HIPERTENSIN PORTAL
Definicin
La hipertensin portal es
un sndrome caracterizado
por un aumento de la
presin hidrosttica en el
territorio venoso portal.
La hipertensin portal
surge cuando el gradiente
de presin entre la vena
porta y el territorio de la
vena cava inferior es
superior a 5 mmHg o si la
presin portal es mayor de
12 mmHg.
Michans, R. (1989).Patologa quirrgica. El Ateneo,.
Enfermedades del higado y vias biliaressheila sherlock; james dooley , marban libros, 1995
ASPECTOS
ANATMICOS
Lasangreentra
alhgadopor dos caminos,
laarteria hepticaque
provee sangre oxigenada y
laVena portaque transporta
sangre desoxigenada pero
rica en nutrientes
delaparato digestivo,
elbazo, elpncreasy
lavescula biliar.
Dentro del hgado, ambos
tipos de sangre se mezclan
y luego de ser filtrada por
los sinusoides hepticos,
abandona el hgado a travs
de la vena heptica.
ASPECTOS FISIOLGICOS
Flujosanguneoportalenhumanos=
1200ml/min(inflow)[15%delGC]
75% Flujo sanguneo heptico
Drenaje(outflow)envenas
suprahepticas=1600ml/min(Art.
heptica)
50-70% oxigenacin al
hgado
Tiene una longitud de 5,5
a 8 cm y un dimetro de
1cm
Presinportal=Flujoportal
/Resistencia
Regulacindeflujoportal(factores
preysinusoidales[clulas
estrelladas])
Roldelossistemasvasoactivos
(xidontrico,endotelina,
angiotensina)
Anatomia del sistema venoso portal
La vena porta conduce hacia el
hgado todo el drenaje venoso
esplenopancreatico e intestinal
Despus de su formacin en la
parte post del cuello pancretico
discurre por detrs de la primera
porcin del duodeno hasta el
ligamento hepatoduodenal
Presin portal normal 7 a 12
mmHg
Gradiente de presin entre la vena
porta y el territorio de la vena
cava inferior es de: 1 a 4
mmHg.
EPIDEMIOLOGIA
En Per ocupa el
5` lugar entre las
causas de
mortalidad general
y el 2` lugar entre
las enfermedades
digestivas y
hepatobiliares.
30% al 60 %
fallecen en el
primer episodio de
hemorragia.
4a causa de muerte
en individuos de 25
a 45 aos.
HP se presentan
en el 15% de
pacientes con
cirrosis.
El 25% fallece por
hemorragia dentro
del primer ao.
30% del total de
pacientes con HP
son candidatos a
tratamiento
quirrgico.
Bustos, C., Dvalos, M., Romn, R., & Zumaeta, E. (2007). Caractersticas epidemiolgicas y clnicas de
la cirrosis heptica en la Unidad de Hgado del HNERM Es-Salud. Revista de Gastroenterologa del Per,
27(3), 238-245.
Clasificacin
Dependiendo de la localizacin del proceso,
se distinguen hipertensin portal de origen:
Clasificacin
Anatomopatologica
PREHEPATICA
Trombosis de
la vena porta
Trombosis de
la vena
esplnica
Esplenomegali
a masiva
(sndrome de
Banti)
INTRAHEPATICA
PRESINUSOIDAL
SINUSOIDAL
POSTSINUSOIDAL
POSTHEPATICA
Sindrome de
budd chiari
Menbranas en la
vena cava
inferior
Causas
cardiacas
Michans, R. (1989).Patologa quirrgica. El Ateneo,.
Enfermedades del higado y vias biliaressheila sherlock; james dooley , marban libros, 1995
MIOCARDIOPATIA
CONSTRICTIVA
PERICARDITIS
CONSTRICTIVA
Etiologa y epidemiologia.
La cirrosis heptica es la causa mas frecuente de
hipertensin portal en el adulto y abarca el 50-70 % de los
enfermos con este sndrome. Si bien cualquier cirrosis
puede desarrollar hipertensin portal, el alcohol y las
infecciones virales son las dos etiologas mas comunes.
No todas las lesiones hepticas crnicas se asocian con
igual frecuencia al sndrome de hipertensin portal. La
esquistosomiasis, frecuente en el Africa, Asia y America
del Sur, es la segunda causa en el mundo. Y en el nio La
causa aislada mas comn es la obstruccin parcial o
completa de la vena porta y sus ramas.
Etiologa y clasificacin del sndrome
de hipertensin portal
Bloqueo presinusoidal extrahepatico
Trombosis portal, esplnica o venosa difusa
Fistula arteriovenosa portal
Hipercoagulabilidad: Policitemia, Trombocitosis y
Anticonceptivos orales
Obstruccin mecnica: Tumores, Adenopatias
Bloqueo presinusoidal intrahepatico
Infecciosa e inflamatoria:Esquistosomiasis y sarcoidosis
Fibrosis heptica congnita
Hipertensin portal idioptica
Fibrosis portal no cirrtica (esclerosis hepatoportal)
Padecimientos mieloproliferativos: Enf. Hodgkin, Leucemia
mieloide
Toxicidad por arsnico
Bloqueo sinusoidal ylo postsinusoidal intrahepatico
a) Lesiones frecuentemente asociadas con hipertensin
portal:
Cirrosis heptica alcohlica y viral
Cirrosis biliar primaria y secundaria
Hiperplasia nodular regenerativa
Transformacin nodular parcial
Peliosis heptica
Enfermedad venooclusiva
Degeneracin grasa
Hepatitis txica
b) Lesiones infrecuentemente asociadas con
hipertensin portal:
Sndromes mieloproliferativos y Iinfoproliferati vos
Enfermedad de Wilson
Cncer metastasico
Enfermedad poliqustica
Tuberculosis y Sarcoidosis
Mieloma mltiple
Mastocitosis y Amiloidosis
Etiologa y clasificacin del sndrome
de hipertensin portal
Bloqueo postsinusoidal extrahepatico
Enfermedad de Budd-Chiari
Obstruccin de la vena cava inferior (congnita
o adquirida)
Causas cardiacas: Miocardiopatia, constrictiva,
pericarditis constrictiva
Clasificacin de Sheila
Sherlock
Ordoez-Cspedes, J., Moreira Holgun, J. C., Ibarrola-Calleja, J. L., Snchez Moscoso, R., Rodrguez, M., &
Nez, F. HIPERTENSIN PORTAL. REVISIN PORTAL HYPERTENSION: A REVIEW.
Patogenia
Hipertensin Portal
2
factores:
Resistencia.
La vena Porta ofrece
muy poca Resistencia al
flujo, siendo la
microcirculation hepatica
la principal Resistencia.
Flujo
volumen / minuto
AUMENTO DE LA
RESISTENCIA
VASCULAR
PERIFERICA
FISIOPATOLOGA
Primera
Desarrollo de circulacin colateral
varices
Modificaciones de la circulacin heptica
Hiperdinamia circulatoria
Segunda
Gastropata de la hipertensin portal
Esplenomegalia y el hiperesplenismo
Ascitis y encefalopata portosistemica
Hipertensin Portal
P=Flujo X Resistencia
Flujo en el sistema venoso portal
Resistencia en el sistema venoso
portal
Aumento de la resistencia
Aumento en el flujo
Intraheptica
Portal
Colateral
Vasodilatacin
Hipervolemia
Presin Portal
Hipertensin Portal
C. Mecnico
Fibrosis
Cicatrizacin
Formacin de Ndulos
C. Dinmico
Clulas estrelladas
Miofibroblastos
Vasos Intrahepticos
Distorsin de la arquitectura Vasoconstriccin
Noraadrenalina
ADH
Angiotensina
Endotelina
Vasodilatacin
Oxido Ntrico
DIAGNOSTICO Y PRESENTACION
CLINICA
Hipertensin portal de urgencia: el enfermo consulta por una
complicacin aguda de este sindrome, que en la mayora de casos
es una hemorragia digestiva alta, en ocasiones un cuadro de
encefalopata porto sistmica o infeccin espontanea de la ascitis y
raramente un bloqueo supra heptico agudo.
Hipertensin portal complicada en periodo electivo: la
consulta se realiza una vez superada la complicacin, o bien el
paciente refiere antecedente de hemorragia digestiva, ascitis,
encefalopata, etc
Hipertensin portal no complicada: el Dx. De HTP surge en la
evaluacin de un paciente que consulta por otros motivos
Anamnesis:
Datos epidemiolgicos
Pctes adultos revisar factores de
riesgo de hepatopata crnica (cirrosis
heptica), consumo de alcohol, infeccin
por virus B, antecedente de hepatitis o
historia familiar de hepatopata
Paciente intericos con ntecedente de Qx.
Biliar y postoperatorio complejo, con
episodios de colestasis y colangitis, d/c
cirrosis biliar secundaria
Hipertensin portal
de la P. en
capilares
peritoneales
Desviacin
sangunea porto
sistmica
ascitis
Desarrollo de
canales
colaterales
Venas
cutneas
dilatadas en
cabeza de
meduza
Mecanismo de alteracin
de la funcin heptica
relacionados con la
hipertencion portal
esplenomeg
alia
Anemia
Leucopenia
trombocitopeni
a
Pasaje de amoniaco y
toxinas desde el
intestino hacia la
circulacin general
Varices
esofagicas
hemorroides
Encefalopatia
hepatica
sntoma
s
signos
Circulacin colateral
subcutnea
Porta: supraumbilical,
periumbilical e infraumbilical
(cabeza de medusa).
Cava inferior
Portocava inferior
Dilatacin importante y comunicacin hacia la circulacin
esplacnica.
v. gstrica izq.
v. Gastrica cortas
v. esofagica
Esplenomegalia
Signo aislado imp. Si no se palpa o aparece en una ECO el
diagnostico de HP es dudoso
Consecuencia de la hipertencion retrograda (la porta no
tiene valvulas)
Manifestacion de hiperesplenismo, anemia de tipo
hemoltico, leucopenia y trombocitopenia
HIPERTENSION PORTAL
DIAGNOSTICO
Historia clnica
Examen fsico
Pruebas de laboratorio
Imgenes diagnosticas
ENDOSCOPIA
Estudio inicial obligatorio en pacientes
con cirrosis
Identifica presencia, tamao y marcas
rojas en las VE y VG.
La comprobacin de VE Y VG o bien
signos de gastropatia hipertensiva
confirma el diagnostico de
hipertension portal.
En Conclusin: Tiene valor diagnstico
y pronstico,
INDICACIONES DE ENDOSCOPIA
ECOGRAFA
-
Es un estudio no invasivo
Puede aplicarse en cualquier situacin clnica
Presenta elevada sensibilidad y especificidad para el
diagnostico de hipertensin portal
Tiene valor no solo las modificaciones observadas en los
vasos, sino tambin los cambios estructurales de rganos
parenquimatosos como el hgado y el bazo.
La visualizacin de colaterales portosistmicas tienen
sensibilidad del 88% y es el signo ecogrfico mas
especifico de HP.
E. DOPPLER:
Permite la evaluacin en tiempo real del vaso investigado
Diagnstico de ascitis
Evala dimetro de la porta, velocidad flujo y direccin.
Proporciona informacin cualitativa (presencia, direccin,
caractersticas) y cuantitativa (medicin del flujo, ndice de
congestin venosa portal) de los vasos examinados
DIAGNSTICO
Angiografa
Define caractersticas anatmicas de direccin y
flujo.
Fue hasta hace poco el procedimiento ms usado
pero ha sido desplazado por la incorporacin de
mtodos no invasivos.
Hoy en dia se usa como estudio preoperatorio en
pacientes en quienes se efectuar una derivacin
Medicin
de la ypresin
portal
porstosistmica
en aquellos
en que la ED es
insatisfactoria
Cateterismo de una vena heptica
Util antes de realizar derivacin portosistemica y
cuando se indican nuevos tratamientos
farmacolgicos
DIAGNSTICO
Biopsia Heptica
Para descartar o tipificar una hepatopatia
subyacente
Es invasivo por eso solo usar cuando se
presume un bloqueo venoso intraheptico
por los metodos dx no invasivos
Se emplea en condiciones electivas y no de
OTROS
urgencia
TC
RM
TRATAMIENTO
Dos objetivos:
Tratamiento
etiolgico de la
causa
responsable de
la HP
Tratamiento de
las
complicaciones
clnicas de la HP.
TERAPIA COMBINADA
La actuacin conjunta sobre la resistencia vascular y el
hiperaflujo se consigue con el empleo combinado de
frmacos vasodilatadores y vasoconstrictores
La terapia combinada de propranolol ms nitratos reduce
el GPVH aproximadamente en un 20%.
Ante la falta del frmaco ideal, el tratamiento de la HP
deber basarse en la administracin combinada de los
diversos frmacos disponibles al objeto de producir una
reduccin significativa de la presin portal, que sea
objetivada, y est bien tolerado por el paciente
HIPERTENSION PORTAL
TRATAMIENTO
Mejora de la funcin heptica
HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES
UCI
Vasopresina 0,2 a 0,8 U/min
Somatostanina y octretido 50 um
Profilaxis: ceftriaxona 1g/dia
Tratamiento quirurgico
OBJETIVOS:
Reducir la presin venosa portal
Mantener el flujo heptico
Evitar la encefalopata heptica
Existen actualmente diferentes opciones qx para
paciente que han sangrado por varices esofagogstricas
A) DERIVACIONES O SHUNTS PORTOSISTMICOS
B) OPERACIONES DE DESVASCULARIZACIN
ESOFAGOGASTRICAS
C) TRANSPLANTE HEPTICO
Sndrome de Budd Chiari
Definicin
Infrecuente
Obstruccin del flujo de salida en
la venas hepticas
Desde vnulas hepticas hasta Vena cava inferior
Trombosis o secuelas fibrticas
EN AUSENCIA DE FALLA CARDACA DERECHA O PERICARDITIS
CONSTRICTIVA
a M. Susumu E. Budd-Chiari Syndrome: A focus on surgical treatment. Hepatol Res.2016. DOI: 10.1111/hepr.12752
n KVN, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari Syndrome. Current concepts. N Engl J Med. 2004; 350: 578
Etiologa
Su etiologa es
multifactorial
Puede ser PRIMARIA
(trombosis)
o SECUNDARIA
(bloqueo por
invasin o compresin tumoral)
En embarazo 0 a 21.5%
Desordenes mieloproliferativos
LMC
Leucemia neutrofila
Crnica
Policitemia Vera (50%)
Entre otros
Management of portal hypertension, BuddeChiari
syndrome and portal vein thrombosis. Medicine. 2011;
Epidemiologa
Diferencias entre poblacin de Asia y
el Occidentales
Asiticos Obstruccin VCI terminal,
mediana edad H=M, TROMBOSIS
Occidentales Mujeres jvenes
FR: Trastornos trombticos
a M. Susumu E. Budd-Chiari Syndrome: A focus on surgical treatment. Hepatol Res.2016. DOI: 10.1111/hepr.12752
Patogenia
Elevacin de la presin
sinusoidal Congestin
heptica
Puede ocurrir fibrosis
centrilobular y la consiguiente
hiperplasia regenerativa
Cirrosis
Impedancia al flujo HTP
Menor perfusin heptica
Riesgo trombosis
stasis Radicales libres
Dao oxidativo
TRATAMIENTO Derivacin o
circulacin colateral
Fisiopatologa
OBSTRUCCION ( Trombo,
compresin estrinseca,
membrana VCI o
complicaion postoperatoria
de TX hepatico
PRESION SINUSOIDAL
CONGESTION
SINUSOIDAL
NECROSIS HEPATOCITOS
PERISINUSOIDALES EN
ZONA 3
LESION ISQUEMICA
POR RADICALES
LIBRES
60% OCLUSION DE
LAS 3 VENAS
HEPATICAS
OCLUSION AISLADA
VCI10%
50% PACIENTES
CRONICOS CON
HIPERETROFIA
CAUDADO
Clnica: DISTENSIN
ABDOMINAL < ASCITIS
ASINTOMTICOS 15% pacientes
FULMINANTE Insuf. Heptica Aguda,
Coagulopata, encefalopata
CRNICA HTP, grado de obstruccin
En obstruccin prolongada
Dolor abdominal
Ascitis
Edema miembros inferiores
Hepatomegalia / Esplenomegalia
Varices esofgicas
Dilatacin de las venas subcutneas del tronco
Mancuso A. An update on the management of BuddChiari syndrome: the issues of timing and
choice of treatment. Eur JGastroenterol Hepatol. 2015; 27(3): p200-3
DIAGNOSTICO
1. Sospecha ante la
aparicin repentina
de hepatomegalia
dolorosa y ascitis
rica en protenas.
2. Cantidad normal o
alta de plaquetas y
hemates
3. DIAGNOSTICO
COMPLEMENTARIO
A. Ecografa Abdominal
a) DOPPLER-DUPLEx, observacin de
trombosis venosa parcial o
completa de vena supra hepticas.
b) En fase inicial permite detectar
pequeas cantidades de ascitis no
detectables a la exploracin fsica
c) Permite evaluar permeabilidad
portal, importante para el manejo
posterior
B. TC o RM evidencian trombosis de
venas suprahepticas, ninguna
ventaja sobre ecografa.
C. Confirmacin angiografa por
patrn de spiderwebs o tela de
araa
Ultrasonido dopler
Especificidad 85%
ECOGENICIDAD HEPTICA HETEROGNEA
ASCITIS
LOBULO CAUDADO ALARGADO
ESPLENOMEGALIA
No visualizacin de la vena heptica
o sus confluentes con la VCI
Flujo disminuido o reverso en la vena
heptica o la VCI
Copelan A, Remer E, Sands M, Nghiem H, Kapoor B. Diagnosis and Management of Budd
Chiari Syndrome: An Update. Cardiovasc Intervent Radiol. 2014.
Copelan A, Remer E, Sands M, Nghiem H, Kapoor B. Diagnosis and Management of Budd Chiari
TRATAMIENTO SNDROME BUDDCHIARI
Tcnicas Intervencionales y Shunt
Portosistemicos Intrahepaticos, Transyugulares
Trombolisis directa por catter, angioplastia o stent
pueden ser efectivos en pacientes con presentacin aguda
1. Trombolisis por catter: tiene mejor resultado si el trombo no
es completamente oclusivo.
Activador de plasminogeno tisular el la eleccin
2. Angioplastia
Alta tasa de reclusin
til en SBC post TX
3. Stent
Estudio en chinos que se instalo en VCI 94% y Venas suprahepaticas 87%
de exito
TRATAMIENTO SNDROME BUDDCHIARI
Descompresin portal:la descompresin portal es obligada. Si el diagnstico se efecta a las pocas
horas de la aparicin de los sntomas, el tratamiento tromboltico mediante la infusin de
estreptoquinasa en la zona afecta mediante un catter puede ser curativa. Si la obstruccin afecta un
slo tramo de las venas suprahepticas , la angioplasta transluminal mediante el mismo catter
puede resolver el problema. En el caso de diagnsticos ms tardos, el tratamiento debe ser
quirrgico.
Anastomosis hepatoatrial:la anastomosis hepatoatrial (mesoatrial) y una modificacin de la
misma mediante un bypass femorofemoral y reconstruccin de la vena cava , son operaciones
complicadas pero que dan buenos resultados. Se han conseguido supervivencias del 76% a los 5 aos
y del 56% a los diez aos.
Anastomosis Portosistmica Intraheptica Transyugular(TIPS:Transjugular Intrahepatic
Portosystemic Shunts): la TIPS puede ser particularmente til para tratar el sndrome si la estenosis de
las venas hepticas no son muy extensas. Como en el caspa de la anastomosis mesocava, la TIPS
redirecciona el flujo sanguneo al corazn, sorteando el hgado. Este procedimiento puede ser til en
aquellos pacientes en los que sea elevado el riesgo de una ciruga ms importante ya que la TIPS se
hace bajo control radiolgico insertando un catter desde la yugular hasta el hgado . Aunque hay
bastante ejemplos con xito de esta tcnica, al ser el dimetro de la anastomosis ms pequeo que
cuando es realizada por el cirujano, puede obstruirse con mayor facilidad. Aproximadamente el 40%
de los pacientes tratados con la TIPS requieren una nueva intervencin en el plazo de un ao.
Trasplante heptico:el trasplante ortotpico de hgado (OLT:Orthotopic Liver Transplant) es el
tratamiento de eleccin cuando la enfermedad se encuentra en una situacin terminal. La
supervivencia es del 69% al cabo de un ao y del 45% al cabo de 5 aos. El tratamiento con
anticoagulantes perioperatorio debe practicarse con precaucin en particular si se debe discontinuar
temporalmente (para practicar una biopsia, por ejemplo). Si la anticoagulacin no est controlada
adecuadamente puede haber recurrencia hasta en un 13% de los pacientes
Tratamiento de Sndrome de
Budd-Chiari
ALGORTI
MO DE
MANEJO
De
formas
sub
-agudas
EVOLUCION Y
PRONOSTICO
La trombosis de las venas
suprahepticas es una enfermedad
grave, cuya forma fulminante
produce la muerte en casi todos los
pacientes, por insuficiencia heptica
aguda grave.
PRONOSTICO: el grado de necrosis
hepatocitaria hallado en la biopsia
podra tener un valor pronstico con
implicaciones teraputicas
Gracias
