DERMATOMIOSITIS
MIGUEL
ANGEL
QUIJADA
HENDERSON
La
dermatomiositis (DM) es una
enfermedad que, junto con la
polimiositis (PM) y la miositis de
cuerpos de inclusin (MCI), forma
parte del grupo de las miopatas
inflamatorias.
no
afectan
neuromuscular
la
transmisin
Este
tipo de miopatas son un
grupo
heterogneo
de
enfermedades caracterizado por
inflamacin no supurada del
msculo
esqueltico,
acompaado
de
debilidad
muscular proximal.
EPIDEMIOLOGA
La
DM y la PM son enfermedades poco
comunes. La incidencia y la prevalencia
se sitan entre 0,5-9/milln, o de 1-10 y
10-60 casos/milln, respectivamente.
mayor predominio en mujeres que en
varones (relacin de 1,5-2:1)
El promedio de edad es de 40 aos,
aunque se considera una enfermedad
bimodal, con 2 picos: entre los 10y 15
aos y entre los 45 y 60 aos
La
DM juvenil hay 2 picos de
presentacin: a los 5-9 aos y a
los 10-14 aos8
En cuanto a la raza, hay mayor
predominio en afroamericanos
TABLA
I. Clasificacin de la dermatomiositis
1. Miopatas inflamatorias idiopticas
Polimiositis primaria idioptica
Dermatomiositis primaria idioptica
Polimiositis y dermatomiositis juvenil
Miositis asociada con enfermedad del colgeno vascular
Miositis asociada con malignidad
Miositis de cuerpos de inclusin
2. Otras formas de miopata inflamatoria
Miositis asociadas con eosinofilia
Miositis ossificans
Miositis localizada o focal
Miositis de clulas gigantes
3. Miopatas causadas por infeccin
4. Miopatas causadas por frmacos y toxinas
ETIOLOGA
La
gentica desempea un papel
importante. Algunos estudios han
relacionado el complejo mayor de
histocompatibilidad (HLA) (no es
definitivo) B8, B14, DR3.
DRW52, DQA1 con la DM;
la inducida por drogas al HLA-B18,
B35, DR4, y la dermatomiositis
juvenil al HLADR31
.
MECANISMOS
[Link]
en la respuesta
inmunitaria.
[Link] mayor de
histocompatibilidad (HLA) clase I.
[Link] de metaloproteinasas de
la matriz.
[Link] y quemocinas.
5. Mecanismos de resistencia a la
apoptosis de las clulas musculares
esquelticas.
1.
En la DM predomina el infiltrado LT CD4+, mientras que en
la PM predomina el LT CD8+, lo que indica
un factor de activacin autoinmunitaria diferente15
2.
Mayor activacin de LB: los estudios hechos con RP105
(marcador de LB que se pierde cuando se activan) muestra
que su ausencia predomina en LB de la DM diferente a la PM17
[Link]
4.
de los receptores de IL-21
El aumento de la mucina drmica en biopsias,
principalmente en la DM, sugiere que puede haber un
incremento en la produccin de glucosaminoglicanos por los
fibroblastos
derivados
como
resultado
del
estmulo
inflamatorio1
MANIFESTACIONES
CLNICAS
La
DM se puede clasificar
clnicamente de la siguiente
forma:
DM del adulto: clsica, clsica
ms malignidad, clsica con
sobreposicin, DM amioptica e
hipomioptica.
DM juvenil: clsica, amioptica e
hipomioptica
Dermatomiositis primaria
idioptica del adulto
Manifestaciones
cutneas
La clsica lesin de piel es el
eritema macular violceo distribuido
simtricamente, con cambios hacia
poiquilodermia e induracin en el
tiempo, adems de depsitos de
mucina secundarios.
Estos cambios pueden preceder a la
alteracin muscular en un promedio
de 6 meses.
La
mayora de las manifestaciones cutneas
son precipitadas por la radiacin ultravioleta
(UV) y aproximadamente el 50% de los
pacientes
experimentan
fotosensibilidad
tanto a UVA como a UVB.
Las
manifestaciones clnicas se
dividen en patognomnicas,
caractersticas y compatibles.
Manifestaciones
patognomnicas. Aparecen en el 70%
de los pacientes y son:
1. Ppulas de Gottron. Son ppulas violceas que
aparecen en el dorso de las articulaciones
interfalngicas y
metacarpofalngicas.
Cuando estn bien formadas se hacen ligeramente
deprimidas en el centro con coloracin blanca y
apariencia
atrfica.
Pueden
asociarse
con
telangectasias .
2. Signo de Gottron. Son mculas o placas
eritematosas o violceas que aparecen en el dorso de
las articulaciones interfalngicas, metacarpofalngicas,
codos y rodillas. En ocasiones son atrficas.
Lesiones
clnicas caractersticas. Son las
que se encuentran en casi todos los
pacientes y orientan hacia justificar el
diagnstico:
1. Telangectasias periungueales, con o
sin distrofia de cutculas y hemorragia
cuticular
2. Eritema en heliotropo. Son mculas
eritematosas
periorbitales
que
se
presentan en el 30-60% de los pacientes.
Pueden existir con o sin edema de
prpados y tejido pariorbitario.
3.
Eritema maculoviolceo: simtrico en
el dorso de las manos, en dedos, en brazos,
en antebrazos, en la zona central de la cara,
en la regin posterior del hombro y del
cuello (llamado tambin signo del chal), en
el rea V del cuello y en el tronco superior.
4. Manos de mecnico, con presencia de
hiperqueratosis bilateral y simtrica
confluente con hiperpigmentacin en
palmas y dedos que confieren un aspecto de
trabajo manual, y que es ms prominente en
el ndice y en la zona radial de los dedos
Lesiones
compatibles. Son las que hacen sospechar la
enfermedad. No son diagnsticas, pero s orientan hacia
el diagnstico:
[Link]
atrfica
vascular
(poiquilodermatomiositis): eritema circunscrito violceo
asociado a telangiectasias, cambios en la pigmentacin
y atrofia asimtrica en la regin posterior de los
hombros, la espalda, las caderas y el rea en V.
2. Calcinosis cutis. Las calcificaciones cutneas son
menos comunes en adultos que en nios. Se presentan
como ppulas o ndulos subcutneos o drmicos,
prominentes en codos y manos. En el tronco se producen
grandes depsitos tumorales . Las lesiones pueden estar
llenas de cristales de calcio (leche de calcio).
Manifestaciones no cutneas
La
afeccin muscular DM/PM es
simtrica, con debilidad que se
inicia en semanas o meses y que
se manifiesta por la imposibilidad
de subir escaleras, levantarse de
la silla o cepillarse
Se
presenta con afeccin de las
cinturas plvica y escapular. La
disfagia y la fatiga son sntomas
comunes debidos al compromiso
secundario en faringe y msculos
flexores del cuello (50%)
El sndrome de Raynaud es
ocasional, y el 50% de los casos
presenta mialgias y rigidez
El
compromiso del sistema respiratorio
se ve reflejado por la presencia de
enfermedad pulmonar intersticial tipo
bronquiolitis, neumona y dao alveolar
difuso, que conduce hacia la disnea, la
tos y la anorexia.
arritmia,
miocarditis,
insuficiencia
cardaca congestiva.
reflujo gastroesofgico, con disminucin
del vaciamiento gstrico, disfagia y
dismotilidad esofgica.
Dermatomiositis juvenil
Las
lesiones en la piel son
similares,
excepto
por
el
incremento en la incidencia de
calcicosis cutis.
Es
comn la presencia de
febrcula, artritis simtrica de
grandes
y
pequeas
articulaciones con contractura
por inflamacin persistente y
falta de tratamiento fsico.
Dermatomiositis
amioptica
Tambin
llamada DM sin miositis
La DM amioptica se define como
una DM confirmada por biopsia
cutnea durante 6 meses o ms,
sin evidencia clnica de debilidad
muscular proximal ni alteraciones
enzimticas y cambios en el
electromiograma.
2-11%
Dermatomiositis asociada con
enfermedad
del tejido conectivo
Del
11 al 40% de los casos de DM se asocian
con otras
enfermedades del tejido conectivo. Estas
asociaciones
son ms comunes en mujeres, con una
relacin de 9 a 1.
Las principales asociaciones son con
enfermedad mixta
de tejido colectivo (EMTC), esclerodermia,
LES, artritis
reumatoide, sndrome de Sjgren (5%) y
panarteritis nodosa (PAN)
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Alteracin
en la medicin de enzimas
musculares
Estas
enzimas
se
relacionan con el dao muscular, y entre
ellas figuran la creatinfosfocinasa (CPK),
las transaminasas (ALT, AST), la
deshidrogenasa lctica (LDH) y la
aldolasa.
La que se mide en forma habitual es la
CPK; comprende 3 subtipos (MM, MB,
BB), y el ms especfico de msculo
esqueltico es el subtipo MM
Autoanticuerpos
Los
autoanticuerpos se dividen en no
especficos de miositis y especficos.
Autoanticuerpos no especficos
ANAS. Son positivos en el 85% de los
casos, a ttulos
bajos. Cuando estn por encima de 1:160
generalmente
se
asocian
a
otra
enfermedad del tejido conectivo.
Anti RNP, anti PM-Scl y anti Ku. Se
asocian con sndrome de sobreposicin
Autoanticuerpos especficos de
miositis
Se
dirigen contra protenas
citoplasmticas y ARN envuelto
en el proceso de sntesis de
protenas1 Incluyen varios
aminoacil-ARN sintetasa, ARNt.
HISTOPATOLOGA E
INMUNOPATOLOGA
En
la piel, la DM supone un aumento
de la vasculatura drmica, y en la
unin
dermoepidrmica
se
encuentran
depsitos
de
complemento 5b-9 y fibrina vascular,
lesin endotelial y ectasia vascular.
La biopsia de msculo muestra en la
DM inflamacin perifascicular y
atrofia, dao vascular, isquemia y
necrosis de la fibrina segmentaria.
TRATAMIENTO
Los
corticoides orales son
considerados la primera lnea de
tratamiento en la DM y la PM. Su
justificacin es el probable
mecanismo citotxico en la PM y
la presencia de complejos
inmunes y complemento en la
DM.
Se
ha usado en dosis
fraccionadas de 2g/kg/mes
durante 3 meses, con el
establecimiento demejora en el
70% de los pacientes.
En DM juvenil se utiliza de 1 a 2
g/kg, 2 veces al mes, durante 9
meses.
El
micofenolato mofetilo es
otra
alternativa
teraputica
propuesta recientemente. Los
estudios se refieren a l como un
medicamento prometedor para el
manejo
de
enfermedades
neuromusculares.
Tratamiento de las
manifestaciones cutneas
Los antimalricos, y en especial
la hidroxicloroquina, son de
eleccin para estos casos, pues
tienen poco efecto sobre la
miositis. Se usan en dosis de 200
a 400 mg/da.
PRONSTICO
La
expectativa de vida a 5 aos
es del 80%, y a 8 aos, del 73%
