UNIVERSIDAD NACIONAL DEL CENTRO
DEL PER
PATOLOGA CONGNITA DE
CABEZA Y CUELLO
CTEDRA: CLINICA QUIRURGICA III
CATEDRTICO: DR. EDSON, POMA LAGOS
INTEGRANTES:
Aire Limaco, Jean
Cerron Romero, J. Dario
Chuquillanqui Vega, Anabel
Chuquirachi Mallaopoma, Katherine
Espinoza Benito Susan
Huaman Inga, Yulio
Huaranca Quispe, Alexander
Nuez Aliaga, Mariela
Pomachagua Garcia, Helen
I. FISURA LABIO PALATINA
Son producidas por una
alteracin en la fusin
de los tejidos que darn
origen al labio superior
y al paladar durante el
desarrollo embrionario.
consecuencia
Etiologia:
mltiples
Gentica
nutricionales o infecciosos
alteraciones en la imagen, en
el desarrollo de la cara y/o en
la oclusin maxilodental, en la
audicin, en la calidad del
habla, y ser causa de
trastornos psicolgicos o del
comportamiento.
Embriologia:
La boca primitiva
inicia su formacin
hacia la 5 semana
de gestacin con la
migracin de clulas
desde la cresta
neural hacia la
regin anterior de la
cara.
El labio se forma
entre la 5 y 6
semana de
gestacin, cuando el
proceso frontonasal
se va fusionando con
los procesos
maxilares.
Posteriormente se
produce la
formacin del
paladar con la fusin
de los procesos
palatinos, entre la
7 y 8 semana del
desarrollo
embrionario.
Clasificacin
Fisura labiopalatina
unilateral completa:
afecta al labio
paladar primario y
paladar secundario.
Fisura labiopalatina
bilateral completa que
afecta al labio paladar
primario y paladar
secundario en ambos lados.
Fisura de paladar
secundario que afecta al
paladar por detrs del
orificio palatino
anterior.
Tratamiento:
II. PALADAR HENDIDO
Las hendiduras del labio y
del paladar son las anomalas
ms frecuentes.
Las hendiduras posteriores
son las del paladar
secundario (regiones blanda
y dura del paladar hasta la
fosa incisiva).
El paladar hendido con o sin
labio leporino, ocurre en
alrededor de 1 de cada 2500
recin nacidos y es ms
frecuente en nias.
La mayora de las hendiduras
del labio y el paladar se
deben a factores mltiples
(herencia multifactorial)
genticos o no genticos.
Pueden ser debidos a
mutaciones de un gen, o en
sndromes cromosmicos
(trisoma 13) o provocados
por agentes teratgenos
(frmacos
anticonvulsivantes).
La hendidura puede afectar solo a la vula (la vula
hendida tiene un aspecto de cola de pez)
Puede extenderse por las regiones blanda y dura del
paladar.
En asociacin a labio leporino, la hendidura del
paladar se extiende por la porcin alveolar del maxilar
y por los labios a ambos lados.
El cierre quirrgico del
paladar
hendido
o
palatorrafia, tiene como
objetivos:
-La mayora de las fisuras palatinas se
corrigen de los 18 a los 3 aos con un
promedio de edad de 2 aos.
-Se realizan incisiones en el borde
lateral de cada extremo de la fisura
desde la zona anterior a la porcin de
la vula.
-Se hace una incisin a nivel
retromolar, sobre la tuberosidad del
maxilar y contorneando los cuellos
palatinos de molares primarios o
premolares.
Devolver su estructura o
conformacin anatmica
y
funciones
como
deglucin, fonacin y
masticacin.
[Link]
MICROGNATIA
CUADRO CLNICO
- Disminucin del
DEFINICIN
dimetro transversal y el
CAUSAS
tamao del maxilar
Se produce un desarrollo
Su causa se atribuye al
afectado.
insuficiente de los
factor gentico,
procesos mandibulares,
- El perfil de este
aunque se asocia a
con un tamao
paciente es convexo
estados posturales
mandibular
(perfil de pjaro).
durante el desarrollo
desproporcionadamente
- El diagnstico
intrauterino.
pequeo
radiogrfico se realiza
mediante anlisis
cefalomtrico.
TRATAMIENTO
En este caso se
utilizan tcnicas de
estimulacin del
crecimiento maxilar
mediante tcnicas
de ortopedia
funcional, as como
tratamiento
quirrgico
IV. SNDROMES DEL
PRIMER ARCO BRANQUIAL
Sndrome de Treacher Collins
Generalidades.
descrita por primera vez en1900por Treacher Collins, y ms
tarde, en1949por Franceschetti y sus colaboradores, quienes le
dieron el nombre de Disostosis Mandibular, bsicamente porque
presenta un desarrollo anormal de la mandbula inferior de la cara
Incidencia:1/50.000 nacidos vivos.
Hereditaria autosmica dominante.
Mutacin del gen TCOF1
Localizacin: Cromosoma 5q32 humano
Caractersticas clnicas.
Hipoplasia de los huesos
cigomticos de la mandbula.
Defectos oftalmolgicos:
Coloboma (69%).
Prdida o disminucin de las
pestaas (53%).
Problemas en la visin.
Prdida de la audicin conductiva por:
Microta.
hipoplasia o ausencia de los huesecillos del
OM.
Caractersticas clnicas.
Paladar hendido, con o sin labio fisurado
(28%).
Desplazamiento preauricular del cabello
(26%).
Retraso del habla.
Diagnstico.
Anamnesis.
Esencialmente clnico.
Diagnstico molecular a modo confirmatorio, como test prenatal.
Tratamiento.
Reconstruccin crneo facial.
La prdida de audicin se trata con la amplificacin de la conduccin
sea.
Trabajo con fonoaudilogo para mejorar la fonacin.
Sndrome de Pierre Robin
Definicin
Es una afeccin presente
al nacer en la cual el
recin nacido tiene
micrognatia (mandbula
muy pequea),
glosoptosis (lengua que
tiende a caer hacia atrs
y hacia abajo), y una
fisura palatina.
Causas
Se desconocen las causas, pero puede
ser parte de muchos sndromes
genticos.
Se produce entre la 5ta y 6ta semana
de gestacin por una detencin del
desarrollo de la mandbula
La falta de espacio empuja la
lengua hacia el paladar,
interponindose en el cierre de
ste (entre la octava y novena
semana de gestacin) dejando
una fisura de paladar en forma de
U.
Sntomas
Fisura en el velo del paladar
Paladar alto y arqueado
Mandbula muy pequea con mentn
retrado muy pronunciado
Mandbula ubicada inusualmente atrs
en la garganta
Lengua de apariencia grande en
relacin con la mandbula
Dientes natales
Infecciones auditivas recurrentes
Pequea abertura en el paladar que
causa asfixia
DIAGNSTICO
Puede sospecharse desde las 13
semanas de edad gestacional por
ultrasonografa y en el recin
nacido.
Tratamiento
NO colocar boca arriba, para que
la lengua no caiga hacia atrs
dentro de la va respiratoria.
Los problemas tienden a mejorar
en los primeros aos, a medida
que la mandbula crece hasta
alcanzar tamao ms normal.
En casos moderados, el
paciente requiere la
colocacin de una sonda
por la nariz y la va
respiratoria para evitar la
obstruccin de sta.
En casos graves, se requiere
una intervencin quirrgica
para evitar la obstruccin de
las vas respiratorias altas. A
veces, una traqueotoma
(distraccin sea )
Paciente 2 meses de edad,
distractor externo, Activar
1mm diario hasta lograr
avance requerido.
V. QUISTES BRANQUIALES
Los surcos branquiales 2, 3 y 4
fosa ectodrmica
comn
seno cervical
Posteriormente la cavidad, revestida
de ectodermo, se separa de la
superficie formando un quiste cervical
transitorio
que finalmente se
oblitera.
El quiste branquial son restos del
seno cervical que persisten como
consecuencia de una incompleta
obliteracin del quiste cervical
transitorio
Usualmente se encuentran en el
cuello, por debajo del ngulo
mandibular.
Clnica
tumoracin laterocervical.
meses o aos de evolucin.
pacientes jvenes.
habitualmente indolora.
A veces se encuentra asociado a
fstulas que drenan por delante del
msculo esternocleidomastoideo
examen fsico
tumoracin laterocervical por debajo
del ngulo maxilar de variable
tamao, no moviliza con la deglucin.
estudios complementarios
Ecografa
y
tomografa
computada
que
muestran la cavidad
qustica
y
su
contenido lquido.
La PAAF (puncin-aspiracin con
aguja fina) define el diagnstico
El tratamiento consiste en su
exresis con la curacin en la
mayora de los casos.
VI. FSTULAS
BRANQUIALES
Son conductos que se
forman por la persistencia
del seno cervical o del
segundo surco branquial
Sus orificios de salida se abren en
la pared lateral de la faringe, a
nivel de la amgdala palatina, o en
la superficie cutnea, en el tercio
inferior del cuello, por delante del
msculo esternocleidomastoideo.
Cuando el defecto es completo,
la fstula comunica la cavidad
farngea con el exterior.
En ocasiones se asocia a un
quiste branquial al que drenan.
VII. QUISTE TIROGLOSO
La glndula tiroides se origina a
partir de punto situado entre el
tubrculo impar y la cpula que
van a formar la lengua.
A partir del endodermo, se produce
una proliferacin hueca, conducto
tirogloso, que penetra en el
mesodermo y desciende hasta el
cuello.
Posteriormente este conducto se
torna macizo y se expande en su
extremo distal formando la glndula
tiroides y ulteriormente
desaparece.
La persistencia y
subsecuente
dilatacin
de
un
tramo del conducto
tirogloso forma el
quiste tirogloso.
suele localizarse, ms
frecuentemente, en el
cuello, cercano a la
lnea media y al hueso
hioides
En otras ocasiones se
pude localizar en la
base de la lengua,
cercano al agujero
ciego.
A veces aparece una fstula
secundaria a nivel de los
cartlagos
larngeos,
que
comunica la cavidad del quiste
con el exterior
Clnicamente se presenta en personas jvenes como una tumoracin en la
regin cervical anterior, de meses o aos de evolucin, no doloroso, que
experimenta cambios con episodios inflamatorios agudos de vas areas
superiores, y menos frecuentemente acompaado con una fstula.
Al examen fsico se observa un ndulo que asciende al deglutir y sacar la
lengua, siendo duro-elstica la palpacin, y encontrndose entre el hueso
hioides y el cartlago tiroides.
Los
estudios
complementarios de ms
ayuda son la ecografa y
tomografa computada que
muestran la cavidad qustica
y su contenido lquido.
Tambin su relacin con el
hueso hioides.
La
PAAF
(puncinaspiracin con aguja fina)
obtiene un material viscoso
claro, y en los extendidos se
observan clulas de tipo
pavimentoso,
clulas
tiroideas, normalmente sin
ninguna atipia, y clulas
inflamatorias. El epitelio, que
de forma ocasional ser de
tipo cbico o cilndrico, suele
estar mal conservado
Histolgicamente, los ms altos presentan
epitelio pavimentoso
El tratamiento consiste en su exresis con la
curacin en la mayora de los casos.
Los
ms
bajos
presentan un epitelio
cbico,
mono
o
pseudoestratificado.
La basal presenta un
infiltrado inflamatorio
prominente de tipo
crnico, y suele
encontrarse
tejido
tiroideo
Existen casos de
recidivas,
frecuentemente
asociadas a la no
extirpacin
conjunta del quiste
con el cuerpo del
hioides (operacin
de Sistrunk).
Operacin Sistrunk
Reseccin completa
del quiste, del
conducto y la porcin
central del hueso
hiodes y ligadura del
trayecto hasta el
foramen caecum
