Sarcomas
Edgar Galicia Meza
Los sarcomas de tejido blando son tumores
malignos que pueden surgir en cualquiera
de los tejidos mesodrmicos de las
extremidades ( 50 % ), del tronco y el
retroperitoneo ( 40 % ), o de la cabeza
y el cuello ( 10 % ).
Epidemiologa
Clculo del nmero de casos nuevos y defunciones por
sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2015
Casos nuevos: 11.930.
Defunciones: 4.870. [alta tasa mortalidad]
20-30% recurrencia.
Periodo libre enfermedad 18 meses.
Factores de Riesgo
El riesgo de sarcomas de tejido blando espordico aumenta
mediante radioterapia previa, y en caso de linfagiosarcoma,
es mediante linfedema crnica.
Las sustancias qumicas Thorotrasto, cloruro de vinilo y el
arsnico se establecieron como carcingenos para los
angiosarcomas hepticos.
Factores genticos
Sndrome
Sarcoma asociado
Sndrome familiar de
tumores del estoma GI
Tumores del estroma GI
Fibromatosis infiltrativa
familiar
Fibromatosis desmoidea
Sindrome Li-Fraumeni
Mltiples
Neurofibromatosis tipo I
Tumor de los nervios
perifricos.
Retinoblastoma
Mltiples
Sndrome predisposicin
rabdoide
Tumores rabdoides
malignos
Werner Sndrome
Mltiple
Clasificacin celular
Se clasifican histolgicamente segn las clulas de origen. El
histiocitoma fibroso maligno es el tipo histolgico ms comn
( 40 % del total ), seguido por el liposarcoma ( 25 % )
La frecuencia del tipo histolgico depende del sitio anatmico.
Los patlogos asignan el grado basndose en el nmero de
mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis,
la morfologa celular y nuclear y el grado de celularidad.
Clasificacin
La Organizacin Mundial de la Salud incluye los siguientes tipos celulares en su
clasificacin de sarcomas de tejido blando:
Tumores adipocticos.
Liposarcoma desdiferenciado.*
Liposarcoma mixoide de clulas redondas.
Liposarcoma pleomrfico.
Tumores fibroblsticos o miofibroblsticos.
Fibrosarcoma.**
Mixofibrosarcoma, de grado bajo.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
Tumores a los que se denomina fibrohistiocticos.
Sarcoma pleomrfico no diferenciado o histiocitoma fibroso maligno (HFM)
(incluyendo los pleomrficos, de clulas gigantes, mixoides de grado alto,
mixofibrosarcoma y formas inflamatorias).
Tumores de msculo liso.
Leiomiosarcoma.
Tumores del msculo esqueltico.
Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomrficas).
Tumores vasculares.
Hemangioendotelioma epitelioide.
Angiosarcoma, profundo.***
Tumores de nervios perifricos.
Tumores malignos de la vaina del nervio perifrico.
Tumores condroseos.
Condrosarcomas extraesquelticos (mesenquimatosos y otras
variantes).
Osteosarcoma extraesqueltico.
Tumores de diferenciacin incierta.
Sarcoma sinovial.
Sarcoma epitelioide.
Sarcoma alveolar de partes blandas.
Sarcoma de clulas claras de tejido blando.
Condrosarcoma mixoide extraesqueltico.
Tumor neuroectodrmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing
extraesqueltico.
Tumor desmoplsico de clulas redondas pequeas.
Tumor rabdoideo extrarrenal.
Sarcoma no diferenciado; sarcoma, sin otra especificacin (SOE).
Patologa
50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]
Sarcomas retroperitoneales 14%.
Sarcoma visceral 14%.
Cabeza y cuello 4%.
Sitios especiales
Sarcoma retroperitoneal 15%
Liposarcoma 42%
Leiomiosarcoma 26%
Cuadro clnico:
-Masa 80%
-Dolor 50%
-Sntomas GI no especficos.
-Neurolgicos 27%
Recurrencia 46-59%
Sitios especiales
Tumores GI del estroma
-80% de GI
-Localizados se hace ciruga
Sarcoma de cabeza y cuello
-4% de sarcomas
-1%total Ca adultos.
*cuello y senos paranasales.
*Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso,
rabdomiosarcoma.
-Metstasis a hgado y
peritoneo.
-Recurrencia: 14-48%
Sitios especiales
Sarcoma Genitourinario
Sarcomas uterinos
-8% en < 15 aos.
Regin paratesticular 33%
Prstata/VS 28%
Vejiga 23%
Rin 16%
2-4% tero
-Tumores mullerianos 48%
-Leiomiosarcomas 36%
-Estroma endometrial 15%
-sobrevivencia [30-48%]
Adulto: leiomiosarcoma y
rabdomiosarcoma.
Cuadro clnico:
sangrado vaginal
-dolor plvico
-masa palpable
Sitios especiales
Tumores desmoideos
Fibromatosis agresiva
-700-900 casos
-Tejido conectivo de musculo,
fascia, aponeurosis.
-20-40
aos; alta 25-35 aos.
*Alta recurrencia.
*Tx: Cx, Rt, Qt.
*masa poco circunscrita, no
dolorosa hombro,
pelvis/cadera.
DEFINICIONES DE GRADO Y TNM, AJCC
Grado del tumor ( G )
GX:
G1:
G2:
G3:
G4:
El grado no puede determinarse
Bien diferenciado
Moderadamente diferenciado
Pobremente diferenciado
Indiferenciado
Tumor primario ( T )
TX: El tumor primario no puede determinarse
T0: No hay indicios de tumor primario
T1: Tumor de 5 cm o menos en su dimensin mayor
T1a: Tumor superficial
T1b: Tumor profundo
T2: Tumor de ms de 5 cm en su dimensin mayor
T2a: Tumor superficial
T2b: Tumor profundo
Ganglios linfticos regionales ( N )
NX: No pueden evaluarse los ganglios regionales
N0: Sin metstasis a ganglio linftico regional
N1: Metstasis a ganglio linftico regional
Metstasis a distancia ( M )
MX: No puede evaluarse la presencia de metstasis a distancia
M0: No hay metstasis a distancia
M1: Metstasis a distancia
Tumor de bajo grado, grande y superficial
G1
T2a
N0
M0
G2
T2a
N0
M0
Estadio IIA
Tumor de bajo grado, grande y profundo
G1
T2b
N0
M0
G2
T2b
N0
M0
Estadio IIB
Tumor de alto grado, pequeo, superficial y profundo
G3
T1a
N0
M0
G3
T1b
N0
M0
G4
T1a
N0
M0
G4
T1b
N0
M0
Estadio IIC
Tumor de alto grado, grande, superficial
G3
T2a
N0
M0
G4
T2a
N0
M0
Estatificacin
Grado
histolgico
Actividad
mittica.
Extensin necrosis
del tumor.
Presentacin clnica
Masa no dolorosa.
1/3 dolor.
Exploracin
Tamao, movilidad, superficial/profundo.
Diagnstico
Biopsia [>5 cm]
heterogneos y, por lo tanto, se debe obtener
tejido adecuado para hacer un examen
microscpico ya sea por biopsia incisional o por
biopsia de aguja centrada
Imagen: MRI, TC, PET, Rx.
ASPECTOS GENERALES DE LAS
OPCIONES DE TRATAMIENTO
Enfoque multimodal
En la mayora de los casos, se usa una modalidad combinada de
la radioterapia preoperatoria (preRX) o postoperatoria (PORT) en
lugar de los procedimientos quirrgicos radicales que se
utilizaban en el pasado como la amputacin.
Ciruga
Una escisin quirrgica de margen amplio que preserve la
funcionalidad, constituye la piedra angular de un tratamiento
eficaz para los tumores de las extremidades
SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN
ADULTOS EN ESTADIO IA, IB Y IIA
Opciones de tratamiento Standard
Excisin quirrgica con mrgenes negativos de tejido de varios
centmetros en todas direcciones.
Excisin quirrgica conservadora con RT preoperatorio o
postoperatoria.
En tumores irresecables, se puede utilizar RT preoperatorio de
dosis elevada, seguida de reseccin quirrgica y RT postoperatoria.
SARCOMA DE PARTES BLANDAS DEL
ADULTO EN ESTADIO IIB, IIC Y III
Excisin quirrgica con mrgenes negativos de tejido de varios cm
en todas direcciones.
Si el tumor tiene ms de 5cm de dimetro, excisin quirrgica
amplia, seguido de RT postoperatoria.
Si el tumor es irresecable, RT de dosis elevada, pero es posible
que d como resultado un control local deficiente.
En algunos casos, la RT o QT antes de la ciruga para convertir un
tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado
adecuadamente con preservacin de la extremidad, seguido de RT
postoperatoria.
SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN
ADULTOS EN ESTADIO IV
Radioterapia
radioterapias de haz externo (RTHE) pre y
posoperatorias
braquiterapia.
Quimioterapia
-adyuvante y neoadyuvante
doxorrubicina
antraciclina e ifosfamida
Pronstico
Depende de varios factores:
como la edad y el tamao.
Grado histolgico y su estadio.
Se asocian a mal pronstico: 60 aos, grado
histolgico alto o 5 cm.
Los tumores de bajo grado son generalmente
curables con ciruga solamente
Grado mayor ( ndice mittico, presencia de
hemorragia y necrosis tumoral ) estn relacionados con
tasas ms elevadas de fracaso local del tratamiento y
un potencial metasttico mayor.
