TUMORES PRIMARIOS

RETROPERITONEALES
Enfoque diagnóstico y Manejo
Juan Pablo Dueñas Muñoz
Residente de Cirugía
Universidad CES
 Generalidades
 0.07 – 0.2% de todos los tumores.
 10 - 25% de los tumores de tejidos blandos.
 Malignos 65 – 86%.
 Adultos: - Enfermedades linfoproliferativas.
- Tumores epiteliales.
- Metástasis.
 Niños: - Tumor Wilms
- Neuroblastoma
- Tumores de Células Germinales.
Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26
 Generalidades

 Tumores de tejidos blandos son menos comunes.

 15% de todos los sarcomas se originan en
retroperitoneo.

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 Histopatología

Procesos reactivos no neoplásicos.

 Infección/inflamación.
 Diagnósticos diferenciales.
- Linfoma no Hodgkin.
- Fibrosis retroperitoneal idiopática.
- Fibromatosis retroperitoneal
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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

 Mayoría son Linfomas No-Hodgkin .

 Tumores de células germinales no seminomatosos
 Metástasis.

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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 Tumores Lipomatosos

 Lipoma - miolipoma
 Lipo-leiomioma
 Lesión encapsulada benigna.
 Muy raros.
 Alta sospecha de malignidad.

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 Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

 Tumor de tejidos blandos mas común del

retroperitoneo.
 25 – 30% Tumores Mesenquimales.
 Diferenciado
Indiferenciado
Mixoide
Pleomórfico
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 Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

 Tamaño variable.
 Ocasionalmente lobulados.
 Bien diferenciado
- No metástasis.
- Recidiva 91%
- Indiferenciación 10-20% en 7 a 8 años.

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 Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

 Indiferenciado

- Recurrencia local 40-100%

- Metástasis 20%
- Menos agresivos que los sarcomas.

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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 Tumores Miogénicos

Leiomiosarcoma

 2do mas frecuente primario.

 2/3 en mujeres, 60 años.
 Compromete estructuras vecinas.
 Focos de hemorragia, necrosis y degeneración
quística.
 Alto poder de metástasis (1-4 mitosis/mm2)

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 Tumores Miogénicos

Leiomiosarcoma

MSA S100
-
SMA + CD34
Desmina

Sin alteraciones genéticas demostradas.

Altamente agresivos (0-20% a 5 años)
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 Tumores Miogénicos

Rhabdomiosarcoma

 Raro.
 Niños y adultos jóvenes.
 Embrional
Alveolar
Pleomórfico

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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 Tumores Neurogénicos

Schwannoma

 Tumor neural mas frecuente en retroperitoneo.

 3% de todos los Schwannomas
 Benignos
 Paravertebrales.
 Nodulares – encapsulados.

Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18

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 Tumores Neurogénicos

Schwannoma

 40 – 60 años.
 Hombre-mujer 2:3.
 Asintomáticos.
 Sin poder Metastásico.
 Resección quirurgica.

Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18

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 Tumores Neurogénicos

Tumor maligno de la vaina de Nervio periférico

(TMVNP)
 2/3 asociados con neurofibromas.
 50% en Neurofibromatosis tipo I (Enfermedad de Von
Recklinghausen)
 Adultos a excepción de NF-I
 Pobre pronóstico.
 20-30% a 5 años

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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 Sarcomas Pleomórficos

 Histiocitoma fibroso maligno.

 Morfología anaplásica.
 Sin diferenciación por IHQ.
 Sin clasificación histopatológica por el momento.
 Muy agresivos.

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 Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.
2. Tumores miogénicos.
3. Tumores Neurogénicos.
4. Sarcomas pleomórficos.
5. Misceláneos.

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

 SARCOMA

Leiomiosarcom
Leiomiosarcom Histiocitoma
Histiocitoma Liposarcoma
Liposarcoma Dermatofibro
Dermatofibro Rhabdomio
Rhabdomio
aa fibroso
fibroso maligno
maligno sarcoma
sarcoma sarcoma
sarcoma
23.7%
23.7% 17.1%
17.1% 11.5%
11.5% 10.5%
10.5% 4.6%
4.6%

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

SARCOMA

Localización
9%
6% 32%
MsIs
13%
Retroperitoneal
MsIs
Visceral
Torácico
CyC
13%
27%

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
 SARCOMA

Factores de riesgo

 Exposición a químicos
 EBV – VIH.
 Radioterapia (0.13% a 10 años)
 NF tipo I.
 Sd. Li-Fraumeni.
 Sd Stewart-treves (linfedema post mastectomía).
 Retinoblastoma.

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 SARCOMA

Clínica

 Dolor.
 Masa.
 Infiltración de estructuras vecinas.
 Asintomáticos.

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 SARCOMA

Ayudas Diagnósticas

 Rx con calcificaciones y evaluar metástasis pulmonares.

 TAC
 RM
 PET scan

Rara vez se necesita confirmación histológica para

iniciar tratamiento
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Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings. RG f Volume 23 ● Number 1
Liposarcoma Linfoma
Linfangioma
Liposarcoma
Schwannoma
Leiomiosarcoma
 SARCOMA

Clasificación

 Grado histológico
 Necrosis (NCI) → 15%
 Grado 1 → 97%
Grado 2 → 67% Cirugía vs Cirugía + Adyuvancia
Grado 3 → 38%

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Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
 SARCOMA

Clasificación

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 SARCOMA

Fibroma

 Amplia distribución etárea.

 No dolorosos.
 Crecimiento lento.
 Mas frecuentes en extremidades.
 Pueden calcificarse.

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 SARCOMA

Proliferaciones fibro/miofibroblásticas

 Reactivas.
 Poca recidiva.
 Fascitis nodular y proliferativa.
 Raro en abdomen.

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 SARCOMA

Fibromatosas

 Superficiales o profundas.
 “Tumores desmoides”
 Benignas.
 Agresivas por el compromiso adyacente.
 Niños – Mujeres.
 Síndromes asociados.

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 SARCOMA

Fibrosarcomas

 Sarcoma mas común.

 1 – 5% de los sarcomas del adulto.
 > 40 años, sin predilección por sexo.
 Hipoglicemia → GF-I Like.
 Metástasis a pulmón y hueso
 Sobrevida a 5 años del 50%.

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 SARCOMA

Tumores Fibrohistiocíticos

 Adultez media.
 Tronco.
 Placa con nódulos satélites.
 CD 34.
 Dermatofirosarcoma Protuberans.
Histiocitoma Fibroso Maligno.
Sarcoma Pleomórfico 40%
Mixofibrosarcoma
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 SARCOMA

Lipomas y variantes

 Neoplasias mesenquimales mas comunes.

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 SARCOMA

Liposarcoma

Recurrencia Metástasis
Diferenciado 40-50%
Indiferenciado 80-90% 15-30%
Mixoide 30%
Pleomórfico >50%

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 SARCOMA

Tumores de músculo esquelético

 Malignos 50 veces más frecuentes.

 Rhabdomiosarcoma → 80-90% en niños.
- Embrional.
- Alveolar.
- Pleomórfico.
 Sobrevida 20% a 5 años.

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 SARCOMA

Tumores de la vaina de Nervio periférico

(TVNP)

 Schwannomas
- Benignos
- Recurrencia.
- Esporádicos 90%
 Neurofibromas.

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 SARCOMA

Tumores de la vaina de Nervio periférico

(TVNP)

 TMVNP
- 5-10% de los sarcomas de tejidos blandos.
- 50% de los pacientes tienen NF – I.
- 3-5% de los pacientes con NF – I los desarrollan.
- S-100.
- Pulmón, hueso y pleura.

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Historia natural

 15% de los sarcomas.

 Terapia específica.
 Recurrencias comunes.
 70% > 10 cm.
 11% metástasis.
 6ta década, ligera tendencia en sexo masculino.

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Historia natural

 2/3 alto grado.

 Liposarcoma / Leiomiosarcoma.
 Peor pronóstico.
 Libres de recurrencia 59% a 5 años.
 Tasa de resección R0 del 70%.

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MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES

Linfoma

Neoplasia testicular.

Tumores germinales Diagnósticos

Diferenciales
Tumores de órganos sólidos

GIST

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Evaluación y Diagnóstico

 Síntomas B.
 Masa testicular
- AFP
- ß-HCG
- LDH
 TAC – RMN.
GIST
 Biopsia
 Rx Tórax Linfoma

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MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Manejo

Difícil control de la enfermedad

Márgenes negativos

Altas tasas de irresecabilidad

Altas tasas de R1

Dificultad en la adyuvancia

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Manejo Quirúrgico

 Único tratamiento potencialmente curativo.

 Resección R0 → 54-88%.
 No existe diferencia entre R1 y R2.
 Resección de órganos 34-75%.
 Resecciones vasculares

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Terapia Multimodal

 Tumores de alto grado.

Resecciones R1-R2.
 Radioterapia.
 Quimioterapia
 Radio/quimioterapia

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Enfermedad Irresecable

 Neoadyuvancia.
 Terapia paliativa:

Medidas de soporte
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Enfermedad Recurrente

 Resección quirúrgica en lo posible.

 Menor posibilidad de R0
 Disminuye de 80 a 51%.
 Adyuvancia.

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 MANEJO DE SARCOMAS
RETROPERITONEALES
Seguimiento

 TAC de tórax /abdomen/pelvis.

 Cada 3-6 meses en los primeros 2 años.
 Luego :
- Anual para Alto grado
- Bianual para bajo grado

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Gracias….