La pigmentación amarilla de la

piel, escleras, membranas

mucosas y plasma

Se produce la acumulación en los

¿QUE ES tejidos de bilirrubina, un pigmento
producto del metabolismo de la
ICTERICIA? hemoglobina

Puede deberse a anormalidades en la

formación, transporte, metabolismo y
excreción de la bilirrubina
 El rango normal de
ICTERICIA la bilirrubina en el suero es de
0,5 a 1,2 m g / d L
con predominio de bilirrubina
no conjugada o
Es clínicamente
indirecta.
detectable cuando la
bilirrubina total es mayor
a 3 mg / d L .

El color de la piel depende del nivel de

blirrubina. Si está moderadamente elevado,
el color es amarillento, mientras que
cuando el nivel es alto, tiende a adquirir un
color marrón.

Aparece en muy
diversas
enfermedades
 ICTERICIA

PRE-HEPATICA POST-HEPATICA

HEPATICA
TIPOS DE ICTERICIA
1.- Ictericia prehepática: Se debe al
incremento de bilirrubina no conjugada
por un aumento en la destrucción de
eritrocitos (i.e. anemia hemolítica) o por
el incremento de bilirrubina libre a
causa de bajos niveles de albúmina o
hipoalbuminemia, su principal
transportador (i.e. enfermedad de
Gilbert, hemólisis por esplenomegalia,
eritropoyesis inefectiva). Superior a la
capacidad de depuración del hígado.
Bi indirecta : ↑
Bi directa: normal.
Urobilinógeno en orina: ↑ Generalmente.
2.- Ictericia posthepática: Producida por
una obstrucción extrahepática
(coledocolitiasis) ya sea por un cálculo a
nivel de la vesícula biliar o incluso por
la compresión originada por un cáncer
de cabeza de páncreas, que hace que la
bilirrubina conjugada vuelva a la sangre
y no pase al intestino.

Bi directa: ↑↑↑ (Suero y orina)

Bi indirecta : ↑
Urobilinógeno en orina: ↓
3.-La ictericia hepática o hepatocelular:
Se debe a problemas con el árbol biliar
dentro del hígado que puede ser por
daño celular de los hepatocitos (i.e.
cirrosis hepática, hepatitis viral aguda y
hepatitis crónica).

Bi directa:↑↑ (Suero y orina)

Bi indirecta :↑↑ Urobilinógeno

en orina:↑ ó ↓
 ETIOLOGIA

HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
SOBREPRODUCCION HEMOLISIS

Multiples causas

Produccion suficiente de Excede la capacidad de

bilirrubina aclaracion del higado

ICTERICIA

Ictericia hemolitica BILIRRUBINA

menor 5 m g / d l

Eritropoyesis ineficaz Anemia

megaloblastica

Ictericia leve
CAPTACION
Ictericia leve
HEPATICA
ALTERADA
Administracion de
medicamentos

Reducción de la
actividad de la UDP-
glucoroniltransferasa RIFAMPICINA

Rifampicina se metaboliza en el hígado. Frecuentemente se presentan

niveles altos de transaminasas, por encima del límite superior normal .
La disfunción hepática puede presentarse en las primeras semanas del
tratamiento volviendo a los intervalos normales
CONJUGACION Sindrome de Crigler-Najjar
ALTERADA

Disminucion o auscencia
Geneticamente
determinada

UDP- glucoronil
transferasa

• Cloramfenicol
MEDICAMENTOS
• Novobiocina
Crigler-Najjar tipo I
• Ausencia de actividad UGT-1
• BI alcanza cifras de 45mg/ d l .
• Aparece en el período neonatal y persiste
durante toda la vida.
• Transaminasas y fosfatasa alcalina son
normales.
• La histología hepática es normal, si bien se
observan ocasionalmente inclusiones de
bilirrubina en los canalículos.

Antes de la llegada de la
foroterapia, muchos de los
niños afectados de síndrome
Crigler-Najjar morían en la
infancia debido a una
encefalopatía por bilirrubina.
Crigler-Najjar tipo II
• Reducción de la actividad de UGT-1
• Pruebas hepáticas normales.

a) BI entre 6 y 25 m g / d l
b) Menor incidencia de Kernicterus.
d)se observa actividad de la UGT1A1 en el
hígado
e)aunque se produce sobre todo en la
infancia en muchos casos solo es detectada
mucho más tarde .
Síndrome de Gilbert
Mutación en la región promotora del gen UDP:
glucuronil transferasa---> Disminuye
transcripción.

• Predominio de hombres.
Alteración en la conjugación.
• Valores de 4-6 mg /d L.
afecta hasta un 10% de
• Ictericia asintomática.
la población
• Administración de
fenobarbital la normaliza.
• Enzimas hepáticas normales.

Ante los esfuerzos, estrés,

alimentación inadecuada o
infecciones puede aumentar y
dar fatiga y dolores abdominales.
 ETIOLOGIA

HIPERBILIRRUBINEMI
A CONJUGADA
Síndrome de Dubin-Jonhson

Ausencia de la expresión del transportador de aniones

orgánicos multiespecifico de la membrana canalicular (MRP2)

Curso benigno.
• Autosómico recesivo Biopsia hepática con
• BD de 2-5 mg/d L, hasta 25. pigmentos negros
centrolobulares.
• Asintomático.
• Hepatoesplenomegalia leve.
• Enzimas hepáticas normales.

Evitar estrógenos.
Síndrome de Rotor
Mecanismo desconocido.

• Autosómico recesivo.
• Semejante a Dubin-Jonhson.
• BD menor a 7 mg /d L.
NO hay pigmentación
negra en la biopsia
hepática.

Buen pronostico… no existe tx.

 OBSTRUCCION

• Ca de la vía biliar.
• Estenosis benigno del
conducto biliar.
• Quiste del colédoco
• Compresiones extrínsecas.
 HISTORIA CLINICA

• Edad del paciente.

• Historia familiar en el síndrome de Gilbert, Dubin-

Johnson, en colestasis intrahepática recurrente
benigna.

• La ocupación o trabajo que desempeñe.

• La exposición a medicamentos hepatotóxicos

(acetaminofén, amiodarona, clindamicina, etc).

• Punción accidental con agujas, viajesrecientes,

historia de alcoholismo crónico.

• Transfusiones, tatuajes, prácticas sexuales.

HISTORIA CLINICA
 EXPLORACION FISICA
• Estigmas de hepatopatías crónicas como
arañas vasculares, circulación venosa
abdominal en cabeza de medusa
(hipertensión portal); ascitis, ginecomastia y
atrofia testicular son frecuentes en la
cirrosis alcohólica avanzada.

• Un hígado doloroso y aumentado de

tamaño puede corresponder a una hepatitis
viral o alcohólica.

• Una intensa hipersensibilidad al contacto y

un signo de Murphy positivo sugieren una
colecistitis.
LABORATORIALES
IMAGEN

ULTRASONIDO
ABDOMINAL

TC DE ABDOMEN Se centran en el diagnostico de

obstrucción de la vía biliar y
detección de masas o alteraciones
RESONANCIA anatómicas macroscópicas.
MAGNETICA

CPRE
 TRATAMIENTO

Se enfoca en tratar la
causa especifica.

• Colestiramina
• Fenobarbital
• Acido ursodeoxicolico