Universidad Veracruzana
Facultad de Medicina
Unidad de Ciencias de la Salud Poza Rica-Tuxpan
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
E . E : N E F R O LO G A
G O N Z A LO PA U LO A R N A L RA M R E Z
D R. J O R G E V I L L E G A S PAT I O
Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos inmunitarios, que se
caracteriza por engrosamiento de la membrana basal glomerular con
cambios mesangioproliferativos, 70% de los enfermos muestra
hipocomplementemia.
Caractersticas
Alteraciones
de la
membrana
basal
glomerular
Proliferacin
de clulas del
glomrulo
Infiltrado
leucocitario
Epidemiologia
En Amrica del Norte y Europa, constituye menos del 5% de todas las
glomerulopatias primarias.
La GNMP es responsable de 5-10% de las causas renales primarias de
sndrome nefrtico en nios y adultos.
Ocurre por igual en hombres y mujeres.
Mas comn en caucsicos que en afroamericanos.
La GNMP que se presenta en la adolescencia (8-14 aos) frecuentemente
es idioptica.
La GNMP que se presenta en adultez generalmente es tipo 1 o 3 asociado a
crioglobulinemias o HCV.
Etiologa
SECUNDARIA
Con depsitos
PRIMARIA
O
IDIOPTICA
Infecciones:
Virales: VHB inmunes
VHC VEB : VIH
Bacterianas: endocarditis - abscesos
viscerales - Shunt VA infectado Neisseria Meningitidis - Mycoplasma
Pneumoniae - Lepra Brucelosis
Protozoarias: Malaria
Esquistosomiasis
Fngicas: Candida Albicans
Enfermedades Autoinmunes:
LES Vasculitis - Enfermedad de
Sjgren
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
Artritis reumatoide - Dficit
hereditarios del complemento Enfermedad celiaca
Disproteinemias o enfermedades
por depsitos de paraprotenas
Enfermedad por deposito de cadenas
ligeras
Enfermedad por depsitos por
depsitos de cadenas pesadas y
ligeras
Macroglobulinemia De Waldenstrom
Crioglobulinemia tipos I y II
Sin depsitos
inmunes:
Hepatopata crnica:
Cirrosis
Dficit de 1-AT
Ciruga de shunt esplenorremal para el
tratamiento de la HTP (Hipertension
Portal)
Microangiopatas
trombticas
crnicas
Anemia de clulas falciformes
Glomerulopata del trasplante
Esclerodermia / esclerosis sistmica
progresiva
Nefropata Diabtica
Neoplasias:
Linfoma no Hodgkiniano
Leucemia linfoide crnica
Carcinoma de clulas renales
Melanoma
Clasificacin
GNMP Tipo 1
Antgeno
desencadena
nte
Activacin de
las vas clsica
y alternativa
del
complemento.
Proliferacin e
interposicin
mesangial
Depsitos
subendoteliales
Depsito de
complejos
inmunitarios
circulantes en el
glomrulo o de su
formacin in situ.
Activacin va
clsica
complemento
Depsit
os
inmunes
Reclutamiento
de leucocitos
Proteinuria
y
hematuria
Reparacin de la
membrana basal
Rieles de
vagoneta
GNMP Tipo 2 (enfermedad de depsitos densos)
Activacin de
la va
alternativa
del
complemento.
Deposito de
C3 y
properdina en
el glomrulo
Engrosamient
o denso de la
membrana
basal
o C3NeFa: 80% de pacientes con GNMP
tipo II, 60 a 70% de pacientes con
lipodistrofia e infrecuentemente en
GNMP tipo I.
o C3NeFt: 20 a 30% de pacientes con
GNMP tipo I y en 78% de pacientes con
GNMP tipo III.
o C4Nef, autoanticuerpo dirigido contra
la convertasa (C4b2a) de la va clsica
del complemento, ha sido descrito en
combinacin con C3bBb en GNMP tipo I.
Activacin va
alternativa
complemento
Depsitos
de
complemen
to
Reclutamiento
de leucocitos
Reparacin de la
membrana basal
GNMP Tipo 3
Menos frecuente que en los otros
dos tipos.
Suele ser focal.
Rara
vez
hay
interposicin
mesangial
y
los
depsitos
subepiteliales aparecen a lo largo de
segmentos
ensanchados
de
la
membrana glomerular basal, que
tiene un aspecto laminado e irregular.
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 1
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 2
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 3
-
C3 bajo en casi el 50%
de los pacientes.
Evidencia
de
activacin de la va
clsica (C4, C2, C1q, B
y C3 bajos).
Los
componentes
terminales (C5, C8 y
C9)
pueden
ser
normales o bajos.
Puede estar presente
el factor nefrtico NFc
(C4Nef).
Disminucin
del C3
en el 100% de los
pacientes.
Factores iniciales y
finales normales.
Factor Nefrtico C3Nef
80% de los casos.
Mutaciones del FHC,
con dficit real o
funcional del mismo
-
Disminucin de C3
(50%)
C1q,
C2,
C4,
properdina y C5
normales
Componentes
terminales bajos, si C3
est
marcadamente
deprimido.
Factor Nefrtico de la
va terminal (NFt) est
presente (60-80%)
Factor Nefrtico del
asa de amplificacin
(NFa)
(C3Nef)
ausente
Histologa
Manifestaciones clnicas
Presentacin clnica es muy variable:
40 - 70% : sndrome nefrtico con intensa hematuria,
hipoalbuminemia, hipocomplementemia, hiperlipidemias y edema
y puede asociarse insuficiencia renal
El 30% : proteinuria moderada y/o Microhematuria
20-30% Sindrome Nefrtico Agudo
20 %: Proteinuria subnefrtica
10- 20 %: hematuria recurrente o hematuria asintomtica con
cilindros hemticos
Es frecuente la HTA
Anemia
En ocasiones puede remedar a una GN aguda postestreptoccica
pero el tiempo mayor de seis semanas de evolucin hace
sospechar el carcter crnico de la enfermedad
Sntomas extrarrenales se asocian a depsitos densos EDD
idioptica:
Degeneracin macular retiniana o lipodistrofia parcial
% tipo III : hipocomplementemia persistente
Diagnostico
Tratamiento
Bibliografa
1. Kasper L. Dennis, Harrison. Principios de medicina interna. 18th ed.:
McGraw-Hill; 2012.
2. Sanjeev Sethi, Fernando C. Fervenza. Membranoproliferative
Glomerulonephritis A New Look at an Old Entity. N Engl J Med
2012;366:1119-31.
3. Bassam Alchi, David Jayne. Membranoproliferative glomerulonephritis.
Pediatr Nephrol (2010) 25:14091418
4. Robbins, Cotran. Patologa estructural y funcional 8th ed,: Elsevier
Saunders; 2010.
5.
L. Hernando Avedao. Nefrologa Clnica 4th ed,: Medica Panamericana;
2008
