SNDROME VASCULTICO
DEFINICIN
Proceso anatomoclnico caracterizado por:
Inflamacin
Lesin de los vasos sanguneos
Puede circunscribirse a un solo rgano o
afectar de manera simultnea a varios
rganos y aparatos.
CLASIFICACIN
Sndromes primarios de vasculitis
Granulomatosis con poliangitis
(de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss
Panarteritis nudosa
Poliangitis microscopica
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis cutnea idioptica
Vasculitis crioglobulinemia
Sndrome de Behet
Vasculitis aislada del SNC
Sndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Sndromes secundarios de vasculitis
Vasculitis farmacolgica
Enfermedad del suero
Vasculitis acompaadas de otras enfermedades primarias:
Infeccin
Cncer
Enfermedad reumtica
FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
Mediada
Se supone
por
mecanismos
inmunopatgenos
que
ocurren por reaccin a ciertos estmulos antignicos.
Lo ms probable
Participen varios factores en la expresin final
Predisposicin gentica
Contacto con el entorno
Mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a
cierto antgenos.
MECANISMOS POSIBLES DE LA LESIN VASCULAR
Formacin o deposito de complejos inmunitarios patgenos
Purpura de Henoch Schlein
Vasculitis vinculada con vasculopatas del colgeno
Enfermedad del suero y sndrome de vasculitis cutnea
Vasculitis crioglobulinmica vinculada a hepatitis C
Panarteritis nudosa vinculada a hepatitis B
Produccin de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscpica
Respuesta patgena de los linfocitos T y formacin de granulomas
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss
GRANULOMATOSIS CON
POLIANGITIS (DE WEGENER)
DEFINICIN
CARACTERIZADA POR:
Vasculitis granulomatosa de las vias respiratorias superiores e
inferiores
Glomerulonefritis
Adems puede existir una vasculitis deseminada de intensidad variable
que afecta arterias y venas de pequeo calibre.
PATOGENIA E HISTOPATOLOGA
Rasgos histopatolgicos caractersticos:
Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeo calibre
Formacin de granulomas que pueden ser:
Intravasculares
Extravasculares
Multiples infiltrados nodulares cavitados y
Afectacin pulmonar
bilaterales
Inflamacin
Lesiones de las vas resp.
superiores
Necrosis
Granulomas
No estn claros los fenmenos inmunitarios que intervienen
Afeccin de vas
areas superiores
sugiere
Reaccin de
hipersensibilidad anmala
Antgeno exgeno
Antgeno endgeno
Ser portador nasal
tasas de Granulomatosis
crnico de S. aureus
con poliangitis (de wegener)
MANIFESTACIONES CLNICAS
Lesiones de las vas respiratorias superiores:
Dolor y secrecin de senos paranasales
Secrecin purulenta o sanguinolenta por va nasal
Deformacin de la ``silla de montar
Otitis media serosa
Estenosis traqueal subgltica
Lesiones pulmonares:
Tos
Hemoptisis
Disnea
Dolor precordial
Lesiones oculares (52%):
Conjuntivitis leve
Epiescleritis
Lesiones cardiacas (8%):
Pericarditis
Vasculitis coronaria
Escleritis
Esclerouveitis granulomatosa
Lesiones cutneas (46%):
Ppulas
Vesculas
Purpura palpable
Ulceras
Ndulos subcutneos
Lesiones SNC (23%):
Neuritis de los pares craneales
Mononeuritis multiple
Granulomas cerebrales
DIAGNSTICO
Al demostrar VASCULITIS GRANULOMATOSA NECROSANTE en
biopsia.
Datos de laboratorio:
VSG: intensamente alta
Hemograma: Anemia con leucocitosis
Hipergammaglobulinemia leve, especial de la IgA
Factor reumatoideo: Elevado
ANCA antiproteinasa 3
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sndrome de
Goodpasture
Policondritis
recurrente
Tumores en vias
resp.
Histoplasmosis
Leishmaniosis
mucocutnea
Rinoescleroma
Granulomatosis
linfomatoide
TRATAMIENTO
Tiene 2 FASES :
Induccin
Apoyo
Induccin con ciclofosfamida en casos graves:
Ciclofosfamida + Glucocorticoides
2 mg/kg/da
Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.
Induce remisin y
prolonga la
supervivencia
Mantenimiento de remisin despus de la ciclofosfamida
Luego de 3 a 6 meses se suspende y se reemplaza por:
Metotrexato: va SC // Se empieza con dosis de:
o 0,3 mg/kg cada semana <15 mg/semana
o A los 7 - 14 dias dosis aumenta 2,5 mg por semana
hasta llegar a una dosis de 20 - 25 mg /semana
Azatioprina:
o 2 mg/kg/da
En casos menos graves
Metotrexato + glucocorticoide
SNDROME DE
CHURG - STRAUSS
DEFINICIN E INCIDENCIA
Se caracteriza por la presencia de:
Asma
eosinofilia hstica y perifrica
Formacion de granulomas extravasculares
Vasculitis de varios rganos y sistemas
Frecuencia anual 1-3 por milln de habitantes
Edad promedio de inicio 48 aos
Relacion mujeres hombres 1,2:1
MANIFESTACIONES CLNICAS
Fiebre
Malestar
general
Anorexia
Perdida de
peso
Crisis asmtica
Infiltrados
pulmonares
Mononeuritis
multiple (72%)
Rinitis y
sinusitis
alrgica (61 %)
Cardiopata
(14%)
Lesiones
cutneas (51%)
DIAGNSTICO
MEJOR MTODO
BIOPSIA
Pero algunas veces la confirmacin histolgica es dificil.
Para establecer el diagnostico el paciente debe tener:
Datos de asma
Eosinofilia en sangre periferica
Datos clinicos compatibles con vasculitis
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida + Glucocorticoides
2 mg/kg/da
Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.
Induce remisin y
prolonga la
supervivencia
