OSTEOSARCOMA

TRUJILLO HIGINIO ROSARIO

 OSTEOSARCOMA
CONCEPTO:grupo heterogéneo de neoplasias malignas de células fusiformes, que
tienen como rasgo común la producción de hueso inmaduro (osteoide).
EPIDEMIOLOGÍA:
- Son los tumores malignos primarios más frecuentes del hueso (45%).

- 60% afecta a niños y adolescentes <20 años.

-Incidencia en varones 2 veces más frecuente que en mujeres.

- Tasa de curación: 65-70%

*Progresiva mejora de la tasa de supervivencia -> Cuidados a largo

plazo.
 ETIOLOGÍA  DESCONOCIDA.
FACTORES DE RIESGO.
Se relaciona con:
 QTX con agentes anquilantes (Clorambucil).
 Radiación ionizante (Displasia fibrosa).
 Retinoblastoma (60%)
 Antecedentes de:
 Enfermedad de Paget (1%)
 Encondromatosis múltiple (Enf. de Ollier).
 Infección viral.
 Lesiones óseas benignas:
 Osteocondroma
 Endocondroma
 Osteomielitis crónica.
 LOCALIZACIÓN

 #1.- Fémur distal

50%
 #2.- Fémur proximal
 #3.- Húmero proximal 10%

 Rodillas y Hombros (Metafisiarios).

 Columna y pelvis.
 Maxilar.
 CARACTERÍSTICAS TÉCNICASDEESTUDIORADIOLÓGICO:
RADIOLÓGICAS: - RMN: prueba de elección.
Imágenes axiales múltiples;
- Límites mal definidos.
valoración del componente de
- Lesión cortical y medular.
partes blandas; relación
- Muestras de osificación en partes
tumor/estructuras
blandas.
neurovasculares adyacentes.
- Las lesiones puedenser:
- TC: extensión de la destrucción
- Radiolúcidas
ósea.
- Radiodensas
- Gammagrafía ósea y FDG-PET:
- Mixtas
adicionales: estadificación.
CLASIFICACIÓNDELOSOSTEOSARCOMAS:

- CENTRAL(medular) * OTROS
- Osteosarcomatelangiectásico
1. Osteosarcoma parostal - Ostepsarcoma intraóseo biendefinido
- Osteosarcoma de células pequeñas
2. Osteosarcoma perióstico
- PERIFÉRICO
3. Osteosarcoma superficial de alto grado
4. Osteosarcoma parostal desdiferenciado
 A) OSTEOSARCOMAS PERIFÉRICOS:
1) Osteosarcoma parostal: 2) Osteosarcomaperióstico:
- CARACTERÍSTICAS:} - CARACTERÍSTICAS:
Bajo grado. Bajo grado.
No invade inicialmente lamedular.
Variante rara de
- LOCALIZACIÓN: osteosarcoma clásico
Superficie de las metástasis de (1-2%).
huesos largos:
fémur(distal)>húmero(proximal)>tibia>  LOCALIZACIÓN:
peroné> fémur(proximal)
 Mitad de ladiáfisis:
 Tibia proximal anterior > fémurdistal…
- ASPECTOSRADIOLÓGICOS:
Masa yuxtacortical densa muy
osificada, oval o esférica; separada de  ASPECTOSRADIOLÓGICOS:
cortical por zona radiolúcida delgada  Masa
excepto en su punto devinculación.
 externa, grande, inhomogénea, pobremente
Cortical subyacente pocoafectada.
mineralizada. Márgenesirregulares.
 Cortical erosionada (depresión).
Espiculaciones calcificadas, interpuestas con
áreas radiolúcidas.
 Cavidad medular respetada.
3) Osteosarcoma superficial de alto grado: 4) Osteosarcoma parostal desdiferenciado:

- CARACTERÍSTICAS: - CARACTERÍSTICAS:
Alto grado. Alto grado (variante máscomún).
Histológicamente indistinguible. Suele nacer como osteosarcoma
>1% de todos los osteosarcomas. parostal->transformación a neoplasia de
alto grado.
- LOCALIZACIÓN:
Fémur (46%), húmero (16%) - ASPECTOSRADIOLÓGICOS:
Similar al osteosarcoma parostal
- ASPECTOSRADIOLÓGICOS: convencional.
Lesión de tamaño pequeño o mediano. Además:
Calcificación ligera/fuerte. Destrucción cortical.
Base amplia, separada de la cortical. Afectación medular en 22% de los casos.
>Mineralización cerca de la cortical. Invasión de tejidos vecinos en 46% de los
Hallazgos radiológicos similares a casos.
osteosarcoma parostal.
 B) OSTEOSARCOMA CENTRAL:
- CARACTERÍSTICAS:
Mielógeno.
- LOCALIZACIÓN:
Epífisis (huesos largos) / tejido óseo esponjoso.
- ASPECTOSRADIOLÓGICOS:
*Variabilidad: edad, localización, velocidad y fase de
crecimiento, producción de material óseoneoplásico.
• Radiografía simple: destrucción medular y cortical.
Reacción perióstica agresiva. Presencia de una masa
de tejidos blandos yhueso.
Según radioopacidad: A) Lesiones esclerosas; B)
lesiones osteolíticas; C) lesiones mixtas.
• RM: igual o más efectiva en derterminación de la
extensión intra/extraósea del tumor. Puede mostrar
edema peritumoral, y componentes intratumorales.
Componente carilaginoso, distinguible con
gadolinio.
• Arteriografía: mapeo del
• TAC: importante para determinar extensión en la
tumor. Abastecimiento
médula ósea.
vascular. Identificación áreas
• Gammagrafía: focos metastásicos intraóseos o adecuadas para biopsia.
lesiones multicéntricas.
 ESTIDAJE TUMORAL DEL
OSTEOSARCOMA:
Cuando sospechamos de la presencia de un osteosarcoma, debemos realizarsu estidaje.

OBEJETIVOS:
-Determinar el grado del osteosarcoma: apariencia de agresividad biológica del tumor.

-Determinar su extensión: crecimiento más allá de su comptartimento de origen o no:

erosión, traspasamiento del hueso, alcance de partesblandas adyacentes.
-Determinar su diseminación: ¿metástasis? Lugares más frecuentes: pulmón yhueso.

TABLADEESTIDAJE
Estadio Grado Localización
Intracompartimental (en el
IA Bajo compartimento óseo o muscularde
origen)

IB Bajo Extracompartimental

IIA Alto Intracompartimental

IIB Alto Extracompartimental

III Cualquiera + Metástasis Cualquiera + Metástasis

MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 SÍNTOMAS

Dolor**
 Características principales:
 Desde el inicio.
 Por semanas a meses.
 Progresivo.
 Localizado.
 Difuso en tejidos blandos.
 Posterior a radioterapia.
 NO mejora con el uso de AINES.
 SIGNOS

 ↑ Temperatura local.
 Tumefacción ó masa dolorosa que compromete las partes
blandas en regiones metafisiarias.
 Limitación funcional
 Contractura articular.
 Fractura patológica.
 ↑ Volumen.
 Edema distal.
Dolor + Tumefacción + Limitación de la movilidad +
Calor + Fiebre.
DIAGNÓSTICO
 LABORATORIO

*** SOLO PARA SEGUIMIENTO ***

Pueden ser normales; con excepción de:
 ↑ FA (NL= 44 -147 UI/L)  40%
 ↑ DHL (NL=105 – 133 UI/L)  30%
 RADIOGRAFÍA SIMPLE

 Invasión medular-cortical.
 Elevación perióstica.
 Lesiones osteoblásticas y osteolíticas.
 Borde irregular con patrón moteado.
Características generales
 Destrucción del patrón trabecular normal con márgenes no
delimitados y sin respuesta ósea endóstica (lesión lítica).

 Suele presentar zonas mixtas (radiolúcidas/radiopacas),

con reacción periostica, elevación de la cortical y
formación del triangulo de Codman.

 Imagen del sol naciente.

**Fundamental el diagnostico histológico**

Patrones de reacción perióstica agresiva:

 Triangulo Codman.

 Peine.

 Sol naciente.
 Triangulo de Codman.
 Simula Sarcoma de Ewing.
 Signo del sol naciente.
 Masas de tejido blando.
 Cúmulo de nubes.
 GAMMAGRAMA

 Limite óseo tumoral.

 Focos múltiples.
 Metástasis.
 TAC

 Mets. A pulmón
 Estudio mas adecuado.
 Valoración:
 Intraósea y extraósea.
 Densidad.
 TAC de tórax:
 Cortes 0.5 cm  Mets. osteogénicas.
 BIOPSIA

 Una biopsia mal realizada puede comprometer la futura

cirugía de conservación del miembro afectado.
 RMN

 Extensión:
 Intramedular. T1
 Epífisis.
 Mets. Saltatorias.
 Partes blandas
T2
 Paquetes neurovasculares.
 Afección articular.
 Medula ósea.
 ARTERIOGRAFÍA

 Biopsia.
 PET SCAN
 Valorar respuesta tumoral a la quimioterapia.

CENTELLOGRAMA ÓSEO CORPORAL TOTAL

 De elección para valorar lesiones óseas múltiples.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 Destrucción del periostio.
 Invasión medular.
 Osificación variable (sólidos o blandos).
 Osteoesclerosis central.
 Tumores blandos:
 Necrosis.
 Hemorragia.
 Quistes.
 METÁSTASIS

 Vía hematógena a pulmón.

 Linfógena poco común.
 Óseas por sarcoma
multifocal.
 “Skip” (Salteada).
 Única y tardía por neoplasia
secundaria.
TRATAMIENTO
 Quimioterapia Neoadyuvante:
 Doxorrubicina.
 Altas dosis de MTX.

 Cirugía.

 Quimioterapia Post Quirúrgica (Según necrosis):

 > 90 % doxorrubicina / ciclofosfamida.
 < 90% agregar ifosfamida, etopósido.
 CIRUGÍA

 Salvamento de extremidad
posterior a Qx Tx   Menor
recurrencia.
 Amputación   Baja recidiva.
 Endoprotesis tumorales.
 Aloinjertos.
 Fx. patológicas no es
contraindicación.
 Mantener bordes libres en
metástasis.