SINDROME DE CUSHING
Dr. JUAN CARLOS AGERO ZAMORA
SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA
HOSPITAL CALDERON GUARDIA
U.C.R.
ANTESEDENTES HISTORICOS: En el ao
1912 el Dr. Cushing describe por primera vez
el caso de una paciente con los rasgos
clnicos tpicos de este sndrome y que era
portadora de un adenoma hipofisario el cual
le intervino quirrgicamente.
DEFINICIN: Cuadro clnico resultante del
exceso crnico de cortico esteroides de
cualquier origen.
ASPECTOS ESTADSTICOS:
_La prevalencia de la enf, Cushing es de 40 casos
por milln de habitantes.
_ Mortalidad 4 veces mayor que poblacin general
en especial X causas vasculares.
El Cushing endgeno es una entidad rara. Incidencia
2 a 4 casos por milln de habitantes /ao. La
enfermedad es la causa ms frecuente; 5 6 veces
ms que el Cushing adrenal. Tiene una incidencia de
entre 1.2 y2.4 casos por milln de habitantes por
ao. La mujer tiene de 3 a 8 veces ms afectacin
que el hombre. La enfermedad ocurre especialmente
en mujeres entre los25 y 45 aos. Los tumores
productores de CRH explican < 1%
Sndrome no dependiente de ACTH explica
aproximadamente el 20% de los Cushing:
_Adenomas +/- 10%
_Carcinomas +/- 8%
_ Hiperplasia micro nodular bilateral y la
macro nodular son raras < 10% del total de
casos no dependientes de ACTH.
CLASIFICACIN:
1. ACTH DEPENDIENTES:
_ Enfermedad de Cushing
_ACTH ectpico
2. ACTH INDEPENDIENTES
_Iatrognico
_Adenoma adrenocortical
_Carcinoma suprarrenal
_Hiperplasia macronodular
_Hiperplasia micronodular pigmentada
ENFERMEDAD DE CUSHING
__Condicin resultante de la excesiva
produccin de ACTH a nivel hipoficiario
__Explica 2/3 partes de los Cushing
espontneos
__Se demostrar adenoma en el 50 a 80 % de
los casos.
__La mayora sern microadenomas.
__La Bx mostrar adenomas basfilos o
cromfobos.
ACTH ECTPICO
__ +/- 15% de los Cushing espontneos.
__ +/- 50% vendrn de carcinomas
bronquiales de clulas pequeas.
__En segundo lugar estarn los tumores
carcinoides.
__Finalmente otros tumores menos
frecuentes como: tumores bronquiales ,
pancreticos , Ovricos y el ca medular de
tiroides.
__En raros casos se demostr que la
secrecin ectpica corresponda a CRH.
FASES DEL DIAGNSTICO
CRIBADO: son pruebas sencillas que buscan detectar los
casos que potencialmente pueden presentar Sndrome de
Cushing.
CORTISOL LIBRE URINARIO: Un valor 4 veces > al lmite
superior se considera diagnstico. Hay que hacer 3
determinaciones para poder descartar el dx. Lo normal sera
< 150 mcg/ 24 h ( X RIA) Y 40_ 50 mcg/24h ( X HPLC)
_Cortisoluria puede aumentar hasta un 64% cuando la ingesta
de lquidos es > a5 litros.
Falsos positivos por frmacos como : fenofibrato , digoxina y
carbamazepina si se utiliza el mtodo HPLC.
__Supresin nocturna con 1 mg de dexametasona: en el sujeto
normal al darle 1 mg de dexametasona (da anterior 11 pm) al
medirle la cortisolemia el da siguiente 8 am deber suprimir
a<de 1,8 mcg / dl.
Medicin de ACTH
__ ACTH> 20 pg/ ml establece la ACTH dependencia.
__ ACTH < a 10 pg/ ml es ACTH independiente. Ese espacio
entre 10 y 20 es una zona de duda que se aclarara con test
de CRH si ACTH aumenta tras inyeccin de CRH ello sugiere
ACTH dependencia.
TEST CON 8mg DE DEXAMETASONA:
Se le dan al paciente 8 mg de dexametasona a
las 11 pm del da previo y a la siguiente
maana se le mide cortisolemia a las 8 am
debiendo existir una supresin del 50 % para
poder considerar positivo el test o sea Cushing
hipofisiario.
