BIOQUIMICA Y FISIOLOGIA
DE LA SUSTANCIA
FUNDAMENTAL
RESIDENTADO MEDICO EN DERMATOLOGIA
DRA YAQUELIN CONDORI FERNANDEZ
AGOSTO 2016
SUSTANCIA FUNDAMENTAL
Sustancia
amorfa de tipo gel entre las clulas y
las protenas estructurales. llena los espacios
Los
componentes principales son: Agua,
electrolitos, los proteoglucanos constituidos
por protenas y mucopolisacridos (como el
condroitn heparn sulfato).
Es
la responsable de la turgencia de la piel por
su capacidad de captar agua.
SUSTANCIA FUNDAMENTAL
Corresponde a la matriz traslcida que rodea a clulas
y fibras conjuntivas y que no presenta una organizacin
estructural visible al microscopio de luz.
Este componente constituye un gel semislido,
bioqumicamente complejo y altamente hidratado. Las
principales macromolculas que forman la sustancia
fundamental corresponden a polisacridos de la clase
de los glicosaminosacaridos, que pueden existir como
tales o pueden unirse covalentemente a proteinas
formando macromoleculas mas complejas llamadas
proteoglicanos
FUNSION:
HOMEOSTASIS
DE AGUA Y ELCTROLITOS
REGULA
PASO DE NUTRIENTES Y HORMONAS
DE LA SANGRE A LA CELULA
HUMECTANTE
Y LUBRICANTE DE LAS FIBRAS
COLAGENAS FACILITANDO LE MOVIMENTO DE
LA PIEL.
GLICOSAMINOGLICANOS
Los
glicosaminoglicanos son
largas cadenas de polisacridos
no ramificadas formadas por la
repeticin sucesiva de la unidad
de disacridos formada por:
cido urnico y hexosamina
acetilada, la cual puede estar
sulfatada .
GLICOSAMINOGLICANOS
El cido hialurnico (hialuronato o hialuronano) es un
glicosaminoglicano no sulfatado formado por una
secuencia de 25.000 unidades sucesivas de (cido Dglucouronico- N-acetilglucosamina)
Por su riqueza en grupos cidos est cargado
negativamente y tiende a atraer cationes como el Na +
que, al ser osmticamente activos, atraen agua
disponindose cada molcula de hialuronato como un
ovillo laxamente plegado y altamente hidratado, que
ocupa un volumen importante del espacio intercelular
GLICOSAMINOGLICANOS
Los glicosaminoglicabos sulfatados no existen en
general en forma libre sino asociados a proteinas:
Condroitn sulfato y dermatan sulfato, que se
caracterizan por estar formados por una secuencia
de 70 a 200 unidades sucesivas de (N-acetilgalactosamina sulfatada y cido D-glucournico o Lidurnico)
heparan sulfato formado por una secuencia de 20 a
100 unidades sucesivas de (N- acetil-glucosamina
sulfatada y cido glucournico o L-idurnico)
keratan sulfato formado por la secuencia un numero
variable de unidades de (D-galactosa y N-acetyl
glucosamina sufatada).
LOS PROTEOGLICANOS
Los proteoglicanos son macromolculas formadas por
una proteina central, a lo largo de la cual se asocian,
por su extremo terminal, numerosas molculas de
glicosaminoglicanos sulfatados.
LOS PROTEOGLICANOS
Existe una enorme varidad de proteoglicanos, dependiendo del tipo y largo de la
protena central y del tipo, nmero y longuitud de los glicosaminoglicanos
asociados a ella. El proteoglicano decorina, que recubrela superficie de las fibrillas
colgenas, contienen 1 molcula ya sea de condroitin o de derrmatansulfato,
mientras que el proteoglicano aggregacan que es uno de los principales
componentes de la matriz extracelular del cartlago presenta alrededor de 100
molculas de condroitinsulfato y 30 molculas de keratansulfato unidas a una
protena central de ms de 3000 aminocidos ( Exceso: enf de hurler o
Gargolismo)
LOS PROTEOGLICANOS
Existe adems la posibilidad de que la sustancia
fundamental se organice en agragados moleculares an
mayores ya que los proteoglicanos pueden asociarse por
uno de lo extremos de la molcula de protena central a
lo largo del cido hialurnico, por medios de proteinas
globulares de unin .
LOS PROTEOGLICANOS
Se forma as la posibilidad de estabilizar la estructura de la sustancia fundamental, la
cul podr adoptar la consistencia de un gel relativamente fludo como es el caso de los
tejidos conjuntivos laxos o de un gel practicamente slido como en el caso del cartlago
hialino.
La mayora de las funciones estructurales de los proteoglicanos se relacionan con sus
caractersticas moleculares: interactan con cationes y agua, tendiendo a inmovilizarlos,
resistiendo muy bien las fuezas de compresin. El lquido que los rodea constituye el
lquido tisular y a travs de l fluyen los metablitos y difunden los gases respiratorios.
POR SU MORFOLOGIA Y FUNSION
LA DERMIS SE DIVIDE EN 2:
Dermis
adventicial: disposicion vertical
Dermis
profunda o reticular : fibras
horizontales gruesas.
La
ausencia de estos polipeptidos :
sindrome de Ehlers Danlos
GRACIAS
