GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE
Ros Mino, Luca
EMBRIOLOGIA
5 semana:
intestino se
comunica con el
saco vitelino por
medio del
conducto
onfalomesentric
o
EMBRIOLOGIA
8 semana: El rpido alargamiento
de asas intestinales primitivas,
junto con crecimiento del hgado:
formacin hernia fisiolgica
10 semana: asas herniadas
comienzan a volver a la cavidad
abdominal
ETIOPATOGENIA
Existen 2 mecanismos:
Errores en el plegamineto embrionario
Onfalocele
Rupturas vasculares Gastrosquisis
Combinados
GASTROSQUISIS
Defecto pared abdominal
anterior del abdomen pequeo
(2-5 cm) paraumbilical derecho
que genera salida de asas
intestinales u otros rganos
hacia la cavidad amnitica
GASTROSQUISIS
EPIDEMIOLOGIA:
En aumento
1: 4000 recin nacidos vivos
Factores de riesgo:
Madre < 20 aos, primigesta
Frmacos: aspirina, ibuprofeno y pseudoefedrina (1
trimestre)
Alcohol, tabaco y drogas
GASTROSQUISIS
ETIOPATOGENIA
Accidente vascular durante embriognesis: la oclusin intrauterina de
arteria onfalomesentrica derecha interrumpe el anillo umbilical y
propicia la herniacin del intestino.
Otra teora: resultado de hernia rota en el cordn umbilical o del
debilitamiento congnito del lado derecho del cordn umbilical
GASTROSQUISIS
DETECCIN PRENATAL
Prueba - fetoprotenas en suero materno 2 trimestre
Ultrasonografa fetal
Asas intestinales flotan libremente en el lquido amnitico
Dilatacin y engrosamiento del intestino herniado: signos de lesin
intestinal
GASTROSQUISIS
Tratamiento
La atencin empieza al momento del nacimiento: (Parto por cesrea)
Proporcionar al intestino una cobertura protectora estril
Prevenir la hipotermia
Asegurar la reanimacin adecuada con lquidos
Tratamiento mdico
1. Las vsceras expuestas se protegen con envolturas estriles mojadas en
solucin salina o con una bolsa intestinal de plstico
2. Se coloca al pcte en incubadora
3. Se instala sonda bucogstrica para descomprimir el estmago, prevenir la
deglucin de aire y aspiracin.
4. UCI neonatal: reanimacin con lquidos isotnicos hasta lograr el gasto urinario
adecuado y equilibrio cido-base
5. Uso de antibiticos de amplio espectro.
GASTROSQUISIS
Tratamiento quirrgico:
1. Anestesia: general o epidural
2. Dilatacin anal y colocacin de catter rectal para permitir la irrigacin
y descompresin manual del colon durante la operacin
3. Se puede aumentar el defecto fascial unos cm.
4. Se estira la cavidad abdominal en forma manual y se intenta la
reduccin intestinal
5. Se utiliza la arteria umbilical para la vigilancia postoperatoria
6. Se extrae el catter por una incisin en la parte inferior de la pared
abdominal
GASTROSQUISIS
COMPLICACIONES
Presin abdominal: gasto cardiaco debido a la retorno venoso por
compresin de la vena cava
Dificultad respiratoria por elevacin del diafragma.
Insuficiencia renal
Isquemia intestinal
Hipoperfusin en las extremidades inferiores
GASTROSQUISIS
PRONOSTICO
Supervivencia 90% aprx en RN sin anomalas asociadas
La mayora: desarrollo normal
Factor ms determinante: asociacin de atresia intestinal
En general dependen del estado gastrointestinal
ONFALOCELE
Defecto medial de la
pared anterior
caracterizado por la
herniacin de rganos
intraabdominales, que
incluye al cordn
umbilical desde la base
de su insercin
abdominal. Cubierto por
peritoneo y amnios
ONFALOCELE
EPIDEMIOLOGIA
Variable 1:4000 a 1:7000 recin nacidos vivos
Diagnstico prenatal 1:1000
FACTORES DE RIESGO
Madre > 30 aos
ONFALOCELE
ETIOPATOGENIA
Herniacin de las vsceras
abdominales a travs de un
anillo umbilical agrandado
Defecto se debe a que el
intestino no vuelve a la
cavidad corporal desde la
hernia fisiolgica
ONFALOCELE
DIAGNOSTICO PRENATAL
Ecografa:
Masa en la lnea media que compromete la insercin
del cordn umbilical.
Este defecto no incluye msculos anteriores de la
pared, tejido subcutneo y piel
Se hayan frecuentemente asas intestinales,
estmago, hgado
Cubiertos por membrana amnioperitoneal, que se
continan con el cordn umbilical
Cordn umbilical se observa en el pex del saco
Estudio de cariograma fetal y ecocardiograma fetal
ONFALOCELE
ONFALOCELE
TRATAMIENTO similar al de aquellos con gastrosquisis
Tratamiento onfalocele gigante:
1. Utilizacin de agentes tpicos: cromato de mercurio al 0.25%, nitrato de
plata, sulfadiacina de plata. favorece la epitelizacin del saco
2. Aplicacin de presin externa al saco: broches velcro, masa de poliamida
pegada a la piel.
.Tratamiento quirrgico
1. Anestesia general
2. Cerrar la fascia de primera intencin (defecto pequeo)
3. Disecar el saco y estirar la pared abdominal en forma manual (defecto
grande)
4. Ligar los vasos umbilicales
5. Paralisis postoperatoria con ventilacin mecnica.
ONFALOCELE
COMPLICACIONES
Deshidratacin severa e hipotermia (onfalocele se rompe)
Serositis e leo postoperatorio prolongado
Pronstico
Depende de la anomalas estructurales y cromosmicas asociadas
Onfalocele aislado: buen pronstico
