos.
DIAGNÓSTICO
•Señales y síntomas característicos
•Una historia familiar consistente con herencia autosómica dominante
•Prueba genética que muestra una mutación causante de la enfermedad en
el gen PRNP (establece y confirma el diagnóstico).

Biopsia de cerebelo
TRATAMIENTO

• El tratamiento de la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker y

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es solamente para mejorar las
señales y los síntomas presentes en cada persona.
• Actualmente no existe cura para la enfermedad y no hay tratamientos
conocidos para frenar su progresión.
GRACIAS