LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO
JUDITH PILAR OCHOA MIRANDA
LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO
Enfermedad autoinmunitaria en la
que los
rganos, tejidos y clulas se daan
por la
adherencia de diversos
autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
ETIOLOGA Y PATOGENIA
El defecto fundamental es el
fracaso de los mecanismos para
mantener la autotolerancia.
o
o
o
o
Factores
Factores
Factores
Factores
hormonales
infecciosos
ambientales
genticos
Prepatognesis
Patognesis
Lupus
Horizonte clnico
Produccin sostenida de
Auto Ac. Patgenos
Mayor expresin de HLA-D y CD4OL
Formacin de complejos
inmunitarios que se unen
a ciertos tejidos
1. Secuestro y destruccin de
clulas
revestidas por [Link]
2. Fijacin y segregacin de las protenas que fijan el
complemento
3. Liberacin de
quimiotaxinas, pptidos
vasoactivos y enzimas
destructoras en los tejidos
ETIOLOGA Y PATOGENA
ETIOLOGA Y PATOGENIA
Anticuerpos
Especificidad
Sensibilidad
Utilidad Clnica
Anticuerpos
antinucleares
Alta
95
Mejor estudio de deteccin, los resultados negativos
reducen la posibilidad de LES.
Anti-dsDNA
Alta
60-80
La concentracin alta es especifica para LES y en
algunos pacientes se correlaciona con actividad de una
Nefritis y vasculitis.
Anti-Sm
Alta
30
Especifica para LES, no tiene una correlacin clnica
definida, la mayora de pacientes posee tambin antiRNP, mas comn es USA en personas afrodescendientes,
y asiticos.
Anti-RNP
30-40
Anti-Ro (SS-A)
Alta Lupus
Neonatal
30
No es especifica para LES, correlacin con Sndrome de
Sjogren, lupus cutneo subagudo, y lupus neonatal con
bloqueo cardiaco congnito, menor riesgo de padecer
nefritis.
Anti-La (SS-B)
Alta Lupus
Neonatal
15
Casi siempre conlleva anti-Ro, menor riesgo de padecer
nefritis.
No especifico de LES, su concentracin alta se
correlaciona con ciertos sndromes que tiene
caractersticas similares de los sndromes reumticos,
incluido el LES, mas frecuente en estadounidenses de
ascendencia africana.
Antihistona
Anti fosfolpido
Mas frecuente que en el lupus medicamentoso que en el
LES
30-40
Existen tres pruebas: Dos tipo ELISA para Cardiolipina y
B2G1, tiempo sensible de protrombina (DRVVT),
Predispone a hipercoagulacin, abortos y TCP.
Anticuerpos
Sensibilidad
Especificidad
Utilidad Clnica
Antieritrocito
Se mide como prueba de Coombs
directa, una pequea proporcin
desarrolla hemolisis manifiesta.
Antiplaqueta
rio
Conlleva trombocitopenia pero su
sensibilidad y especificidad no son
suficientes, no constituye una
prueba clnica til.
Antineuronal
En algunas series, el resulta positivo
en el LCR se correlaciona con lupus
activo del SNC.
Antirribosom
ico P
En algunas series, el resultado
positivo en suero se correlaciona con
depresin o psicosis por lupus del
SNC.
Epidemiologa
Incidencia:
2.4 a 4 / 100.000 hab. Por ao
Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000
3 a 6 veces ms frecuente en negros
2 a 5 veces ms fte en orientales?
Edad: 15 a 40 aos
Sexo: Femenino 90%
Sntomas Generales
Astenia
Fiebre
Anorexia
Prdida
o Aumento de Peso
Linfoadenopatas
Manifestaciones mucocutneas
Especficas:
a)
Lupus cutneo crnico:
paniculitis lpica y lupus discoide
Lupus cutneo subagudo
Lupus cutneo agudo: Rash
malar
b)
c)
Manifestaciones cutneas
Inespecficas: Indican actividad sistmica
a)
b)
c)
d)
Fotosensibilidad
Alopeca: difusa y cicatrizal
lceras mucosas
Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutnea, onicolisis
Pleuropulmonares:
Pleuritis con y sin derrame
Neumonitis
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a)Carditis
lpica primaria:
Pericarditis, miocarditis, infartos de
miocardio, valvulopatas.
b)Afeccin cardiovascular
secundaria: cardiopata isqumica
Trastornos neurolgicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)
Neuropsiquitricas:
Por dao directo mediado por mecanismos
inmunolgicos o secundario a daos en otros
rganos o por complicaciones del tratamiento.
Convulsiones en la sexta parte de los casos
(coincidiendo con actividad del LES)
Neuropata perifrica (mononeuritis mltiple).
Estados depresivos y psicosis.
Descripcin de los 19 Sndromes Clnicos referidos por el Colegio Americano de Reumatologa como
Nomenclatura para la denicin de Sndrome Neuropsiquitrico en Lupus Eritematoso Sistmico
(Arthritis & Rheumatology 1999; 42: 599-608).
a)
b)
c)
d)
e)
Trastornos hematolgicos:
Anemia de las enfermedades crnicas
Anemia hemoltica
Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en
dos o ms ocasiones
Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en
dos o ms ocasiones
Trombocitopenia o menos de
100.000/mm3
Gastrointestin
ales:
Dolor abdominal (ms
frecuente en los nios)
Sntomas digestivos
altos
Pancreatitis
Arteritis mesentrica
Ascitis en 10% de los
pacientes
lcera pptica
Apendicitis
Diverticulitis
Hepatomegalia en cerca
del 30%, ms frecuente
en la infancia.
Miscelne
as:
Esplenomegalia
Conjuntivitis,
epiescleritis y
oclusin de la arteria central
de la retina.
Asociacin con sndrome de
Sjgren.
Amenorrea
El parto normal sin
complicaciones es lo habitual
en las pacientes lpicas bien
controladas pero LES puede
exacerbarse antes del parto y
con mayor frecuencia en el
posparto.
bitos y abortos son ms
frecuentes en LES
Lupus neonatal
Se
identifican
criterios.
17
Deben cumplirse al menos 4 criterios (al
menos uno clnico y otro inmunolgico)
nefritis lpica como nico criterio en
presencia de ANA anti DNA de doble
cadena.
Criterios clnicos.
Piel.
Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1
criterio.
Rash malar y fotosensibilidad;
lupus cutneo agudo y sub-agudo;
lceras orales y
malar
alopecia que no deje cicatriz.
[Link] cutneo agudo.
*Lupus ampolloso, necrlisis epidrmica txica (variante lpica),
rash maculopapular lpico, rash fotosensible
[Link] cutneo crnico:incluye
*Rash discoide
*Lupus hipertrfico (verrucoso)
*Paniculitis lpica (lupus profundus)
* Lupus mucoso
* Lupus eritematoso tumidus
* Lupus chillblains
[Link] orales
[Link] sin cicatriz (non scarring):
[Link]
[Link]
7. Renal..
[Link]:Convulsiones sicosis mononeuritis
9. Anemia hemoltica coombs directo positivo.
10.
Leucopenia (<4000/mm3al menos una vez)
o linfopenia (<1000/mm3e infeccin
11. Trombocitopenia (<100 mil/mm3al menos una vez)
12
Criterios Inmunolgicos
[Link] por encima del rango de referencia.
[Link] de doble cadena
[Link] Sm
[Link] anti fosfolpido:
[Link] (C3/C4 CH50 bajos)
[Link] Directo Positivo en ausencia de anemia hemoltica
Mielitis etc
Tratamiento
Llevar una vida tranquila.
Evitar exponerse al sol
Seguir una dieta.
Medicamentos
Prepatognesis
Patognesis
Clnico
-Infecciones
-IRC
-Lesin SNC
LES
-Artralgia
-Erupciones
-Dolor pleural.
-Fotosensibilidad.
-Hemorragias.
Lesiones sistmicas:
-Dao renal.
-Cardiopatas.
-Dao articular
-Dao drmico.
-Inmunocompromiso
-Neumonas.
M
C
E
Horizonte clnico
-Leves cuadros febriles.
Prevencin Secundaria
Prevencin
Primaria
Promocin de la
Salud
Proteccin
Especifica
Diagnostico
Precoz.
Tratamiento
Oportuno
Subclnico
Terciaria
Limitacin
del Dao
Rehabilitacin
Prepatognesis
Patognesis
LES
Prevencin Primaria
Promocin de la Salud
-Dieta balanceada
-Evitar exposicin UV.
-Evitar infecciones.
-Evitar exposicin a qumicos.
-Verificar y no abusar de
frmacos.
Proteccin especifica.
?
Prevencin Secundaria
Diagnostico Precoz.
-No existe especificidad.
-Anlisis sanguneos y de funcin heptica.
-Sensibilidad cutnea.
Tratamiento Oportuno
Llevar una vida tranquila, evitar exponerse al
sol, seguir una dieta, medicamentos como
aspirina y AINES con uso mnimo de
corticoesteroides e inmunosupresores. Uso de
antipaldicos, plasmafresis y dilisis.
Terciaria
Rehabilitacin
-El cuadro
patolgico solo
disminuye su
intensidad.
-Se debe llevar un
seguimiento firme
sobre la condicin
del afectado.
Limitacin del Dao
-Se tratan complicaciones, tales como infecciones, dao renal, y
problemas dermicos.
Diagnstico Diferencial
GRACIAS
