VASCULITIS
SISTMICAS
PRIMARIAS
DR. JOEL E. PELEZ TRONCOS
DEFINICIN
Grupo heterogneo de entidades clnico patolgicas
caracterizadas por inflamacin de la pared de los
vasos
La expresin clnica depende del sitio, tipo y tamao
del vaso comprometido
El rango de sntomas vara desde un cuadro benigno
localizado hasta una forma sistmica capaz de
amenazar la vida del paciente
Diagnosis and evaluation of vasculitis. Rheumatology 2000;39:24525
EPIDEMIOLOGA
LA EPIDEMIOLOGIA VARIA DE ACUERDO A
DIVERSOS FACTORES:
GRUPO ETAREO
ETNIA
SEXO
LOCALIDAD
SISTEMA
DE
CLASIFICACION
UTILIZADO, ETC
P
A
T
O
G
E
N
E
S
I
S
EXISTEN
DIFERENTES
TIPOS
DE
RESPUESTA INMUNOLOGICAS PARA CADA
VASCULITIS Y MAS DE UN TIPO DE
RESPUESTA INMUNE EN ALGUNAS DE
ELLAS
C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I
CHAPELL HILL 2012
Arthritis Rheum 2013;65:1-11
C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I
RECORDAR
CLINICA
Formas clnicas:
1. Respuesta inflamatoria sistmica
2. Manifestaciones especficas en rganos
especficos
Adelgazamiento de la pared vascular
(infiltracin e inflamacin de pared
vascular) ruptura: HEMORRAGIA
Oclusin vascular (proliferacin de la
intima, trombosis): ISQUEMIA
CLNICA
VASCULITIS DE
GRANDES VASOS
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
ARTERITIS DE TAKAYASU
GRANDES
VASOS
CRITERIOS DE CLASIFICACIN
VASCULITIS DE
VASOS GRANDES
CRITERIOS DE CHAPEL
HILL
ARTERITIS DE
CLULAS GIGANTES
Arteritis granulomatosa de
la aorta y sus principales
ramas, con predileccin por
las ramas extra craneales
de la arteria cartida. A
menudo compromete la
arteria temporal.
Usualmente ocurre en
pacientes mayores de 50
aos y asociados
frecuentemente con
polimialgia reumtica
CRITERIOS ACR
1. Edad de inicio > 50 a
2. Cefalea de nuevas
caractersticas
3. Anormalidades de la arteria
temporal al examen
4. VSG elevada
5. Bx arteria temporal
mostrando vasculitis
S: 93.5% / E: 91.2%: 3 criterios
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Dr. Bayard Taylor Horton
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
F>M
65 80 a
En relacin con Polimialgia Reumtica
Respeto por ramas intracraneales
HLA DRB1*04
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Sintomas de arteritis (83%)
Disturbios visuales (39%)
Dolor a la masticacin (45%)
Cefalea (68%)
Sintomas/signos inflamatorios
Perdida de peso (50%)
Fiebre (42%)
Fatiga (40%)
Polimialgia Reumtica (39%)
Laboratorio
VSG elevado ( 40
mm/hr in 80-85%)
Anemia
Biopsia de arteria
temporal
(+) en 75%
(unilateral) y 91%
(bilateral)
COMPLICACIONES OCULARES
Amaurosis fugax
Ceguera por:
Oclusin de A.
Central de la
retina
Neuropata ptica
isqumica
anterior
Defectos de campos
visuales
TRATAMIENTO
ARTERITIS DE TAKAYASU
Dr. Mikito Takayasu
CRITERIOS DE CLASIFICACIN
VASCULITIS DE
VASOS GRANDES
ARTERITIS DE
TAKAYASU
CRITERIOS DE CHAPEL
HILL
Inflamacin
granulomatosa de la
aorta y sus ramas
principales. Usualmente
ocurre en pacientes
menores de 50 aos
CRITERIOS ACR
1. Edad de inicio < 40 a
2. Claudicacin de
miembros
3. Pulsos braquiales
disminuidos
4. Diferencial de presin
entre brazos > 10 mmHg
5. Soplos de la arteria
subclavia o aorta
6. Arteriografa anormal
S: 90.5% / E: 91.2%: 3
criterios
CLNICA
John H. Klippel; Primer on the Rheumatic Diseases 13 edition - 200
TRATAMIENTO: VASOS GRANDES
Rev Clin Esp. 2013.
VASCULITIS DE
MEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS NODOSA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
POLIARTERITIS
NODOSA
CRITERIOS ACR
1. Prdida de peso mayor o igual a 4 Kg.
2. Livedo reticularis.
3. Dolor o sensibilidad testicular.
4. Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores.
5. Mononeuritis o polineuritis.
6. Presin arterial diastlica igual o mayor de 90 mm de Hg
7. Elevacin de BUN mayor de 40 creatinina mayor de 1.5.
8. Marcadores del virus de hepatitis B positivos.
9. Arteriografa patolgica.
10. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao con cambios histolgicos
que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la
pared arterial.
3/10 criterios positivos
POLIARTERITIS NODOSA
Arthritis Rheum 58:152838, 2008
HBV y PAN
CLNICA
TRATAMIENTO
Corticoides a altas dosis
+ inmunosupresores
Fases:
Terapia de induccin
Ciclofosfamida (vo / pulsos
ev)
Corticoides
Terapia de mantenimiento
Azatioprina
Corticoides
Asociado a HVB
ENF. KAWASAKI
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
1 causa de
enfermedad cardiaca
adquirida en pases
desarrollados
Riesgo de lesin
coronaria permanente
y progresiva.
Mortalidad: 0.3%
(por secuelas)
CRITERIOS DE CLASIFICACIN
Fiebre persistente de por lo menos 5 das
(+)
Cuatro de los signos siguientes:
1. Inyeccin conjuntival bilateral
2. Cambios en la mucosa oral (fisuras labiales,
lengua en frambuesa, faringe congestiva)
3. Cambios en extremidades (edema de manos y
pies, eritema palmas/plantas, descamacin
periungueal)
4. Exantema polimorfo
5. Linfadenopata cervical (>1.5 cm)
COMPROMISO CARDIACO
TRATAMIENTO
(+)
ASPIRINA
80-100 mg/kg
3-5 mg/d
DIFERENCIAS POLIARTERITIS
NODOSA - KAWASAKI
KAWASAKI
POLIARTERITIS NODOSA
EVOLUCIN
Aguda
Crnica
INCIDENCIA
Alta
Baja
EDAD
Infantes/ nios pequeos
Edad escolar
PIEL
Rash
Rash, prpura, gangrena
OJO
Conjuntivitis
Vasculitis retinal
COMPROMISO CORONARIAS
Frecuente
Ocasional
COMPROMISO
GASTROINTESTINAL
Raro
Ocasional
HIGADO
Frecuente (hidrops
vesicular)
Frecuente (aneurisma)
COMPROMISO RENAL
Raro
Ocasional
HTA
Raro
Frecuente
ANCA
Raro
Ocasional
USO DE
INMUNOSUPRESORES
Raramente
Casi siempre
VASCULITIS DE
PEQUEOS VASOS
ASOCIADAS A ANCA
MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNES
Dr. Jacob Churg
Dra. Strauss
DEFINICIN PATOLGICA
ANCA
En el contexto clnico
correcto la especificidad
del ANCA PR3 o MPO para
vasculitis asociadas a
ANCA es aprox.98%
CRITERIOS DIAGNSTICOS ACR
SNDROME DE CHURG-STRAUSS
4 de los siguientes 6 criterios: 85% de sensibilidad y 99.7% de especificidad
1.
Asma
2.
Eosinofilia > 10%
3.
Mono o polineuropata
4.
Infiltrado pulmonar migratorio o transitorio
5.
Anormalidades de los senos paranasales
6.
Eosinfilos extravasculares en biopsia
CLINICA
Granulomatosis
Con PoliAngeitis
CATEGORIZACIN DE LAS VASCULITIS
ASOCIADAS A ANCA
CATEGORIA
DEFINICIN
LOCALIZADA
Enfermedad del tracto respiratorio superior o inferior, sin
compromiso de otro sistema o sntomas constitucionales
SISTMICA
TEMPRANA
(LIMITADA)
Cualquier compromiso, sin enfermedad que comprometa
seriamente un rgano o la vida
GENERALIZADA
Enfermedad que comprometa seriamente rganos, si es
rin, Cr < 5.6 mg/dl
SEVERA
Falla en rgano vital, si es rin: Cr > 5.6 mg/dl
REFRACTARIA
Enfermedad progresiva que no responde a corticoides y
ciclofosfamida
DEFINICIONES DEL ESTATUS DE LA
ENFERMEDAD
PROTOCOLO - EUVAS
INDUCCION
MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO BIOLOGICO
CONCLUSIONES: RECORDAR
5 preguntas deben ser resueltas ante la sospecha de un
paciente con probable vasculitis:
1.
2.
3.
4.
5.
Es esta una condicin que podra imitar una vasculitis?
Existe una causa secundaria?
Cul es la extensin de la vasculitis?
Cmo confirmar el diagnstico de vasculitis?
Qu tipo de vasculitis es este caso?
Es esta una condicin que podra
imitar una vasculitis?
Infecciones
Desordenes trombticos (SAF, PTT, etc.)
Embolizacin
Displasia fibromuscular
Vasoespasmo
Etc.
Existe una causa secundaria?
Hemocultivos
ECG
Ag/Ac Hepatitis (B y C)
Test HIV
Anti MBG
Ac SAF
ANA
Etc.
Cul es la extensin de la vasculitis?
Sedimento urinario
Radiografa de trax
Estudios de conduccin nerviosa/ EMG
Etc.
Cmo confirmar el
diagnstico de vasculitis?
Qu tipo de vasculitis es
este caso?
Categorizar por tamao del vaso
Biopsia
Angiografa
Laboratorio
ANCA
Crioglobulinas
Complemento
Eosinofilos / IgE
Hallazgos especficos de Bx
(inflamacin granulomatosa
necrotizante, depsitos de
IgA, etc.)
GRACIAS POR SU ATENCIN
