ACALASIA
FUNCIN MOTORA NORMAL
EES: Fusin entre musculo
constrictor inferior con
cricofaringeo.
Es asimtrico: Presin A-P mayor
que lateral
Impide que aire inspirado penetre
en el esfago
Presion en reposo: 40-100 mmHg
EEI: Musculo liso circular
engrosado asimtricamente dentro
del hiato diafragmtico.
Presin en reposo: 10-25mmHg
La presin es mxima en donde
esfnter guarda relacin con cruras
de diafragma
FUNCIN MOTORA NORMAL
Peristalsis Primaria: Iniciada con el acto de deglucin, es
Peristal
sis
una contraccin farngea rpida, que transfiere bolo a travs
de EES relajado al esofago.
Tras cierre de EES contraccin circular comienza en esofago
superior y prosigue hacia abajo para propulsar bolo a traves
de EEI relajado.
FUNCIN MOTORA NORMAL
Peristal
sis
Peristalsis Secundaria:
Contraccin gradual del cuerpo esofgico no inducida por la
deglucin.
Es estimulada por receptores sensoriales al detectar
distensin esofgica.
Su funcin radica en transporte de alimentos que no se
ingirieron correctamente en la deglucin primaria o por
contenido de reflujo gstrico.
Comienza al nivel de donde se recibe estimulo o por encima.
Peristalsis Terciaria:
Funciona como mecanismo de reserva .
Se produce a nivel local intramural en un segmento de musculo liso
esofgico.
Las contracciones no son peristlticas.
ACALASIA
Acalasia : Incapacidad de relajacin
a (Sin) Khalasis (Relajacion) ia (Cualidad)
Acalasia cricofaringea (Disfagia orofaringea)
Disfuncion de musculo cricofaringeo
Acalasia propiamente dicha (Disfagia
esofagica muscular continua)
El esfinter esofagico inferior en reposo es
hipertonico.
ACALASIA CRICOFARNGEA
Disfuncin del musculo cricofaringeo, no se relaja
con la deglucin.
No evidencia de enfermedad neurolgica o muscular
Mas frecuencia en >60 aos
Puede estar o no asociado con divertculo de Zenker.
En pacientes con Sndrome de distrofia muscular
oculofaringea puede estar presente.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Disfagia orofaringea.
Episodios de broncoaspiracion
Regurgitacin nasal
Radiologicamente en estudios con Bario, se
observa una prominencia en pared posterior
e faringe
DIAGNOSTICO
Manometra esofgica
Endoscopia: Descarta causas secundarias
TRATAMIENTO
Miotomia cricofaringea
Solo si se descarta reflujo gastroesofgico
Dilatacin endoscpica con baln
Cuando hay reflujo GE
ACALASIA
Descrita por primera vez en 1674 por Sir Thomas Wills.
Se le llamo cardioespasmo.
En 1937 Lendrum propuso que obstruccin se deba a
Relajacin incompleta del EEI y se cambio el nombre a
ACALASIA.
ES EL TRANSTORNO MOTOR MEJOR CONOCIDO DEL
ESOFAGO.
Se produce obstruccin funcional del esfago generando
sntomas como Disfagia, regurgitacin, molestia torcica y
finalmente perdida de peso.
ACALASIA
El transito del esfago al estomago se ve comprometido por un
trastorno que compromete al cuerpo esofgico posteriormente y
produce falta de peristaltismo.
Acalasia primaria
Clsica: Existen contracciones simultaneas de baja amplitud en el
cuerpo del esfago.
Vigorosa: Contracciones del cuerpo esofgico son de gran
amplitud y repetitivas parecidas a las del espasmo esofgico difuso.
El adenocarcinoma del estomago puede presentarse con clnica
de Acalasia
FISIOPATOLOGA
Ach
ACALASIA PRIMARIA
Se Detectan anomalas en componentes musculares y nerviosos.
Lesin nerviosa es de vital importancia
Marcada reduccin de cuerpos neuronales de plexos mientericos, sobre todo
de neuronas inhibidoras.
Tambin existen alteraciones del ncleo motor dorsal del vago.
En Acalasia vigorosa los cambios son mas leves
ACALASIA SECUNDARIA (PSEUDOACALASIA)
Enfermedades neoplsicas: Adenocarcinoma gstrico
Enfermedad de Chagas (Tripanosoma cruzi)
Radiaciones
NO
MANIFESTACIONES CLINICAS
A toda edad (3-5 dcada de vida es la edad de
presentacin caracterstica)
Disfagia tanto para solidos como lquidos
Dolor torcico (Desencadenado por ingesta)
Regurgitacion
Perdida de peso progresivo en meses a aos.
El reflujo gastroesofgico contradice el Dx de
Acalacia.
Tiempo medio: 2 aos
Sntomas:
Disfagia
90%
Regurgitacin
75%
Prdida de peso
60%
Dolor torcico
40%
Pirosis
40%
Tos nocturna
30%
DIAGNOSTICO
Rx de Torax
Ausencia de burbuja gstrica
Mediastino ensanchado con nivel hidroaereo
en bipedestacin.
DIAGNSTICO
Sntomas insidiosos y
progresivos
Trago de bario (95%)
Primer prueba a realizar
Manometra
Presin de EEI elevada
(>45mmHg)
Relajacin incompleta del EEI
Aperistaltismo
Acalasia vigorosa (contracciones
con amplitud de 37 a 60mmHg)
Mejor respuesta a tx
Endoscopa
Descartar malignidad
MANOMETRA
(ESTNDAR DE
ORO)
TRAGO DE BARIO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se lleva acabo con todas las enfermedades que producen acalasia
secundaria.
Las mas frecuentes son los tumores (Adenocarcinoma gstrico,
carcinomas esofgicos, linfomas, cncer de pulmn.)
2 mecanismos tumorales para asemejar manifestaciones de acalasia:
Masa tumoral que rodea o comprime al menos el 50% de la circunferencia
del esfago distal y produce un segmento constrictor.
Clulas malignas infiltran plexo nervioso esofgico y daan inervacin
posganglionar el EEI
Otras enfermedades:
Amioloidosis, Enf de Chagas, trastornos posvagotomia,
pseudoobstruccion intestinal crnica idioptica, posradiacion,
txicos, frmacos.
DX. DIFERENCIAL
Pseudoacalasia
Sntomas de 6 meses de
evolucin
> de 60 grados
Prdida de peso excesiva
Dificultad al paso del endoscopio
TRATAMIENTO
Frmacos
Nitratos y bloqueador de canal
de Calcio (77% de xito)
Nifedipino igual de efectivo
que dilatacin
Dilatacin del EEI
Alivio temporal e incompleto.
74% a los 6 meses, 68% a los
12 meses, 58% a los 36 meses
Quirrgico
Miotoma
TRATAMIENTO
Toxina botulnica
80% de xito
Bloquea liberacin de Acetilcolina en la membrana
presinptica del plexo Mientrico
70% a los 3 meses, 53% a los 6 meses, 41% a los
12 meses)
Requerirn manejo endoscpico/quirrgico
Aplicar 1ml en cada cuadrante, 1 cm por arriba de
la lnea
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Miotoma Heller
70 al 90% libre de sntomas
Reflujo gastroesofgico en
10 al 30%
Se asocia a Funduplicatura
Dor
Ms riesgo posterior a
tratamiento endoscpico
vs. Dilatacin con baln
Pacientes menores de 40
aos requerirn nueva
dilatacin