LECTURA DE REVISTA
Kevin Omar Mndez Lmus
Residente 1 Ginecologa y Obstetricia.
Hospital Regional Escuintla.
REVISTA de la Sociedad Cubana de
Reumatologa y el Grupo Nacional de
Reumatologa Volumen XV Nmero 2,
2013 ISSN: 1817-5996
ESCLEROSIS
SISTMICA Y
EMBARAZO
La esclerodermia sistmica
Es una enfermedad rara, se presenta con
frecuencia en mujeres con edades
comprendidas entre los 30 y 50 aos de
edad en las que por lo general ha
concluido la actividad reproductiva, sin
embrago no es excepcional que ocurra el
embarazo en estas pacientes pues
presentan una fertilidad normal. Se
acepta que en estas gestantes se
presentan con ms frecuencia partos
prematuros y recin nacidos de bajo
peso sin aumento significativo de
complicaciones maternas
La
esclerosis sistmica (ES) se
considera
una
enfermedad
autoinmune sistmica caracterizada
por el depsito excesivo de protenas
de la matriz extracelular. Adems de
la piel pueden afectarse rganos
internos, la sinovial y los vasos
sanguneos.
En
relacin con el sexo del feto estudios han
demostrado que el intervalo entre el primer
hijo y el inicio de la enfermedad fue menor
cuando el sexo del hijo es femenino .Avalan
que un hijo del sexo masculino pudiera
inducir una respuesta auto inmune materna
ms eficaz, provocando la eliminacin de las
clulas fetales, por otro lado el sexo
femenino por tener ms semejanzas a las
clulas maternas (ausencia de cromosoma Y
) pudiera encontrar ms dificultad para ser
reconocidas como antgeno externo e
inducir una tolerancia inmunolgica. En
relacin con la actividad clnica de la ES,
esta suele permanecer estable durante el
embarazo y la conclusin general de los
estudios al respecto es que el estado
general de la enfermedad no cambia
durante el embarazo.
Oteen,
comprob que de 91 embarazos,
en 18 hubo mejora del Raynaud, y en 20
empeoraron los sntomas (2 crisis renales,
2 engrosamiento cutneo, 3 artritis, 3
arritmias, 10 reflujo gastro-esofgico).
Usualmente el fenmeno de Raynaud
mejora durante el embarazo y empeora
durante el parto.
EFECTOS
DE LA ESCLEROSIS SISTMICA
SOBRE EL EMBARAZO
Es generalmente aceptado que la ES no
condiciona una reduccin de fertilidad en
la mujer que la padece. Otros estudios
como el Virginia
afirman que las
pacientes
con
esclerosis
sistmica
muestran una tasa mayor de infertilidad,
as como abortos espontneos
tratamiento
Durante el embarazo
se utilizaran el menor
nmero posible de frmacos durante esta
etapa. Las molestias osteoarticulares por lo
general se controlan adecuadamente con
medidas fsicas y paracetamol o con dosis
bajas de prednisona que tampoco est
contraindicada. Se ha implicado la utilizacin
de glucocorticoides con el desarrollo de crisis
renales, pero siempre que sea posible
debern ser evitados
ATENCIN
AL EMBARAZO EN LA
ESCLEROSIS SISTMICA
Las mujeres con ES embarazadas deben
ser seguidas en consultas especializadas
de alto riesgo obsttrico, debido al peligro
incrementado de prematuridad y bajo
peso en el recin nacido.
CONCLUSIONES
El evento obsttrico de una paciente con
esclerodermia debe ser considerado como
de alto riesgo debido al ndice de
complicaciones
materno
fetales
que
potencialmente
se
agregan
al
padecimiento de base, por ello es
fundamental llevar a cabo un control
preconcepcional y prenatal adecuado.
ES
CONSENSO GENERAL QUE LA
APARICIN
DE
HIPERTENSIN
PULMONAR,
FIBROSIS
MIOCRDICA,
ENFERMEDAD
RENAL O HIPERTENSIN MALIGNA
INDICAN EL TRMINO DE LA
GESTACIN POR LA ALTA TASA DE
MORTALIDAD MATERNA ASOCIADA
Esclerosis sistmica
Definicin:
Es una enfermedad crnica generalizada del tejido
conectivo caracterizada por cambios degenerativos
y endurecimiento (fibrosis) e inflamacin de los
tejidos de la piel, articulaciones y rganos internos
(esfago, corazn, rin, pulmones principalmente),
y por la dureza y engrosamiento anormales de las
paredesdelosvasossanguneos.
Esclerodermia: Alteraciones cutneas
edematosas, induradas y/o atrficas
tpicas de la esclerosis sistmica
progresiva.
Esclerodactilia : Engrosamiento y
atrofia de la piel que progresa
distalmente desde las articulaciones
metacarpofalngicas.
Acroesclerosis: Esclerosis de la
regindistaldelasmanosydellos
pies.
Morfea: Zonas localizadas de
esclerodermia que tienden a
producirse en el tronco y no
distalmente.
Etiologa:
Desconocida. Pero aparentemente hay factores
inmunolgicosimplicados.
Se han descrito sndromes similares a la
esclerodermia en asociacin a factores
ambientales y ocupacionales: implantes de
silicona, exposicin al slice, exposicin a la
bleomicina.
Patogenia:
Los principales procesos patolgicos en los
rganos afectados son la lesin microvascular
y la fibrosis con deposito excesivo de matriz
extracelular,enparticularcolgeno.
Lesinendotelialqueproduceisquemia.
Posibledesregulacinautonmica.
Las sustancias vasoactivas son la endotelina
(vasoconstrictor)yoxidontrico(vasodilatacin)
pueden jugar un papel importante en el
procesodelaenfermedad.
Epidemiologa:
-
20 casos por cada milln de personas por
ao.
Cuatro veces mas frecuente en mujeres
queenhombres.
Puedepresentarsecomopartedeunaenfermedad
deltejidoconectivo.
Sntomas:
Engrosamientodelaspuntasdelosdedos
(esclerodactilia).
FenmenodeRaynaud,caracterizadopor:
palidez, y parestesias de los dedo,
entumecimiento, en respuesta al fro. Los dedos
setornancianticos.
Poliartralgias junto con el
fenmeno de Raynaud constituye
manifestaciones tempranas. (90% de
lospacientes)
Acidez.
Disfagia.
Afeccin pulmonar por fibrosis
enfermedad vascular pulmonar se
refleja en escasa capacidad de
adaptabilidad pulmonar y difusin,
llevandoainsuficienciarespiratoria.
Puedeafectarreasextensasdelapiel
lacualsevuelvetensa,brillantese
engruesayseadhierealoshuesos
conprdidadelosplieguenormales
Resultan caractersticas la
pigmentacin
y
las
despigmentacin . Zonas en sal y
pimienta.
La piel se la cara se
Atiranta,
Incapacidad
para
cambiar de expresin, (es como si
llevaraunamscara).
- Telangectasias: en los dedos, el
pecho,elrostro,loslabiosylalengua.
Depsitossubcutneosdecalcioy
ulceracionesenlaspuntasdelos
dedosyenotrasarticulacionesyotras
zonasseas
Contracturas progresivas en
flexin:dedosmuecayencodos.
Debidoalengrosamientodelapiel.
[Link]
cicatricesenesfagoprovocan
[Link]
Barretencasiunterciodelos
pacientes.
Dao y fibrosis a intestinos provoca
malaabsorcin,ycausarprdidadepeso.
Puede haber cirrosis heptica por
cicatrices que obstruyen el sistema de
drenajedelhgado.
Enfermedadrenalporobstruccindelosvasos
sanguneosrenalesmaspequeosydemal
pronostico
Enelcoraznpuedecausar
pericarditis,cardiomegalia,
insuficienciacardiaca.
SndromedeCREST (esclerosiscutnealimitada):
Esunaenfermedadmenosgraveconmenosdaos
arganosinternos.
Calcinosisenlapiel.
FenmenodeRaynaud.
DisfuncinEsofgica.
ESclerodactilia.
Telangectasias.
Las personas sufren CREST
pueden desarrollar hipertensin
pulmonar y esto provocar
insuficiencia
respiratoria
y
cardiaca.
Diagnstico:
Lapruebasdelaboratorionosonespecficas.
Anemialeve.
VESnormal.
ANA(+)95%deloscasos.
Losanticuerposanticentrmero90%enelSndrome
deCREST,adiferenciadel10%enpacientescon
esclerodermiadifusa.
AnticuerpoSCL-70seencuentraenunatercera
partedelospacientesconesclerodermiadifusay
enun20%delospacientesconsndromede
CREST.
Pronstico.
Elcursodelaenfermedadesvariable
eimpredecible.
Peor en los en pacientes de raza
negra,enlosvaronesyenlosancianos.
En ocasiones puede provocar la
muerte, en la mayora de los casos por
insuficienciarenal,cardiacaopulmonar.
Es probable que los canceres de
mama y del pulmn sean mas
frecuentes en los pacientes con
esclerodermia.
Laafeccinderganosinternoses
casiinevitable,inclusoensndrome
deCREST.
Tratamiento:
-
Ningn frmaco puede interrumpir la
progresin de la esclerodermia. Sin embargo
puedenaliviaralgunosdelossntomas.
LosAINESyloscorticoesteroides,ayudan
aaliviarlosdoloresarticularesintensos.
Los frmacos inmunosupresores pueden
sertilesenalgunoscasos.
.
- Acidezsepudealiviarcondietafraccionada,
anticidos y antihistamnicos. Dormir con la
cabeceradelacamaelevadaSoncirugase
puededilatarlaestrechezdelesfago.
- Laterapiafsicapuedenayudaramantener
la fuerza de los msculos pero no pueden
evitarlarigidezenflexin
gracias
