Anemia Hemolítica Autoinmune
Dr. Teodoro Hernàndez C.
Banco Metropolitano de Sangre, DC
Caracas, venezuela
1
05/31/19
SITUACIONES
?¿?¿?¿?¿
2
05/31/19
Niels Bohr
• “La experiencia se gana cometiendo
todos los errores posibles en una
materia muy concreta".
Anemia Hemolítica Autoinmune
AIHA
• Introducción
– Concepto y Clasificación
– Etiopatogenia y Fisiopatología
– Epidemiología y Clínica
– Laboratorio General
• Aspectos del Laboratorio de
Inmunohematología
• Tratamiento y Conclusiones
Anemia Hemolítica Autoinmune
AIHA
Definición
La Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) es
un síndrome clínico caracterizado por la
destrucción autóloga inmune de los eritrocitos,
mostrando por consiguiente la disminución de su
vida media de 120 días.
Anemia Hemolítica Autoinmune
AIHA
Tabla 1. Clasificación de las anemias hemolíticas autoinmunes de acuerdo a la
presencia de un proceso patológico subyacente.
AHAI primaria
AHAI secundaria
Debido a trastornos linfoproliferativos.
Linfomas (Hodgkin, y No Hodgkin)
Leucemia Linfoides (crónica y aguda)
Ganmapatía monoclonal (Mieloma múltiple IgG o IgM, Macroglobulinemia de
Walldenstron)
Debido a procesos reumáticos
Lupus eritematoso sistémico.
Enfermedad mixta del colágeno.
Artritis reumatoide.
Asociado a Infecciones.
Virus: VIH, VHC, Virus de Epstein Barr, Citomegalovirus, otros
Bacterias: Treponema pallidum, Micoplasma pneumoniae, Ureoplasma
capsulatum, otras.
Hongos: Aspergillus.
Asociado a malignidades no linfoides.
Cáncer de Ovario
Cáncer de próstata
Asociado a procesos inflamatorios crónicos
Enfermedad inflamatoria intestinal
Asociada a Drogas
Anemia Hemolítica Autoinmune
AIHA
Tabla 2. Clasificación de las Anemias Hemolíticas Autoinmunes
según la temperatura de reacción del autoanticuerpo
Anemia Hemolítica Autoinmune por Anticuerpos Calientes
Idiopática
Secundaria
Anemia Hemolítica Autoinmune por Anticuerpos frìos.
Idiopática
Secundaria
Anemias Hemolìticas Autoinmunes por Acs. Calientes y frìos.
Hemoglobinuria paroxística a frigore
Asociada a sífilis terciaria
Postinfecciosa (virus)
Etiopatogenia
8
05/31/19
Etiopatogenia
Fisiopatología
10
05/31/19
Fisiopatología
11
05/31/19
Fisiopatología
• Hemólisis extravascular
• Médula ósea reactiva.
• Anemia.
• Hiperbilirrubinemia indirecta
12
05/31/19
Epidemiología
• Incidencia
– Niños 0,2:100.000
– Adultos 1:100.000
• Sexo:
Predominio en Mujeres
• Antecedentes Autoinmunes
13
05/31/19
Clínica
• Anemia
– Palidez, dificultad respiratoria,
taquicardia
• Ictericia
• Hemoglobinuria
• Hepatoesplenomegalia
• Clínica de enfermedad de base
14
05/31/19
Laboratorio
• Química
– Bilirrubina
– LDH
– Haptoglobina
– Hemoglobinemia
• Serología viral
• Orina
15
05/31/19
Otros Paraclínicos
• Aspirado y Biopsia de Médula
Ósea
[Link]
16
05/31/19
Laboratorio
• Hematología
– Anemia
– Leucocitos
– Plaquetas
– Frotis de Sangre Periférica y Cresil
17
05/31/19
Otros Paraclínicos
• Imágenes
– RayosX de Tórax
– Ecosonograma abdominal
– TAC
18
05/31/19
Estudio Inmunohematológico
19
05/31/19
• 1.- La Historia Clìnica.
• 2.- Condiciones de las muestras a procesar.
• 3.- Pruebas celulares.
• 4.- Pruebas sèricas.
LA HISTORIA CLINICA
• EDAD Y SEXO.
• ANTECEDENTES TRANSFUSIONALES.
• FECHA DE LA ULTIMA TRANSFUSION.
• ANTECEDENTES OBSTETRICOS.
• DROGAS QUE RECIBE.
• ENFERMEDAD DE BASE.
CONDICIONES DE LAS
MUESTRAS A PROCESAR
1.- Dos muestras (con y sin anticoagulante).
2.- Deben ser procesadas en las primeras 24 horas.
3.-Deben ser tomadas antes de ser transfundido.
PRUEBAS CELULARES
– Determinación del Grupo Sanguíneo y Rh.
– Prueba de Coombs directa poliespecífica.
– Prueba de Coombs directa monoespecífica (Anti IgG y
Anti C3d)
– Título y Score del Coombs directo poliespecífico.
– Fenotipo y Genotipo de los Sistemas Rh y Kell.
Problemas en Lavar 6 veces con
la tipificación Poliaglutinaciòn salina
(ABO/Rh)
Elución al
Elución ácida calor
Tipificación Autocontrol
negativo
Estudio Inmunohematológico
• Título del Coombs directo y Score
Coombs Tanteo
4+ 10 pts
3+ 8 pts
2+ 6 pts
1+ 4 pts
½+ 3 pts
½+ 1 pto
0 0 pto
25
05/31/19
PRUEBAS SERICAS
• Rastreo de anticuerpos irregulares.
• Identificación de las especificidades de los
anticuerpos irregulares.
• Técnicas de elución de anticuerpos.
• Técnicas de autoadsorción y aloadsorción
dirigida.
• Título de los autoanticuerpos libres en suero.
Estudio Inmunohematológico
Autoadsorción
Autoanticuerpos
Aloanticuerpos
28
05/31/19
Estudio Inmunohematológico
Autoadsorción
Autoanticuerpos
Aloanticuerpos
29
05/31/19
Estudio Inmunohematológico
Autoadsorción
Autoanticuerpos
Aloanticuerpos
30
05/31/19
Tratamiento
• Esteroides
– Prednisona
– Metilprednisolona
• Esplenectomía
• Inmunosupresores
– Ciclofosfamida
– Azatioprina
– Vincristina
– Ciclosporina A
– Anti CD20
– Micofenolato Mofetil
32
05/31/19
• La Transfusión no es la primera elecciòn.
• Si es necesario, usar la menos incompatible.
• Preferible con genètica Rh y Kell.
• Basta con transfundir unos 100 cc en un adulto.
• Usar Solumedrol IV previo a la transfusión.
• Realizar Prueba Cruzada in vivo.
34
05/31/19
Acetaminofén Quinidina Teniposido
Doxepin Cefotaxime Clorpropamide
Oxaliplatino Hidralazina 6-
Aminopirine Quinina Mercaptopurina
“Extasis” Cefotetan Tetraciclinas
Ácido p-Aminosalícilico Hidroclorotiazida Cianidanol
Amfotericina B Ranitidina Mefenitoina
Elliptinium Cefoxitina Tiazidas
Penicilina G Ibuprofeno Ciprofloxacina
Ampicilina Rifampin (rifampicina) Metadona
Eritromicina Ceftazidime Tiopental
Fenacetina Insulina Cisplatino
Antazolina Pentotal Sódico Meticilina
Etodolac Ceftriaxone Tioridazina
Fenitoina Interferon-a Cladribina
Apazona (azapropazone) Stibofen Metotrexate
Fenfluramina Cefaloridine Tolbutamida
Podofilotoxina Medio de contraste Intravenoso Cyclofenil
Buthiazide (butazide) Estreptomicina Metildopa
Fenoprofeno Cephalotina Tolmetin
Probenecid Isoniazida Diclofenac
Carbenicilina Sulfonamidas Nafcillina
Fludarabina Chaparral Triamtereno
Procainamida Latamoxef Dietilstilbestrol
Carbimazole Fluorescein Derivados de Sulfonylurea Acid Nalidixico
Propifenazona Clorambucilo Diglycoaldehydo
Carboplatino Levodopa a Nomifensine
5-Fluorouracilo Sulindac Zomepirac
Piramidona Insecticidas Dipirona
Catergen Acido Mefenamico Omeprazol
Glafenina Suprofen
2-Clorodeoxia-denosina
Mefloquina
Suramina
Clorpromazina
Melfalan
35
05/31/19
?¿?¿?¿?¿
36
05/31/19
Conclusión
Tranquilo que
ya conseguimos
la sangre
37
05/31/19
38
05/31/19
Etiopatogenia
39
05/31/19
Etiopatogenia
05/31/19
40
Etiopatogenia
41
05/31/19
Fisiopatología
Especificidad
42
05/31/19
Fisiopatología
43
05/31/19