Hipopituitarismo
Alfaro Zola Mauricio.
Hipopituitarismo
Sndrome clnico resultante de la prdida de
la funcin hormonal hipofisaria, ya sea
parcial o total, en cuyo caso se conoce como
panhipopituitarismo.
En el hipopituitarismo puede estar afectada la
secrecin de cualquiera de las hormonas
sintetizadas en la hipfisis anterior
E. Fernndez-Rodrguez. Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine. 2012;11(13):773-81
Se ha descrito una prevalencia del
hipopituitarismo en la poblacin general
adulta de 45,5 casos por 100.000
habitantes y una incidencia de 4,05
casos por 100.000 habitantes y ao.
CLASIFICACIN
PRIMARIO:
- fallo en la secrecin hormonal
est originado en la propia
glndula
SECUNDARIO:
- debido a ausencia de
estimulacin de los factores
hipotalmicos
sobre
la
hipfisis ya sea por alteracin
del propio hipotlamo o del
tallo hipofisario
Etiologa del
hipopituitarismo
Adenomas
Representan el 60% de los casos de hipopituitarismo
los macroadenomas (tumores mayores de 1 cm) suelen
presentar sntomas compresivos, fundamentalmente
dficit visual, y se asocian con un dficit de al menos un
eje hormonal hipofisario en el 30% de los casos
Los ejes hormonales ms frecuentemente afectados son el
eje somatotropo, seguido del gonadotropo, tirotropo y, por
ltimo, el corticotropo, siendo adems esta la secuencia
cronolgica tpica que aparece en los hipopituitarismos
por destruccin del tejido hipofisario.
Mecanismos por los que los
adenomas hipofisarios ocasionan
hipopituitarismo
a) compresin mecnica, desestructuracin y/o destruccin de las
clulas hipofisarias por la masa tumoral
b) compromiso de la vascularizacin hipofisaria con la consiguiente
necrosis isqumica de la hipfisis
c) aumento de la presin intraselar con deterioro del flujo
sanguneo portal y alteracin de la regulacin hipotalmica sobre la
hipfisis
Lesiones y/o tumores de la regin
selar y paraselar
El quiste de la bolsa de Rathke que asocia hipopituitarismo y/o
diabetes inspida en hasta el 80% de los casos es la lesin paraselar
ms frecuente.
Los craneofaringiomas son las neoplasias paraselares ms
frecuentes, aunque su incidencia es baja.
Habitualmente son tumores de gran tamao e invasivos que cursan
con sintomatologa local desde el diagnstico. En el 95% de los
casos se ha descrito al menos un dficit hormonal hipofisario.
Hipopituitarismo
Hipopituitarismo: Dficit de una o varias hormonas
hipofisarias
Panhipopituitarismo: Dficit de todas las hormonas
Clnica segn el dficit hormonal:
GH: Causa enanismo en el nio, o sndrome de
dficit de GH en el adulto.
LH y FSH: Hipogonadismo hipogonadotropo
TSH. Hipotiroidismo secundario
ACTH: Hipocorticismo
PRL: Ausencia de lactacin
La ADH no suele faltar si es tumoral pero s en el caso de la
hipofisitis
CLINICA
Depende de:
- La rapidez de la instauracin
- La edad de comienzo
- El sexo
- Las hormonas afectada
a) Dficit de ACTH: Hipocorticismo
b) Dficit de TSH: Hipotiroidismo secundario
c) Dficit de Gonadotrofinas: Hipogonadismo 2
d) Dficit de GH
- En nio: Talla baja armnica
- En adulto: Sndrome deficitario de GH
e) Dficit de PRL: Ausencia de lactacin
Hipopituitarismo
(Clnica del dficit gonadal)
Aparicin prepuberal:
- Retraso de talla
- Ausencia o retraso del desarrollo puberal
(telarquia, pubarquia,desarrollo genital)
- Amenorrea primaria
Aparicin postpuberal
- Involucin de caracteres sexuales
Vello, mamas, genitales
Piel fina
Voz atiplada en el varn
- Amenorrea secundaria en la mujer
- Prdida de masa muscular y osea
La intensidad de la afectacin depende de que el hipogonadismo sea total o parcial
Hipopituitarismo (predominio del dficit gonadal)
Talla baja por dficit de GH
- Armnica o proporcionada
- Retraso madurativo: puberal y seo
- Velocidad de crecimiento < p 3%
Dficit de GH en el adulto
Cambio en la composicin corporal
Obesidad central
Menor masa muscular
Mayor masa adiposa
Menor densidad osea
Menor capacidad fsica
Aumento del riesgo cardiovascular
Hiperlipemia
Disminucin de la calidad de vida
Diagnstico del hipopituitarismo
Analtica general sugestiva:
- Hiponatremia, hipoglucemia
- Hiperosmolaridad en sangre e hipoosmolaridad en orina
Estudio hormonal:
a) basal:
Hipotiroidismo secundario:
TSH < 5 mU/l, T4 libre < 0.6 ng/ml
Hipogonadismo hipogonadotropo:
Testosterona o estradiol bajo con LH y FSH bajas
GH normal o baja < 2 ng/ml (hacer test de estmulo)
IGF1 baja (valor de seguimiento no diagnstico)
Hipocorticismo:
Cortisol < 10 mcg/ml con ACTH baja
En caso de duda debe realizarse estimulo con ACTH
:
Diagnstico.
Demostrar disminucin hormonal de los distintos ejes.
Hormona
Prueba
GH
Test de estimulacin insulina.
0,05-0,15 UI/kg de peso de insulina, y medicin de la respuesta
de GH cada 30 minutos hasta completar 2 horas.
En los adultos e inferior a 10 ng/ml 5 ng/ml
en los nios y en la etapa de transicin tras
la pubertad
ACTH
Test de estimulacin con ACTH
Adms 250 mcg respuesta cortisol superior a 20mcg
Cortisol (entre las 8:00 y 8:30 de la maana)
inferiores a 3 g/dl (100 nmol/l)
ACTH bajos o normales de la maana y se
excluye o descarta si el nivel es superior a 20
g/dl (500 nmol/l).
TSH
El test de estimulacin con TRH discrimina el origen
hipotalmico o hipofisario del dficit, aunque carece de utilidad
prctica.
Dficit FSH, LH
determinacin basal de FSH, LH y testosterona o estradiol
Prolactina
Varones: niveles bajos de testosterona
(inferiores a 250 ng/dl) y niveles normales o
bajos de FSH y LH.
Diagnstico del hipopituitarismo
Estudio morfolgico
- Rx de silla turca (poco til)
Grande y abalonada en caso de tumor o silla turca vaca.
Calcificaciones supraselares (craneofaringioma)
- RM (eleccin)
Masa hipointensa que capta gadolinio en caso de tumor
Hiperintensa en T2 en caso de quistes o craneofaringioma
Silla turca vaca: hipofisitis evolucionada, tumor reducido
con el tratamiento o qpoplega hipofisaria
HIPOFISITIS
Engrosamiento del tallo y masa hipofisaria
CRANEOFARINGIOMA
TAC coronal mostrando
calcificaciones
RM en T1 yT2 mostrando quiste
TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO
Eje corticoideo:
- Debe ser el primero en sustituirse
- Hidrocortisona:
Oral: si no hay urgencia. Dosis: 30 mg/da en dos o tres tomas.
Puede darse 7.5 mg/da de prednisona
IV: Caso de cuadro agudo dar 300 mg iv/da en perfusin
Eje tiroideo:
- Hormona tiroidea (Levotiroxina). Dosis: 100/200 mcg/da.
Comenzar por dosis bajas, subir hasta normalizar T4 libre
Hormona de crecimiento:
Nio: 0.025 a 0.035 mg/kg/da sbc en dosis nocturna
Adulto: Comienzo: 0.15 a 0.3 mg/da (mximo 0.5).
Ajustar segn IGF1
Dosis mxima: 1mg/da.
Tratamiento del hipopituitarismo
Eje gonadal:
a) Sin deseo de fertilidad:
- Hombre: Testosterona 100 a 250 mg im cada dos semanas
(undecanoato 100 mg/tres meses)
Transdrmica (50 mg/ da)
La dosis se ajusta segn niveles de testosterona
- Mujer: Estrogenos (oral o transdrmicos) mas progestgenos
en caso de desear menstruacin.
b) Con deseo de fertilidad: Gonadotrofinas im siguiendo el ciclo
- Hombre: HCG (LH) 500 u im, mas HMG (FSH) 75/150 im tres
veces en semana mnimo de 4 meses.
Control por el espermiograma
- Mujer: 75-150 UI de FSH (HMG) im/da en la 1 fase.
Con ovulo maduro ( ecografa) o niveles de E2 adecuados
dar una nica dosis de LH (HCG) im (2500/10000U).
Tratamiento.
Hormona
Dosis
Efectos adversos
GH
dosis inicial (0,1-0,3 mg/da) SC
El incremento de dosis se realiza en intervalos de 0,1 mg al da cada 2-3
meses, hasta que los niveles de IGF-1 se encuentren en el rango superior de
la normalidad.
Dosis mantenimiento 0,2 y 1 mg al da (0,5-3 UI/da).
cefalea, artralgias, mialgias y
retencin hdrica, y responden a la
reduccin de dosis.
ACTH
hidrocortisona adultos :15 a 25 mg al da por va oral (5-10 mg/m2)
la pauta habitual es dos tercios de la dosis por la maana y un tercio en la
merienda.
Cx o estrs incrementar la dosis
TSH
Levotiroxina, siendo la dosis media necesaria de 1,4-1,6 g/kg al da (entre
100 y 150 g al da)
Nios la dosis puede alcanzar los 4 g/kg al da.
FSH y LH
Mujeres: Estrgenos conjugados (dosis 0,15 mg al da), etinilestradiol (2,55 g/da) o 17 beta estradiol (5 g/da).
La dosis debe ser incrementada hasta la dosis utilizada en las mujeres
adultas cada 6-12 meses durante los 3 aos siguientes (0,6-1,25 mg de
estrgenos conjugados, 10-20 g/da de etinilestradiol o 1-2 mg de 17 beta
estradiol.
Varones: sustitucin se realiza con derivados de la testosterona.
Debe administrarse de forma
conjunta progestgenos de forma
cclica, los ltimos 12 das del ciclo
para conseguir una hemorragia por
deprivacin y proteger frente al
cncer de endometrio.
