MALFORMACIONES
ANORECTALES
ALEJANDRO DURAN MEJIA
Malformaciones Ano-rectales
Son un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas
por la falta de unión entre la fosa anal y el conducto
ano-rectal. Puede ser una malformación leve con fácil
resolución quirúrgica, o una malformación grave, con
resolución quirúrgica compleja.
CONCEPTO • Resultado de la división anormal de
la cloaca por el septum urorrectal
que la divide en recto y canal anal
en su parte posterior y vejiga
urinaria y uretra en su parte
anterior.
• Desarrollo antes de los 49 días de
gestación.
• Produciéndose así la falta de
continuidad normal de la luz
intestinal hacia el exterior, con o sin
comunicación fistulosa a periné o
hacia aparatos urinario o genital.
• Incidencia entre 1:1 000 - 5 000
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nacidos vivos.
ANORRECTALES. PÁG. 337-341.
FACTORES DE RIESGO
• Agente: componente genético.
• Huésped: Se manifiesta al nacimiento, con excepción de la
persistencia de la cloaca que se presenta sólo en el sexo femenino.
• Ambiente: No parece influir.
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Malformaciones Ano-rectales
Se encuentra entre las anomalías congénitas mas
frecuentes del tracto GI.
Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos.
Mas frecuentes en el sexo masculino.
Etiología desconocida.
Se describen alteraciones cromosómicas asociadas a
anomalías ano-rectales.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
Malformaciones Ano-rectales
GRUPOS MUSCULARES
Músculos del piso pélvico.
Fibras horizontales.
Fibras verticales.
Musculatura del esfínter externo del ano.
Musculatura lisa del esfínter interno del ano.
Malformaciones Ano-rectales
ETAPA CLÍNICA
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Malformaciones Ano-rectales
Anomalías genitourinarias.
Anomalías gastrointestinales.
Anomalías cardiovasculares.
Anomalías vertebrales y sacras.
Lesiones medulares.
Otras anomalías.
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Malformaciones Ano-rectales
Asociación en las malformaciones bajas 20%
Asociación en las malformaciones altas 50%
Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral
Las anomalías genitales son mas frecuentes
en las hembras afectando vagina y útero.
En el varón se describen:
Criptorquidias
hipospadias
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Malformaciones Ano-rectales
Se presentan tanto en las malformaciones
altas como en las bajas.
Estas incluyen:
Atresia de esófago
Atresia duodenal
Mal rotación intestinal
Enfermedad de Hirschprung
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Malformaciones Ano-rectales
Se presentan hasta en el 22% de los
pacientes.
Mas frecuentes en malformaciones altas y
defectos complejos .
Defectos ventriculares
Tetralogía de Fallot
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Malformaciones Ano-rectales
Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.
Son mas frecuentes en los defectos altos.
Se manifiestan en hemivertebras o vertebras
displasicas.
Son mas frecuentes en la región lumbosacra.
Pueden asociarse a disrafia espinal.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
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Malformaciones Ano-rectales
Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o
RMN.
Se describe el síndrome de medula anclada o “tethered
cord”.
Causando deterioro progresivo por fenómenos de
isquemia en el cono medular.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
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Malformaciones Ano-rectales
SE INCLUYEN:
Alteraciones cromosómicas
Síndrome de DOMN es el mas frecuente.
Síndrome de VACTER.
Alteraciones perineales
Tejido lipomatoso.
Hemangiomas.
Duplicaciones de genitales.
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Malformaciones Ano-rectales
Altas
Intermedias
Bajas
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Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
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DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO OPORTUNO
• Exploración física
• Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuente con más de 12 h de vida y efectuar entonces
un estudio radiográfico de abdomen con el niño invertido, en posición lateral y con un marcador de
plomo a nivel de la fosilla anal (posición de Wangesteen-Rice).
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PARACLINICOS…
• Practicar una punción a nivel del sitio que correspondería al ano con un trocar
calibre 16 a 18; al atravesar la pared del intestino habrá salida de gas y/o
meconio; se procede a la aplicación de material radiopaco, el cual, la placa
radiográfica, nos mostrará la distancia real entre piel de periné y el fondo de
saco rectal.
• Resonancia magnética - tomografía
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Malformaciones Ano-rectales
Características
Embrionariamente el recto ha penetrado a través del
elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.
El esfínter interno esta indemne.
El complejo de músculos estriados están bien
desarrollados.
Existe integridad de las vías nerviosas.
El pronostico para continencia fecal es bueno.
Malformaciones Ano-rectales
Varones
Fistula anocutánea.
Estenosis anal.
Membrana anal.
Malformaciones Ano-rectales
Fistula anocutánea
El recto y el ano hasta el plano de las valvas son
normales.
La mayor parte se encuentra dentro del complejo
muscular
Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y
desemboca en el periné, anterior al ano.
En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base
del escroto hasta la punta del pene.
Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
Malformaciones Ano-rectales
Estenosis anal
Estrechamiento congénito del ano.
Puede estar en posición adecuada o discretamente
anteriorizado.
En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en
mango de cubeta”
Generalmente se abre un orificio a cada lado de este
pliegue.
Malformaciones Ano-rectales
Membrana anal
El ano se encuentra en posición normal.
Cubierto por una delgada membrana a través de
la cual puede observarse el meconio.
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Malformaciones Ano-rectales
Mujeres
Fistula anocutánea.
Estenosis anal.
Membrana anal.
Fistula anovestibular
Malformaciones Ano-rectales
Fistula anovestibular
El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal.
Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior.
Rodeado de mucosa en toda su extensión.
Debe diferenciarse de una fistula rectovestibular.
Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial.
MALFORMACIONES
ANORECTALES INTERMEDIAS
Malformaciones Ano-rectales
Varones
Fistula rectouretral bulbar
Agenesia anal sin fistula
Malformaciones Ano-rectales
Características
Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.
Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné
El desarrollo de los músculos estriado es bueno.
La continencia fecal va a depender del desarrollo
muscular y de la integridad sensorial y motora.
Malformaciones Ano-rectales
Fistula rectouretral bulbar
El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del
musculo bulbo-cavernoso.
La salida de meconio o gas a través del meato uretral
confirma la fistula.
El examen microscópico de la orina puede evidenciar
meconio, células epiteliales o escamosas.
Malformaciones Ano-rectales
Agenesia anal sin fistula
Es una lesión poco frecuente.
Puede observarse en niños con síndrome de Down.
El recto termina a nivel del borde superior del musculo
bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra
Generalmente los músculos y el esfínter están bien
desarrollados.
Malformaciones Ano-rectales
Mujeres
Fistulas rectovestibulares.
Fistulas rectovaginales.
Agenesia anal sin fistula.
Malformaciones Ano-rectales
Fistula rectovestibular
El recto desemboca en el vestíbulo vaginal.
Ubicado entre en himen y la horquilla vulvar posterior
Malformaciones Ano-rectales
Fistula rectovaginal
Es un defecto muy raro.
El recto comunica con la vagina por encima del orificio del
himen.
Cualquier alteración con la circunferencia posterior del
himen hace sospechar esta anomalía.
La salida de meconio a través de la vagina confirma la
anomalía.
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Malformaciones Ano-rectales
Agenesia anal sin fistula
Es una anomalía rara.
No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero
comparten una pared común.
La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el
defecto.
ANOMALIAS
ANORECTALES ALTAS.
ANOMALÍAS ANO-RECTALES
ALTAS
• Se caracterizan porque el recto no
penetra fibras del elevador del ano,
localizándose por encima de éste, se
traduce a:
• Ausencia de esfínter interno
• Complejo muscular y esfínter
externo poco desarrollados
ANOMALÍAS ANO-RECTALES ALTAS
• Anomalías asociadas aumentan a un 50%:
• Tracto Urinario
• Vertebras
• Sacro
• Examen Físico:
• Periné plano o fláccido (protruye con llanto)
• Surco intergluteo poco pronunciado
• Espina bífidas o anomalías vertebrales
• Cóccix : anormalidades sacras
• Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea
pubocóccigea
ANOMALÍAS ANO-RECTALES ALTAS
Varones Hembras
Agenesia Ano-rectal con fístula recto- Agenesia ano-rectal con fístula
próstatica recto-vaginal
Agenesia ano-rectal sin fístula Agenesia ano-rectal sin fístula
Atresia rectal/ Estenosis Rectal Atresia Rectal/ Estenosis Rectal
Agenesia ano-rectal con fístula recto-
vesical
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CLOACA
CLOACA
• Anomalía Compleja, caracterizada porque el:
• Intestino
• Vagina Desembocan en un CANAL COMÚN
• Uretra
• Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3 cm
• Mecanismo: No se produce la diferenciación de cloaca en seno
urogenital y recto
CLOACA
• ¿Cómo lo podemos sospechar?
• Genitales muy pequeños o clítoris discretamente aumentado de tamaño por
encima de orificio perineal único en base.
• ¿Cómo confirmamos?
• Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el mismo confirma
sospecha.
• Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva.
LOS CUIDADOS PREOPERATORIOS ADECUADOS:
• Control de temperatura corporal.
• Ayuno.
• Colocar al niño en incubadora si su condición general lo requieren.
• Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio.
• Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o infectado. Indicar antimicrobiano.
• Sonda orogástrica para drenaje por gravedad o si existe distensión abdominal.
• Posición de semi-Fowler constante.
• Evaluar la cantidad y tipo de líquidos endovenosos por administrar.
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TRATAMIENTO
• Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir
desde la simple perforación de una membrana anal,
hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la
comunicación del recto con el exterior.
• La intervención suele llevarse a cabo alrededor de los 10 meses de edad, por lo que va precedida de una colostomía,
que es practicada dentro de las primeras 24 h de vida.
• Cualquiera que sea el tipo de intervención quirúrgica efectuada para resolver una malformación anorrectal, será
indicación para que se continúe con dilataciones anorrectales con bujías de Hegar, o digitales por periodos variables,
seis meses como mínimo.
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PRONÓSTICO
• Tipo de malformación
• Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las variedades altas).
• Posibilidad de coexistencia de la asociación VACTERL (defectos vertebrales, atresia de ano, cardiopatía, tráquea-esófago, riñón-radio,
miembros).
• Anomalía cromosómica (más de 2%).
• Peso del paciente
• Diagnóstico y el tratamiento.
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
HISTORIA…
• Pablo de Aegina 700. intentó resolver la imperforación anal, incidiendo con un escalpelo en el
periné, posteriomente dilataciones.
• En 1787 Bell describió la técnica de disección perineal para abocamiento del recto.
• 1835 Amussat la efectua y sutura la mucosa rectal a la piel para evitar estrechez.
• incisión media sagital con extirpación del coxis, para acceso al recto no descendido.
• Litré colostomía a nivel iliaco.
• Chasseignaccon la guía de un guía introducido por la colostomía hasta el periné, confeccionó un
orificio cutáneo
HISTORIA…
• Mc. Leod en 1880 ideó el III-364 7 tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizado por primera
vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lograr la sobrevida del niño.
• En 1948 Rhoads y Norris en forma independiente, comunicaron el tratamiento exitoso por vía
abdomino perineal de un imperforación alta.
• Stephens en Australia desarrolló en 1953 la operación sacro-perineal ; dicha técnica consiste en
efectuar el descenso del recto por delante del haz pubo-rectal. Con ella obtuvo aceptables resultados
funcionales
HISTORIA…
• Rehbein de Alemania comunicó en 1967 el descenso de colon por dentro del recto, para evitar el daño
de la inervación por la movilización del recto. Efectuaba el descenso endo-rectal, luego de extirpada la
mucosa
• En el mismo año Kiesseweter en [Link], propuso la combinación del procedimiento de Stephens y el
descenso endo-rectal.
• En 1981 Dr. Alberto Peña difundió su técnica de ano-recto-plastia sagital posterior
• En 2000 Georgeson publicó el descenso ano-rectal por vía laparoscópica para el tratamiento de MAR
altas.
COLOSTOMIAS
• Debe asegurarse que su emplazamiento permita la buena fijación de la bolsa colectora. Deberá evitarse
por ejemplo, la colostomía muy cercana a la espina ilíaca o al reborde costal
• Debe irrigarse el colon distal, tratando de evacuar su contenido
• Es de buena técnica al realizar la colostomía, asegurar la fijación de la boca a cada plano, peritoneo y
aponeurosis, con puntos separados, no muy ceñidos, de sutura atraumática de aguja redonda 5/0,
efectuando finalmente puntos evertidos en la piel.
COLOSTOMIA
• Al realizar este tipo de colostomía es importante tener en cuenta que el puente de piel sea suficiente
para lograr la adhesión completa de la bolsa sólo a la boca proximal evitando así el pasaje fecal al colon
distal y asimismo que la distancia entre las bocas no sea mayor de 3 centímetros, para facilitar la
reconstrucción al final del tratamiento y reducir en lo posible secuelas cosméticas. En ausencia de
fístula urinaria, basta una colostomía con espolón. La más utilizada es la sigmoidea, efectuada por una
Mc. Burney izquierda
ANOPLASTIA SAGITAL
POSTERIOR
• 1. Previa colocación de una sonda de Foley en la vejiga, se expone el periné ubicando al niño en
decúbito prono con la pelvis elevada por medio de un realce acolchado en el hipogastrio.
• 2. La incisión es mediana, siguiendo el surco interglúteo; su amplitud dependerá del tipo de MAR a
tratar, pudiendo extenderse desde el extremo distal del coxis hacia el rafe interescrotal o el introito
según el sexo, o más restringida en caso de preverse que la movilización del recto no será muy extensa.
Para la exposición se utiliza un separador autoestático articulado en el plano subcutáneo. La
electroestimulación del complejo esfinteriano sirve de guía para conservar la simetría en la sección y
disección de los delicados planos musculares
ANORECTOPLASTÍA SAGITAL POSTERIOR – FÍSTULAS
VESTIBULARES
• 1. Se aplican los mismos principios descritos para la reparación de las fístulas perineales, con las
siguientes modificaciones: - La incisión es mas larga, extendiéndose hasta el cóccix. –
• 2. La pared común que separa el recto de la vagina, es mucho más delgada y extensa. Deben crearse
dos paredes a partir de una sola, sin que exista un plano natural de disección. Esta es la parte crítica de
la operación.
• 3. La reparación del perineo se lleva a cabo en la misma forma descrita para las fístulas perineales. - La
reparación de los esfínteres, posterior al recto, se hace en la misma forma descrita a propósito de las
fístulas recto uretrales.
ANORRECTOPLASTÍA SAGITAL POSTERIOR FÍSTULAS
BULBARES, PROSTÁTICAS Y MALFORMACIONES SIN FÍSTULAS.
• 1. La incisión se extiende desde la parte media del sacro, hasta la fosa anal. Se procede seccionando en la línea
media, todas las estructuras esfinterianas.
• 2. Se identifica la pared posterior del recto, se colocan dos puntos sobre la pared posterior del recto, a ambos
lados de la línea media y se abre el recto.
• 3. La incisión del recto se extiende en la línea media hasta encontrar la fístula. Se colocan una serie de puntos en
la hemicircunferencia superior de la fístula.
• 4. Un último punto se aplica tomando el borde inferior de la fístula. Aplicando una tracción uniforme en los
puntos de seda se procede a crear un plano de disección entre la pared anterior del recto y el tracto urinario.
*Para evitar lesiones innecesarias, recomendamos verificar frecuentemente el espesor de la pared anterior del
recto y disecar las paredes laterales, maniobras, ambas, que ayudan a una separación correcta del recto.
ANORRECTOPLASTÍA SAGITAL POSTERIOR FÍSTULAS
BULBARES, PROSTÁTICAS Y MALFORMACIONES SIN FÍSTULAS.
• 5. Una vez separado el recto, es necesario practicar una disección circunferencial del mismo,
identificando, seccionando y cauterizando las bandas y vasos que limitan su movilización. El objeto es
obtener suficiente longitud del recto para llevar a cabo una anoplastía sin tensión.
• 6. Los límites del esfínter son eléctricamente determinados.
• 7. El perineo es reconstruido, aproximando los límites anteriores del esfínter.
• 8. El músculo elevador del ano debe ser suturado detrás del recto. Los límites posteriores del complejo
muscular deben ser suturados en la línea media, tomando con esos mismos puntos una porción de la
pared posterior del recto.
BIBLIOGRAFÍA
• R. MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ., SALUD Y ENFERMEDAD DEL NIÑO Y EL ADOLECENTE, PEDIATRÍA.
MALFORMACIONES ANORRECTALES. PÁG. 337-341.
R. MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ., SALUD Y ENFERMEDAD DEL NIÑO Y EL ADOLECENTE, PEDIATRÍA. MALFORMACIONES ANORRECTALES. PÁG. 337-341.
