TRANSPOSICION DE
GRANDES VASOS
Transposicin de Grandes Vasos
Es una anomala
cardiaca congnita en
la que la AORTA sale
del VD y la ARTERIA
PULMONAR del VI.
(Discordancia
ventrculo arterial).
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN
vivos
Ms frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatas
congenitas
Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y
mayores
Asociacin con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y
hormonas sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la
mortalidad es de 100%, con Tx quirrgico
disminuye hasta un 10%
Fisiopatologia
Caractersticas anatmicas
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor
que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir
el tamao de su pared a las pocas semanas vida y 2
a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Ser la condicionante del procedimiento quirrgico
que se podr aplicar.
Manifestaciones clnicas
Nace de trmino,
con buen peso y
talla.
Conforme el
conducto arterioso
va cerrando, la
cianosis va
incrementndose
Manifestaciones clnicas
Cianosis
Intensa
Hipoxemia
Severa
Mal
estado
general
Insuficiencia
Cardiaca
Signos de Transposicin de Grandes
Vasos
Taquicardia, taquipnea, galope,
hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformacin precordial por abombamiento
debido a la dilatacin del VD
EXMENES AUXILIARES
ECG: puede ser normal, luego HVD
Rx: de Torax CIV grandes causan
cardiomegalia y aumento de la
vascularizacin pulmonar.
ECOCARDIOGRAFA -El hallazgo
de una gran arteria posterior que sale
de un ventrculo izquierdo y se ramifica
en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnstico.
La aorta anterior que sale de un
ventrculo derecho lo confirma
Formas de Presentacin de TGA
[Link] con SI del neonato.
[Link] con SI en nios mayores
de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis
subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis
pulmonar.
TGA con Septum Integro
Cardiopata cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistmicas y
pulmonares, no es posible la oxigenacin a nivel
sistmico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportar a la cardiopata
una excelente paliacin en los primeros das de la vida.
TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco
flujo por foramen oval, y ductus cerrndose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2 Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realizacin con carcter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en
hemodinmica)
Atrioseptoma de Rashkind
. Consiste en la creacin o aumento de
tamao de la CIA para proporcionar una
mayor mezcla intracardaca de sangre
desaturada y oxigenada.
sto se logra mediante un catter-baln
que se infla en la aurcula izquierda y se
retira bruscamente a aurcula derecha,
rasgando el septo interauricular
NIO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la prdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la cada de presin en
el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiolgicas despus del
nacimiento.
Correccin quirrgica anatmica en una
sola etapa (Jatene)
En los primeros das de vida (de los 4 a los 12-15
das).
Consiste en la seccin de la aorta y arteria
pulmonar, reconectndolas de nuevo con sus
ventrculos correspondientes (la aorta con el VI y
la pulmonar con el VD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En
estos casos hay que adems cerrar la CIV con
parche.
TGA CON CIV GRANDE
Clnicamente se
presentan al nacer
con menor cianosis
y van apareciendo
signos de
insuficiencia
cardaca
congestiva a
medida que van
pasando los das.
Momento de la intervencin quirrgica
El momento y el tipo de la intervencin quirrgica necesaria en estos pacientes
debe de ser individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
[Link] severa con el paciente intubado. Intervencin.
1.2. ICC severa con riesgo de intubacin. Intervencin.
1.3. ICC controlada mdicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Correccin Anatmica de la TGA
y cierre de la CIV con parche.
[Link] musculares mltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situacin previa (sepsis, intubacin).
Banding de la arteria pulmonar y correccin anatmica de la TGA al ao de edad.
TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesin VI
en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalas mitrales como vlvulas
mitral en paracadas o aneurismas del septo
membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos
con cianosis severa ser la realizacin de una fstula
sistmico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada .
