BENJAMIN RUIZ CHANG
BIOENERGETICA
WILLIAM BENJAMIN RUIZ CHANG
MAGISTER EN BIOQUÍMICA
DOCENTE DE LA CÁTEDRA DE BIOLOGÍA
CELULAR Y MOLECULAR
Y BIOQUÍMICA - UPAO
BENJAMIN RUIZ CHANG
BIOENERGETICA Y METABOLISMO INTERMEDIARIO
Las vías metabólicas se pueden agrupar dentro de dos rutas principales
dependiendo del fin que persiguen.
El Catabolismo, es la ruta donde se degradan biomoleculas orgánicas
complejas a moléculas mas pequeñas.
ᵜ Carbohidratos (almidón) glucosa
ᵜ Lípidos (triglicéridos) ácidos grasos
ᵜ Proteínas (Caseína) aminoácidos
El Anabolismo, donde se sintetizan grandes biomoleculas complejas a
partir de moléculas precursoras pequeñas.
ᵜ Glucosa Glucógeno
ᵜ Ácidos grasos Triglicéridos
ᵜ Aminoácidos Proteínas
BENJAMIN RUIZ CHANG
LEYES DE LA TERMODINAMICA
PRIMERA LEY:
“La energía del universo se mantiene constante”.
SEGUNDA LEY:
“El grado de desorden del universo se incrementa”.
∆G = ∆H - T∆S
∆G = CAMBIO DE ENERGIA LIBRE
∆H = CAMBIO DE ENTALPIA (CALOR LIBERADO)
T = TEMPERATURA
∆S = CAMBIO DE ENTROPIA (GRADO DE DESORDEN)
REACCIONES CATABOLICAS REACCIONES ANABOLICAS
ADP + Pi
COMPLEJO SIMPLE SIMPLE COMPLEJO
Degradación de Síntesis de
biomoleculas orgánicas. biomoleculas orgánicas.
Reacciones de liberación Reacciones que requieren
de energía (exotérmicas). de energía (endotérmicas).
Producción de Producción de
coenzimas reducidas coenzimas oxidadas
(NADH y FADH2). (NAD y FAD).
Producción de ATP. Utilización de ATP.
ATP
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MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son llamadas “la central de energía de la célula” debido a que en ellas
se produce una serie de reacciones de óxido-reducción cuya energía libre es utilizada
para la síntesis de ATP.
Estas reacciones de oxido-reducción que ocurren en la mitocondria generan el grueso
del ATP producido por conversión de glucosa a H2O y CO2.
Reacciones químicas en la mitocondria
Oxidación del piruvato o ácidos grasos a CO2 acoplada a la reducción de los
compuestos portadores de electrones NAD+ y FAD a NADH y FADH2.
La transferencia de electrones del NADH al complejo I y del FADH2 al complejo II
hasta el oxigeno molecular (O2) ocurren en la membrana interna y están acopladas al
bombeo de protones hacia el espacio intermembranoso y a la generación de una
diferencia de potencial electroquímico de H+ a través de dicha membrana .
Atrapamiento de la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones
para la síntesis de ATP por el complejo ATPasa F0F1.
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Síntesis de Acetil CoA
Por acción del complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa (PDH), cada
piruvato (3 átomos de carbono) se convierte en un Acetilo (2 átomos de carbono), este
proceso se realiza en la matriz mitocondrial y experimenta tres reacciones químicas:
Descarboxilación (perdida de CO2).
Oxidación del grupo ceto (C2) del piruvato.
Activación por unión de la Coenzima-A.
El Acetilo se une a la Coenzima-A, formando una molécula de Acetil CoA, sustrato
necesario para que se inicie el ciclo de Krebs.
Piruvato
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Complejo Piruvato Deshidrogenasa (PDH)
ENZIMA ABREVIATURA COENZIMA
Piruvato Descarboxilasa E1 Tiamina pirofosfato (TPP)
Dihidrolipoil Transacetilasa E2 Lipoamida (Acido Lipoico)
Coenzima-A (CoA-SH)
Dihidrolipoil Deshidrogenasa E3 Flavina Adenina Dinucleótido (FAD)
Nicotinamida Adenina Dinucleótido (NAD)
Hidroxi-etil-TPP
Lipoamida FADH2 NAD+
E3
CO2
FAD NADH
E1 E2
Dihidrolipoamida
Piruvato TPP Acetil dihidro Acetil-CoA
Lipoamida CoA-SH
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Ciclo del ácido cítrico
El ciclo se inicia con una molécula de Acetil CoA, el cual se produce por degradación de
carbohidratos, lípidos y proteínas. Todas las reacciones son catalizadas por enzimas que
se localizan en la matriz mitocondrial.
Un residuo acetilo del Acetil CoA se condensa con una molécula de oxalacetato para dar
citrato. Luego, a través de una secuencia de reacciones (etapas 2 a 8) cada molécula de
citrato es convertida en oxalacetato perdiendo 2 moléculas de CO2 en el proceso.
En el ciclo, se producen equivalentes reductores (3NADH y 1FADH2). A partir de una
molécula de Acetil CoA en el ciclo de Krebs se producen solamente un ATP.
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CITRATO SINTASA
MALATO DH
FUMARASA
ACONITASA
SUCCINATO DH
ISOCITRATO DH
SUCCINATO TIOCINASA
α-CETOGLUTARATO DH
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Cadena Respiratoria
Los componentes de la cadena transportadora de electrones (cadena respiratoria) son
complejos proteicos que se ubican en la membrana interna mitocondrial.
El NADH y el FADH2 transfieren electrones a la cadena respiratoria ubicada en la
membrana mitocondrial interna constituida por cuatro grandes complejos enzimáticos:
complejo I (NADH deshidrogenasa), complejo II (Succinato deshidrogenasa), complejo III
(Citocromo b-c1 oxido-reductasa) y complejo IV (Citocromo c oxidasa).
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Fosforilación oxidativa
La fosforilación oxidativa es el proceso en cual se forma ATP, a partir de ADP + Pi
como resultado del regreso de los protones hacia la matriz mitocondrial.
La ATP sintetasa, es un complejo proteico que presenta 2 partes: una
transmembranosa (porción F0), que tiene un túnel para el pasaje de H+ y otro
orientado hacia la matriz mitocondrial (porción F1) que realiza la fosforilación oxidativa.
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Inhibidores de Transporte Electronico y
Desacopladores de Fosforilación Oxidativa
Los inhibidores, son compuestos químicos que impiden el transporte de electrones a
través de la cadena respiratoria, actúan a nivel de los cuatro complejos respiratorios.
Los desacopladores impiden el regreso de protones por la fracción F1, estos protones
regresan a la matriz solo por la fracción F0, por tal motivo no se produce la
fosforilación oxidativa (síntesis de ATP), pero si la formación de agua metabólica, y el
organismo gana energía en forma de calor.
Barbitúricos Antimicina
Rotenona Mixotiazol
Piericidina Estigmatelina
ATPasa
F0
Oligomicina
2,4-Dinitrofenol
Malonato
Cianuro F1
Monóxido de
Carboxina
carbono
Trifluoroacetona
Azida Sódica
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IONOFOROS
Representan una interesante clase de antibióticos de origen bacteriano que
facilitan el movimiento de iones inorgánicos a través de las membranas biológicas.
Son compuestos de bajo peso molecular y se dividen en dos grandes grupos:
1. Transportadores móviles, son aquellos que difunden fácilmente en una
membrana, transportando un ion de un lado a otro.
2. Formadores de canal, forman un canal que atraviesa la membrana y a través
del cual pueden difundir los iones.
Compuesto Catión transportado Acción
Valinomicina K+, Rb+ Uniport, electrogénico
Nigericina K+/H+ Antiport, electroneutro
Gramicidina H+, Na+, K+ Forma canales
Alameticina K+, Rb+ Forma canales
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ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
La miopatía mitocondrial comprende la deficiencia o ausencia, de la mayor parte
de las enzimas que participan en las reacciones mitocondriales, a todas estas
alteraciones se denomina MELAS (miopatía, encefalopatía, lactoacidosis y
apoplejía). Es un estado hereditario, que tiene como consecuencias trastornos del
Sistema Nervioso central (SNC), por el déficit de energía.
ALTERACIÓN DEL
Neurona SNC. DÉFICIT DE
ENERGÍA
Núcleo
Enfermedad Genes Mutados
Mitocondrial
Mitocondria
Apoptosis Genoma
Citosol Mitocondrial
Membrana Celular
