Degradacin de
aminocidos
Degradacin oxidativa 15-20% energa
metablica
Piruvato
-cetoglutarato
Se degradan a
H2O
Succinil-CoA
aminocidos
Generan
compuest
os que..
Se degradan a
CO2
Fumarato
Oxalacetato
Utilizan en la
gluconeogne
sis
Acetil-CoA
Acetoacetat
o
Se subdividen por sus vas
catablicas en
Glucognic
os
Piruvato
-cetoglutarato
Succinil-CoA
Fumarato
Oxalacetato
PRECURSORES DE GLUCOSA
Cetognico
s
Acetil-CoA
Acetoacetato
PRECURSORES DE ACIDOS
GRASOS O CUERPOS
CETONICOS
Va de degradacin
Alanina
Cistena
Glicina
Serina
Treonina
Piruvato
ALANINA
Alanina pasa directamente a Piruvato mediante una
transaminacin
Enzima: alanina aminotransferasa
SERINA
Serina Piruvato por deshidratacin
Enzima: serina deshidratasa; es dependiente de la PLP.
1. Formacin de la base de Schiff serina-PLP.
2. Eliminacin del H de la serina formando un
carbanin estabilizado por resonancia.
3. Eliminacin del OH.
4. Hidrolisis de la base de Schiff obteniendo enzima-PLP
y aminoacrilato.
5. Tutomerizacin no enzimtica a la imina
correspondiente
6. Hidrolisis no enzimtica para formar piruvato y
amoniaco.
CISTEINA
Se convierte en
piruvato a travs
de varias vas.
Libera el grupo
sulfhidrilo como:
H2S
(SO3)-2
SCN-
VIA CISTEINA
SULFINATO
VIA 3MERCAPTOPIRUVATO
GLICINA
Glicina Piruvato, por
conversin inicial a serina
Enzima: serina
hidroximetiltrasferasa;
dependiente de PLP
Se utiliza la enzima N5-N10-metilen-THF como dador de C
El grupo metilen del THF se obtiene a partir de una segunda
glicina catalizada por el sistema de degradacin de la glicina.
TREONINA
Es glucognica y
cetognica
Produce piruvato y acetilCoA
Rompe el enlace C-C,
catalizado por la serina
hidroximetil transferasa
Sistema: treonina deshidrogenasa
Enzima: treonina
deshidrogenasa
-amino--cetobutirato liasa
Va de degradacin
Asparagina
Oxalacetato
Aspartato
ASPARAGINA Y ASPARTATO
Va de degradacin
Arginina
Glutamato
Glutamina
cetoglutarato
Histidina
Prolina
GLUTAMATO Y GLUTAMINA
Glutamina Glutamato
Enzima: glutaminasa
Glutamato -cetogutarato
Glutamato deshidrogenasa
En el rion la accin de la glutaminasa
produce amoniaco, que a su vez se
combina con un H+ para formar NH4+ y
se excreta. Durante la acidosis metablica
la glutaminasa renal contribuye a la
eliminacin del exceso de acido, esto
hara que los niveles de NH3 se elevaran
convirtindose a glutamina por la accin
de la glutamina sintetasa en el hgado.
Por lo que la glutamina acta como un
PROLINA
Tiene lugar en la mitocondria
Prolina Pirrolina-5-carboxilato
o Enzima: prolina oxidasa
Pirrolina-5-carboxilato
Glutamato-5-semialdehido
o Reaccin espontanea
Glutamato-5-semialdehido
glutamato
o Enzima: glutmato-5semaldehido deshidrogenasa
ARGININA
Arginina Ornitina
o Enzima: arginasa
Ornitina Glutamato-5-semialdehido
o Enzima: ornitina-5aminotransferasa
Las mutaciones
de la ornitina -
aminotransferasa incrementan la ornitina
plasmatica y urinaria, y originan atrofia
girada de la retina.
En el sindrome de hiperornitinemia
hiperamonemia, un antiportador de
ornitina citrulina mitocondrial defectuoso,
altera el transporte de ornitina hacia las
HISTIDINA
Se desamina de forma no oxidativa
Histidina Urocanato
o Enzima: hisitidina amoniaco liasa
Se hidrata
Urocanato 4-imidazolona-5-propionato
o Enzima: urocanato hidratasa
Escinde el anillo
4-imidazolona-5-propionato Nformiminoglutamato
o Enzima: imidazolono propionasa
N-formiminoglutamato Glutamato
Enzima: glutamato formiminotransferasa
El grupo formimino se transfiere al THF formando N5formimino-tetrahidroforato
