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Esfingolípidos y Enfermedades Neurológicas

Los esfingolípidos son lípidos complejos que contienen esfingosina y se encuentran en las membranas celulares. Incluyen esfingomielina y cerebrósidos. Algunas enfermedades, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Tay-Sachs, se deben a deficiencias o defectos enzimáticos que afectan el metabolismo o degradación de los esfingolípidos.

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Víctor Barrezueta
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Esfingolípidos y Enfermedades Neurológicas

Los esfingolípidos son lípidos complejos que contienen esfingosina y se encuentran en las membranas celulares. Incluyen esfingomielina y cerebrósidos. Algunas enfermedades, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Tay-Sachs, se deben a deficiencias o defectos enzimáticos que afectan el metabolismo o degradación de los esfingolípidos.

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ESTERES DE

ESFINGOSINA
a) ESFINGOLIPIDOS
• Se encuentran en las membranas
celulares de plantas y animales.
ESFINGOLIPIDOS
Contienen un aminoalcohol insaturado
de cadena larga llamado
ESFINGOSINA
• Contienen también ácidos
grasos y fosfato.
esfingosina
Enlace amida

Ácido graso

Enlace fosfodiester
colina
ESFINGOMIELINA

Es el esfingolípido más abundante


b) CEREBROSIDOS
 Son un grupo que pueden ser considerados
como Glucolípidos o Esfingolípidos.

 Están en el cerebro y mielina de los nervios. Su


función es transmitir los impulsos nerviosos a
través de la sinapsis.

 Tienen ácidos grasos de 24 carbonos y poseen


D-galactosa
Importancia Biológica
 Ya que son constituyentes del tejido
nervioso algunas enfermedades pueden
deberse a su deficiencia o a algún defecto
en su estructura.

 Por EJEMPLO: Enfermedad de Gaucher:


Enfermedad de Tay-Sachs
1) Lipidos complejos que contienen ceramida se acumulan en las
células, particularmente en las neuronas y ocasionan
neurodegeneración y acortamiento del lapso de vida.

2) El índice de síntesis del lípido almacenado es normal.

3) El defecto enzimático yace en la via de degeneración lisosomica de


esfingolípidos

4) La magnitud del decremento de la actividad de la enzima afectada es


similar en todos los tejidos
Enfermedad de Gaucher: En lugar de D-galactosa
se encuentra una glucosa en la estructura de un
cerebrósido. Se le conoce como "de depósito
lisosomal", es decir, un progresivo depósito de
grasas en ciertos órganos y también en los huesos,
debido a un déficit de la enzima glucocerebrosidasa
Se caracteriza por hiperplasia de las células
reticulares en el hígado, bazo, ganglios linfáticos y
médula ósea.
Enfermedad de Tay-Sachs: No se
fragmentan los glucolípidos por falta de
secreción de enzima hexosaminidasa A, lo
que da lugar a la acumulación de
esfingolípidos en tejidos oculares y cerebrales
causando la muerte antes de los 5 años.

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