ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS
AMPOLLAS VESÍCULAS
ADHESIÓN : DESMOSOMAS - HEMIDESMOSOMAS
CLÍNICA
Prácticamente todas las enfermedades ampollosas autoinmunes se
han descrito en cualquier edad, sin embargo existe una mayor
frecuencia de afectación en cada grupo de edad:
• Enfermedad ampollosas IgA lineal afecta predominantemente a la
infancia.
• La dermatitis herpetiforme .
• El penfigoide gestationis afecta a adultos jóvenes.
• El pénfigo vulgar en la edad adulta.
• El penfigoide tiene su máxima incidencia alrededor de los 80 años.
PÉNFIGO VULGAR:
• Enfermedad ampollosa autoinmune que afecta a la piel y mucosas
caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas suprabasales
por acantolísis. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti sustancia
intercelular de clase IgG, dirigidos contra la desmogleina 3.
• Afecta más frecuentemente a la cuarta o quinta década de la vida, si bien se
puede observar en cualquier edad. Puede observarse en cualquier grupo
racial, pero es más frecuente en pacientes con antepasados judíos. Más del
25% de los casos se inician con manifestaciones orales, que en ocasiones es
la única manifestación.
• La lesión clínica cutánea característica es la presencia de una ampolla
flácida, que se rompe fácilmente, dejando amplias áreas erosivas. A nivel
mucoso se observan ulceraciones y erosiones superficiales amplias.
Ocasionalmente pueden desarrollar lesiones en otras localizaciones
como cuero cabelludo, lesiones digitales, ungueales, etc.
PÉNFIGO VEGETANTE:
• Variante rara de penfigo vulgar caracterizada por el desarrollo de
lesiones erosivas y pustulosas que afectan predominantemente a los
pliegues. Existen dos variantes, el tipo Neumann (forma limitada) y el
tipo Hallopeau (forma extensa), que están en relación con la intensidad
de las lesiones.
• Las manifestaciones histopatológicas de ambas forma son semejantes a
las del Pénfigo vulgar observándose además acantosis y papilomatosis
intensas con formación de abscesos de eosinófilos intraepidérmicos.
• Los hallazgos inmunopatológicos del pénfigo vegetante son idénticos a
los del pénfigo vulgar.
PÉNFIGO FOLIÁCEO:
• Esta forma de pénfigo es una forma menos severa de la enfermedad en la
cual la ampolla se forma a un nivel más superficial de la epidermis.
• La enfermedad afecta a personas ancianas y suele tener un curso lento, pero
también puede tener una evolución rápida instaurándose las lesiones
descamativas de forma abrupta y dando la imagen de dermatitis exfoliativa.
• Clínicamente las lesiones del pénfigo foliáceo suelen ser ampollas
superficiales que se rompen con facilidad dejando áreas de la piel
denudadas, localizándose con mayor frecuencia en cara, cuello y tronco. No
se acompaña de lesiones mucosas. Histológicamente el pénfigo foliáceo se
caracteriza por la presencia de una ampolla sobórnela con un infiltrado
inflamatorio en la dermis.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
• Con anterioridad a la descripción de esta forma de pénfigo, la asociación
pénfigo-neoplasia interna se consideraba fortuita. En la actualidad y tras
diversos estudios se ha establecido el penfigo paraneoplásico como una
enfermedad autoinmune que se observa en el curso de una neoplasia interna
-benigna o maligna (con mayor frecuencia linfoproliferativa)-en la cual se
desarrollan autoanticuerpos dirigidos contra antígenos involucrados en la unión
intercelular y dermo-epidérmica.
• Las lesiones clínicas se caracterizan por su gran polimorfismo, se inician en
forma de pápulas descamativas, pruriginosas, y posteriormente se desarrollan
las ampollas. La afección persistente de las mucosas y de las zonas acras es
muy común y las lesiones pueden conducir a un diagnóstico erróneo de eritema
polimorfo.
• El hallazgo clínico más constante es la presencia de una estomatitis intratable,
que generalmente es el primer signo de la enfermedad y que tras tratamiento
tiende a persistir. Esta estomatitis consiste en el desarrollo de erosiones y
ulceraciones que afectan a toda la mucosa orofaríngea y que
