C
SARCOMA DE
PARTES BLANDAS
C
Definición:
Tumores malignos que se originan
en el tejido mesodermo
embrionario.
Se localizan en las partes blandas
(excluye hueso y cartílago).
Tejido graso, muscular, los
tendones, los vasos sanguíneos, los
nervios y los tejidos profundos de la
piel.
Etiología:
síndrome de Poliposis Radiaciones
Li-Fraumeni Adenomatosa ionizantes
• Afección • Afección • Aumenta el
geneticas caracterizada riesgo de
heredada aparición de
debida a una por
mutación en el mutaciones STB.
gen supresor de en el Gen
tumores (P53) APC. (GST).
Epidemiologia:
Enfermedad poco frecuente.
Incidencia de 2-3/100.000 casos nuevos al año
Edad de máxima Varones 50 y 65 años.
Estos tumores pueden producirse en cualquier
parte del Cuerpo
(50-59%) Piernas.
Xavier Garcı´a Del Muro a,*, Javier Martı´n b, Joan Maurel c, Ricardo Cubedo d, Silvia Bague´ e,. (Med Clin
(Barc). 2011;136(9):408.e1–408.e18). Guı´a de practica clınica en los sarcomas de partes blandas. 2010 Elsevier
España, de 2011, de Grupo Espanñol de Investigacion en Sarcomas (GEIS)
Liposarcoma Caracteristicas
Liposarcoma:
Bien diferenciado: Tipo más común
Malignidad intermedia
Es un tumor maligno de origen mesodérmico
derivado del tejido adiposo. Compuesto por adipocitos maduros con variaciones
en su
Es el sarcoma de partes blandas tamaño
más frecuente
Adultos de 60 años
Extrem Inf (70%
Mixoide: Aspecto gelatinanoso y tienen una gran cantidad
de agua dentro de ellas.
Bajo grado
Extrem Infe.
Desdiferenciado: compuesto de un tumor graso y tumor sin grasa.
Retroperitoneo
Tumores de alto grado
Metastasis a pulmones, hígado, o huesos.
Pleomórfico: Tumores raro
Alto grado.
M: Hígado, Cerebro, y Hueso.
Mixto: compuesto de más de un tipo de liposarcoma.
Retroperitoneo y el abdomen
Sarcoma de Kaposi: Citomegalovirus
Neoplasia de células endoteliales linfáticas de Vph16
evolución maligna, que se manifiesta V herpes 8
inicialmente como nódulos vasculares múltiples en Mycoplasma penetrans
piel y otros órganos.
Descrita por primera vez
en 1872 en Viena por el
dermatólogo húngaro
Moritz Kaposi, bajo el
nombre de “sarcoma
múltiple pigmentado
idiopático o
angiosarcoma “
Piel, Mucosa oral y ganglios.
Fibrosarcoma:
a)Fibrosarcoma periférico o perióstico: Nace de la capa externa fibrosa del
periostio, yse extiende hacia partes
Metástasis: Huesos largos,
Tumor maligno, caracterizado por la presencia de fibras blandas.
tales como fémur distal y
colágenas entrelazados y por la ausencia de hueso o
tibia proximal, cráneo,
cartílago. -No invade médula ósea.
maxilar y vértebras
Presencia de fibroblastos inmaduros proliferantes -Limitado por una cápsula y no suele
presentar atipías ni aberraciones
• Varones de 30 a 40. nucleares.
-Crecimiento lento.
b) Fibrosarcoma central o medular: Inicio en el interior del hueso, y al
crecer perfora la cortical e invade
partes blandas vecinas.
Presentar aspectos
histológicos variables, desde aquellos
muy malignos hasta formas poco
malignas
Diagnostico:
Historia clínica:
-Antecedentes Heredo Familiares
-Examen Físico Detallado
El método de elección es:
Resonancia magnética (RM) con administración de contraste
intravenoso.
Tomografıa computarizada (TC) con contraste intravenoso
La biopsia se considera como el
método de elección para determinar el tipo histológico y el
grado del tumor.
Tratamiento: Cirugía Reseccion
Doxorrubicina
Quimioterapia
TX
Imatinib
Farmacos
Vincristina
Ifosfamida
Pronostico: TX
El 50% de los SPB con tratamiento local adecuado. oportuno
Metástasis
50%
Pacientes que fallecerán lo harán debido al
desarrollo de metástasis a distancia.
La aparición de la recidiva o las metástasis se
produce sobre todo dentro de los 2-3 primeros años Otros.
en los SPB de alto grado.
SARCOMA ÓSEO
C
Núñez Luna Luis
Osteosarcoma
Neoplasia maligna que
procede de células del
mesénquima
Estas células presentan una
diferenciación
osteoblástica hacia
osteoides malignos
Se trata de la forma
histológica más frecuente de
cáncer óseo.
Epidemiologia
• Es la segunda causa de
muerte en personas <20 años
en el mundo
Histopatología
Etiología
Enfermedad de
Paget
Desconocida Infarto oseo
(enfermedad
inflamatoria ósea
no metabólica)
Ingestión de
Displasia fibrosa Radiación sustancias
ionizante radioactivas
Distribución Anatómica
Características clínicas
Aumento de volumen: masa
visible, asociado a datos de
inflamación; calor, rubor, piel
adelgazada y brillosa.
Dolor al
descanso
con
Limitación
predominan
en la
cia en la
movilidad
noche, no
cede a
AINES
Diagnostico
-Solicitar radiografía
simple de tórax AP y
lateral, para
descartar metástasis
-TAC
-aumento de la
fosfatasa alcalina y
DHL
-biopsia
-Mayoría están
hipervascularizados
Angiografía es el método mas sensible para evaluar la
respuesta a la quimioterapia preoperatoria.
El OS es resistente a radioterapia
Tratamiento
• A. Cisplatino (induce apoptosis)
• B. Metotrexato (efectos infalmatorios)
• C. Ifosfamida (detiene división cel) » el paciente recibe el
• D. Doxorrubicina (inhibe ac. Nucleicos) tratamiento durante cinco días
• Combinaciones con leucovorina para seguidos y luego se le da un
recuperar la medula ósea
tiempo para que se recupere.
• Cirugía perseverar la extremidad
» Se administran dos
• Amputación
quimioterapias a la vez: una
durante tres días y la otra
durante cinco días.
Pronóstico
El pronostico
de
supervivencia
es la respuesta
a la
quimioterapia
CONDROSARCOMA
C
Definición
Es un tipo de tumor maligno o
cáncer que afecta al cartílago.
Es la segunda neoplasia ósea
más frecuente dentro del
grupo de los tumores óseos
primarios malignos.
Representa la cuarta parte de
todos los tipos de sarcomas
primarios.
Epidemiologia
Constituye entre el 20-25%de los
sarcomas óseos
Ambos sexos
En personas de más de 45 años
Predilección por Huesos planos:
Escapular, y pélvica
Diáfisis de huesos largos
Clasificación
• Central o covencional,
Lugar donde se originan yuxtacortical, mesenquimal, etc
Lugar de su localización • Central medular o periférico
• -Bajo: primer grado
Grado histológico -Intermedio: segundo grado
-Alto: tercer grado
Localización
El CC tiene predilección por el
esqueleto axial, ocupa hasta 45 % de
los casos (pelvis 25 %, costillas 20 %). El
ilion es el hueso de la pelvis más
afectado 20 %, fémur 15 % y húmero 15
%.
Los condrosarcomas pueden aparecer
de novo o por transformación maligna
de econdroma
Anatomía patológica
Tiene una apariencia lobulada
compuesta de nódulos hialinos
translúcidos parecidos al
cartílago normal.
La naturaleza lobulada de la
lesión es acentuada por la
intensa mineralización. Las áreas
de mineralización son opacas,
blancas o granulosas y
amarillas.
Manifestaciones clínicas
Dolor es el síntoma más frecuente y es de forma sorda e
intermitente. Se presenta durante el reposo y en ocasiones es
más severo en horas de la noche.
Edema
Se manifiesta cerca de la articulación
Se manifiesta cerca de la articulación
Impide el movimiento
Diagnostico
Radiografí TAC en
a del tórax
área para ver Biopsia
afectada metástasis
Es difícil determinar si se trata de un
condrosarcoma de baja malignidad, por eso el
diagnostico dependerá de una buena historia
clínica
Tratamiento
Los condrosarcomas son
resistentes a la quimioterapia
El pilar básico es la resección
quirúrgica del tumor primario
como de las recidivas, incluidas
las metástasis a pulmón
Preguntas…
• 1.¿ Cual es la variedad histológica mas frecuente en osteosarcoma?
• 2.¿Cual es la región anatómica donde se presenta el osteosarcoma?
BIBLIOGRAFIA
• Guía de practica clínica. Diagnostico y tratamiento de osteosarcoma
• Longo,Dan L.. Et al (2016) Harrison principios de medicina interna. 19 edición. Vol. 1.
Mexico. McGraw-hill.