UNIVERSIDAD NACIONAL DE UCAYALI
Facultad de Medicina Humana
Med. EUGENIO ALFREDO FAUSTOR VILLAJUAN
En algunos casos, esta enfermedad es
causada por la falta de una enzima (un tipo
de protena) que est involucrada en la
coagulacin de sangre. El hecho de no tener
suficiente cantidad de esta enzima hace
que se aglutinen o agrupen substancias
coagulantes (plaquetas) en la sangre.
A medida que las plaquetas se agrupan, hay
menos cantidad de ellas disponible en el torrente
sanguneo, lo cual puede llevar a sangrado bajo
la piel y manchas de color violeta llamadas
prpura. Tambin puede hacer que los glbulos
rojos se rompan y destruyan en forma prematura.
La PTT puede llevar a que se presente conteo de
plaquetas y de glbulos rojos bajos (causados por
la
descomposicin
prematura
de
dichos
glbulos), funcin renal anormal y problemas con
el sistema nervioso.
La mayora de los casos de este trastorno no
tienen una causa conocida, pero algunos
casos pueden ser causados por una falta del
gen ADAMTS13 al nacer. Este gen da las
instrucciones para producir la enzima
involucrada en la coagulacin de la sangre.
La afeccin tambin puede estar
relacionada con el cncer, quimioterapia,
infeccin por VIH, terapia de reemplazo
hormonal y estrgenos, al igual que muchos
medicaciones
comnmente
usados
(incluyendo
ticlopidina,
clopidogrel
y
ciclosporina A).
Fiebre
Debilidad
Tendencia a la fatiga
Palidez
Dificultad respiratoria al esforzarse
Frecuencia cardaca sobre 100 latidos por minuto
Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeos
vasos sangrantes cerca a la superficie cutnea (prpura)
Sangrado en la piel o membranas mucosas
Dolor de cabeza
Confusin
Cambios en el habla
Cambios en el estado de conciencia
Color amarillento de la piel (ictericia)
Conteo de plaquetas bajo
CSC que muestra anemia
Bilirrubina alta
Frotis de sangre muestra glbulos rojos
descompuestos
(esquistocitos)
y
clulas
sanguneas fragmentadas
Anlisis de orina que muestra protena o partculas
muy pequeas de sangre
Nivel de creatinina alto
Biopsia de la membrana mucosa que revela
cogulos plaquetarios en vasos sanguneos
pequeos
Se utiliza la plasmafresis o intercambio
plasmtico para remover sustancias indeseadas
de la sangre y reemplazar la enzima faltante
que
normalmente
descompone
protenas
(proteasa).
Primero, se saca la sangre como si la persona
estuviera donndola. La porcin de plasma de la
sangre es filtrada a travs de un separador
celular. La porcin restante de la sangre se
guarda, se le agrega plasma y la sangre se le
devuelve al paciente a travs de una transfusin
sangunea.
En las personas que padecen prpura
trombocitopnica
trombtica,
este
tratamiento se repite diariamente hasta que
los exmenes de sangre muestren mejora.
Las personas que no responden a este
tratamiento o que presentan recurrencias
frecuentes pueden requerir una ciruga para
extirpar el bazo o pueden necesitar
medicamentos que inhiban el sistema
inmunitario (como los corticosteroides).
La plasmaferesis ha mejorado el resultado de
esta enfermedad hasta tal punto que la
mayora de los pacientes ahora se recupera
completamente;
sin
embargo,
algunas
personas pueden morir a causa de esta
enfermedad. En las personas que no se
recuperan, la afeccin puede volverse
prolongada ( crnica ).
Complicaciones
Insuficiencia renal
Sangrado intenso (hemorragia).
Accidente cardiovascular.
Situaciones que requieren asistencia
mdica
Se debe consultar con el mdico si se presenta
cualquier sangrado inexplicable.
Prevencin
Debido
a que la causa especfica se
desconoce, no hay una forma conocida de
prevenir esta afeccin.
