INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE ENFERMERA Y OBSTETRICIA

Licenciatura en Enfermera
Enfermera Peditrica

HEMOFILIA
Grupo:6EM3
Garca Gonzlez
Profesora: LEEI. Nlida Roci Arrellanes Jimnez
Yazbhert Alejandro
Gama Pastrana Marck
CONCEPTO
Es una enfermedad constituye que un grupo de trastornos
hemorrgicos hereditarios de origen gentico, recesiva y ligada al
cromosoma X en el cual se encuentran los genes que codifican los
factores hemostticos VIII y IX.

Se caracteriza por coagulacin alargada y hemorragias espontaneas

o consecutivas a trauma mnimo.

Algunas mutaciones especficas de estos genes condicionan la

aparicin de la hemofilia A (HA) o B (HB).
ETIOLOGA

Se debe a deficiente degeneracin de tromboplastina plasmtica

por falta de los factores de la primera fase de la coagulacin lo que
impide o retarda la activacin de la protrombina y por ende la falta
de coagulacin de la fibrina.
 FISIOPATOLOGA
No puede
controlar
y No
Autolimitac mantener permite
in de la Ausen la mantener No
actividad cia de generaci el Coagulaci
Hemorra
enzimtica los n de equilibrio n
gia
FVIII y trombina hemostti cicatrizaci
Diezasa
FIX segn los co y n
intrnseca
requerimi fibrinoltic
entos o
fisiolgic
os
 FACTORES PREDISPONENTES

Antecedentes familiares
de hemofilia.
Ser del sexo masculino.
CLASIFICACIN
Hemofilia A o hemofilia clsica es causada por un dficit del
factor VIII sanguneo y representa el 80% de las personas con
hemofilia.
Hemofilia B, conocida como enfermedad de Christmas, se
produce por un dficit del factor IX.
Hemofilia C (un dficit del factor XI) es una enfermedad
autosmica recesiva que se produce por igual en hombres y
mujeres.
La hemorragia por dficit del factor XI por lo general es
menos grave que los dficits de los factores VIII y IX
CLASIFICACIN
Severidad de la Nivel de factor
Enfermedad coagulante Episodios
(VIII o IX) Hemorrgicos
Grave < 1% (0.01 UI/mL) Espontneos y
principalmente en
msculos y
articulaciones
Moderada 1 - 5% (0.01 0.05 Ocasionalmente
UI/mL) espontneos.
Grave con trauma o
ciruga.
Leve 5 -40% (0.05 nicamente con
0.040 UI/mL) trauma o ciruga
DIAGNOSTICO
Historia clnica y Exploracin fsica
-Biometra Hemtica
-Frotis de sangre perifrica
-Coagulograma bsico:
Tiempo de hemorragia (TH)
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) con
correcciones y diluciones
Tiempo de protrombina (TP)
Tiempo de Trombina (TT)
 Los objetivos del tratamiento hemartrosis son:
TRATAMIENTO
controlar la hemorragia, dolor, disminuir el
dao articular y prevenir las secuelas.
REQUISITOS UNIVERSALES
ALTERADOS
Mantenimiento del equilibrio entre la actividad y reposo
Prevencin de peligros para la vida el funcionamiento y bienestar
humano
Promocin del funcionamiento y desarrollo humano dentro de los
grupos sociales de acuerdo al potencial, conocimiento de las
limitaciones y deseo de ser normal.
 SIGNOS Y SNTOMAS /
INTERVENCIONES ENFERMERA
Valoracin de Enfermera Acciones e Intervenciones
de Enfermera
Determinar el tamao y las caractersticas del
hematoma.
Determinar la tendencia de la presin
sangunea y frecuencia cardiaca, respiratoria
Hemartrosis
y estado neurolgico.Glasgow
Verificar la disponibilidad de productos Factor
VIII o Factor IX.
Llevar a la prctica las precauciones
adecuadas en la manipulacin de FVIII y IX.
Administre tratamiento precoz con el factor
deficiente, preferentemente, en el transcurso
de las dos horas del inicio de los sntomas.
Mantener la va I.V permeable.
Instruir al paciente y/o la familia acerca de
los signos de hemorragia y sobre las
Valoracin de Enfermera Acciones e Intervenciones
de Enfermera
Aplicar el mtodo RICE: REPOSO, HIELO,
COMPRESION,
Aplicar una bolsa de hielo en la zona
afectada.
Hemorragia
Tomar nota del nivel de
hemoglobina/hematocrito antes y despus de
la prdida de sangre.
Evaluar la respuesta psicolgica del paciente
a la hemorragia y su percepcin de los
sucesos.
Observar si hay hemorragia de la mucosa,
hematomas despus de un trauma mnimo
del sitio de puncin y presencia de petequias.
Observar si hay signos y sntomas de
hemorragia persistente ( comprobar si hay
Valoracin de Enfermera Acciones e Intervenciones
de Enfermera
Realizar una valoracin exhaustiva del dolor que
incluye la localizacin, caractersticas,
aparicin/duracin, frecuencia, calidad, intensidad o
severidad del dolor y factor desencadenante.
Dolor En aquellos que no pueden comunicarse
eficazmente usar escala anlogas visuales que
evalan dolor
Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados
analgsicos correspondientes.
Determinar la frecuencia necesaria para la
realizacin de una valoracin de la comodidad del
paciente.
Realizar aquellas medidas farmacolgicas (segn
prescripcin mdica) y no farmacolgicas que
faciliten el alivio del dolor.
Considerar el tipo del dolor al seleccionar una
estrategia de alivio del mismo.
Evaluar y documentar la respuesta
 DIAGNSTICOS DE
ENFERMERA
Dolor agudo relacionado con episodios hemorrgicos manifestado por expresin verbal, diaforesis, llanto,
inquietud
Dolor agudo relacionado con agentes lesivos (lesin en articulaciones) manifestado por informe verbal de dolor,
inquietud, llanto, irritabilidad, mascara facial, postura antialgica.
Deterioro de la movilidad fsica relacionado con rigidez articular o contracturas
Conocimientos deficientes relacionados con la falta de exposicin a la enfermedad
Interrupcin de los procesos familiares relacionada con los cambios del rol de la familia que se requieren para
asistir a un nio con una enfermedad crnica
Retraso en el crecimiento y desarrollo relacionado con los efectos de la discapacidad fsica
Riesgo de lesin relacionado con perfil sanguneo anormal ( hemorragia)
Riesgo de Sndrome compartimental secundario a aumento del contenido de compartimiento articular y muscular
Riesgo de traumatismo vascular relacionado con ritmo de infusin, composicin de la solucin, tipo de catter
Temor relacionado con dolor, hospitalizacin, falta de familiaridad con la experiencia ambiental manifestado por
informes de sentirse asustado, conductas de ataque, aumento del estado de alerta, anorexia, aumento de la
frecuencia respiratoria, tensin arterial y/o pulso.
BIBLIOGRAFA
Dusenbery M. Susan. (2010). Manual Washington de
Pediatra. Espaa: LIPPINCOTT.
Consejo De Salubridad General. (2017). GUA DE PRCTICA
CLNICA Intervenciones De Enfermera En La Atencin
Peditrica De La Hemofilia. 2013, De CENETEC
GRACIAS