Vasculitis cutanea
LAS VASCULITIS SON UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR
INFLAMACIN DE LOS VASOS SANGUNEOS, HAY UN DETERIORO U OBSTRUCCIN AL FLUJO DE
SANGRE ESTO CAUSA UN DAO A LA INTEGRIDAD DE LA PARED VASCULAR.
PUEDEN AFECTAR CUALQUIER TIPO DE VASO
En que caso sospechar
Enfermedad multisistmica
Nefropata compatible con glomerulonefritis activa
Signos y sntomas de isquemia, en paciente joven (infarto cerebral,
miocrdico, intestinal)
Prpura palpable
Lesiones cutneas nodulares
Mononeuritis mltiple y/o compromiso del sistema nervioso central
Dolor o distensin abdominal y/o signos de perforacin intestinal
Infiltrados, ndulos y/o cavernas pulmonares
Sndrome febril de origen desconocido
Los vasos sanguneos responden de diferente manera a la injuria.
Hay aumento de la permeabilidad, debilitamiento de la pared con
formacin de aneurismas o rupturas.
Proliferacin de la ntima con trombosis que resultan en obstruccin al
flujo e isquemia local
Patogenia
Compromiso secundario
directamente a los vasos :
un
proceso
inflamatorio
no
relacionado
Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en
donde la formacin de complejos inmunes juega un papel fundamental.
Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la produccin de anticuerpos, que unidos al
antgeno forman complejos inmunes en la circulacin
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante con formacin de granulomas .
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de
presentacin
Entre los 40-55 aos.
Clinica
1.- Astenia , fiebre, anemia, VSG elevada. Mialgias y artralgias
2.- Compromiso cutneo: ndulos subcutneos, prpura palpable,
lceras, vesculas o ppulas
3.- Compromiso va area superior: sntomas nasales, sinusales,
traqueales u ticos.
4.- Puede presentarse epistaxis, lceras mucosas, perforacin del
septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar),
otitis media, parlisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, hallazgo Rx en forma de ndulos o infiltrados,
Puede ser sinto mtico con hemoptisis o insuficiencia respiratoria
secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes.
Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina
inflamatorio (hematuria dismrfica, cilindros hemticos) e insuficiencia
renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada
conjugada y prdida visual
- Afectacin nervio perifrico
Laboratorio:
Marcadores de inflamacin: trombocitosis, VSG y PCR elevada,
Anemia de enfermedad crnica.
Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con
enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antgeno del
ANCAc, la proteinasa3 (PR3).
El ANCA tiene valor diagnstico en esta enfermedad, y el ELISA
anti- PR-3 es un elemento til para el seguimiento de la actividad de
la enfermedad.
Tratamiento:
Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas
(Prednisona 1 mg/kg/da), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/da.
Los pacientes con enfermedad localizada en va area superior pueden
beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis
menores de esteroides
Criterios de Wegener
1. Inflamacin nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx trax: ndulos, cavitacin o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematas pc) o
cilindros hemticos
4. Presencia de inflamacin granulomatosa en la biopsia
Poliarteritis Nodosa
Poco frecuente.
Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier raza.
A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentacin es 50 aos.
CLINICA
1.- Astenia, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
2.- Lesiones cutneas (hasta 60% de los pacientes): prpura, infartos,
lcera, lvedo reticularis y cambios isqumico en dedos manos y
pies.
3.- Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en extremidades
inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestacin inicial de la
enfermedad
VSG y PCR elevadas.
Anemia normoctica normocrmica y trombocitosis
Esta relacionada con hepatitis b pueden ser portadores
Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal.
El sedimento no hay elementos de inflamacin glomerular
Compromiso
hepticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardaca
NO afecta arterias pulmonares
digestivo:
dolor
abdominal,
alteracin
pruebas
Tratamiento:
Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con
interferon alfa.
Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/da) fraccionado, habitualmente
asociado a citotxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).
Criterios para PAN
1.- Prdida de peso > 4 kg
2.- Livedo reticularis
3.- Dolor o tumefaccin testicular
4.- Mialgias, debilidad o inflamacin muscular
5.- Mononeuropata o polineuropata
6. -Hipertensin arterial diastlica 90 mmhg
7.- Elevacin Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
8.- Presencia del antgeno de superficie o de Ac Hepatitis B
9. -Angiografa alterada (microaneurismas o trombosis)
10.- Infiltracin por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao
Poliangeitis Microscopica
Vasculitis necrotizante, sin formacin de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clnica:
1.- sintomas generales , fiebre, artralgias
2.- Compromiso cutneo: prpura, petequias, necrosis distal, lceras
3.- Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes,
que puede determinar insuficiencia renal
4.- Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar Esta enfermedad
es la causa ms frecuente de sndrome rin-pulmn
Laboratorio:
Marcadores de inflamacin elevados.
Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el
antgeno Mieloperoxidasa (MPO)
Histopatologa:
Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeo
Churg Strauss
Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes
extravasculares.
Tambin hay infiltracin de tejidos por eosinfilos.
La frecuencia hombre: mujer es 1,1:3
Clnica:
Caractersticamente se diferencian 3 fases:
1)
Etapa inicial o prodromos, que puede durar aos (> 30) que se
manifiesta como rinitis alrgica y poliposis nasal, y ms tardamente
asma bronquial.
Se debe sospechar de esta enfermedad ante la presencia de asma de
reciente comienzo, o en asmticos antiguos en que la enfermedad
cambia de carcter (crisis ms graves o refractarias a tratamiento
habitual
2) Segunda fase con aparicin de eosinofilia perifrica e infiltracin de
eosinfilos en los tejidos con sindrome de Lffler, neumonas eosinoflicas
y gastroenteritis eosinoflica
3) Tercera fase con vasculitis sistmica
El compromiso cutneo se manifiesta como prpura, ndulos
subcutneos, lvedo reticularis o infartos piel.
Hasta en 75% pacientes puede haber mononeuritis mltiple, que
afecta principalmente las extremidades inferiores.
Puede haber insuficiencia cardaca o derrame pericrdico.
Laboratorio:
El hemograma demuestra anemia enfermedad crnica.
VSG elevada y hay una eosinofilia importante.
En la Rx trax se puede encontrar ndulos o infiltrados hasta en
70% de los pacientes, y tambin derrame pleural.
Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ELISA MPO (+)
Histopatologa:
1.-
Vasculitis vaso pequeo,
necrotizantes extravasculares.
con
formacin
de
granulomas
2.-En el rin se evidencia un glomerulonefritis focal y segmentaria,
con formacin de crescentes.
3.- Eosinfilos en tejidos.
Prpura Schnleich Henoch
Es la vasculitis ms comn de los nios, habitualmente autolimitada.
En los adultos suele tender un curso ms crnico.
En 50% de los casos en nios se reconoce una infeccin Respiratoria
previo al inicio del sndrome.
Clnica:
- La trada clsica
1.- Prpura palpable no trombocitopnico en rea gltea y extremidades
inferiores
2.- Dolor abdominal tipo clico.
3.- artritis no erosiva.
Las manifestaciones gastrointestinales puede incluir nuseas, vmitos y
hemorragia digestiva.
Puede haber compromiso renal glomerulonefritis entre 10-50% de los
pacientes, riesgo que aumenta a mayor edad de presentacin
