Universidad Autnoma De Zacatecas
Francisco Garca Salinas
Medicina Humana
Hematologa
PURPURAS VASCULARES
Dr.Arturo Hernandez
Caldera
Generalidades
Este grupo de patologas de deben a
alteraciones vasculares en la piel y
mucosas
No llegan a causar graves
hemorragas
Dx diferencial c/Purpuras
Trombocitopnicas
Poco frecuentes
Clasificacin Fisiopatognica
Malformaciones
estructurales
Autoinmune
Infecciosa
Miscelneas
Telangiectasia Hemorrgica
hereditaria
Ehlers-Danlos
Osteognesis Imperfecta
Senil
Cushing
Caquctica
Escorbuto
Alrgica o Henoch-Schonlein
Por Medicamentos
Fulminante
Bacteriana, Viral, Hongos,
Ricketsias, Protozoarios
Sensibilidad eritroctica,
Psicgena
Paraproteinemia
Prpura simple
Clasificacin de acuerdo a su origen
Hereditarias
Adquiridas
Telangiectasia Hemorrgica
Hereditaria
Ehlers-Danlos
Ataxia Teleangiectasica
Otras
Alrgica o de HenochSchonlein
Senil
Simple o Estrognica
Paraproteinemia
Infecciosa
Fulminate
Sensibilidad
autoeritroctaria. Piscgena
Inducida por Medicamentos
Sx de Cushing
Hemocromatosis
Hereditarias
Telangiectasia Hemorrgica
Hereditaria (THH) o Enf. De
Osler-Weber-Rendu
Es de carcter Autosmico
Dominante, gen en el
cromosoma 9q33-34. Tipo de
lesin vascular congnita +
frecuente
Patologa principal:
Telangiectasiasdilataciones
capilares
postvenularesmicroaneuris
mas
Origen comn araas de 1-3
mm en piel y mucosas
Pueden evolucionar
de 2 formas:
1) Infancia mucosa
nasal; epistaxis que
disminuyen en la
juventud,
mejorando en la
edad adulta y vejez
2) Vejez; cuadro mas
intenso TD dando
Microhemorragas
anemia Microctica
x deficiencia de Fe
Diagnstico
clnico; en base a las lesiones de piel y
mucosas, cara, labios, nariz, lengua, manos,
lecho ungueal. Epistaxis x traumas internos
Laboratorio
Capilaroscopia: muestra 20% de los capilares
del lecho ungueal alterados
Tratamiento
Sintomtico: taponamiento nasal y lubricantes
nasales. Casos severos: cauterizacin de los
vasos sangrantes
Sx de
EhlersDanlos
Manifestacio
nes Clnicas
Laboratorio
Hereditario autosmico
dominante
Defecto en fibronectina
Resistencia capilar
dism.
Hiperelasticidad
cutnea
Hiperlaxitud de
ligamentos de las
articulaciones
Piel atrfica
Hemorragas y
Gingivorragias
Prueba del Torniquete +
++
Tiempo de sangrado es
prolongado
Resto normal
Ataxia telangiectsica
Autosmica
recesiva
Ataxia
progresiva,
deterioro
mental,
infecciones
pulmonares
repetidas,
inmunodeficien
cia B y T,
Telangiectasias
mucocutneas
e inestabilidad
Dificil/m hay
hemorragias.
Las pruebas
de hemostasia
son normales
ADQUIRIDAS Purpura de Henoch- Schonlein
Mas frecuente, se presenta a cualquier edad y en
ambos sexos
Provocada x la accin de diversos Ag Organismo
monta una Rx de hipersensibilidad tipo III; los
complejos Inmunes Ig A1 se depositan en los vasos de
la piel, articulaciones, serosa del TD y rin
Causas: infecc. bacterianas (strepto B-hemolitico),
alimentos, vacunas, picadura de insectos,
medicamentos, sustancias Qx.
50-75% de los casos en invierno y primavera
Cuadro Clnico
TRIADA:
Rash
purprico
palpable sin
tro
Dolor
Abdominal
Artralgia
Ocasionalme
nte DAO
RENAL
Piel Mcula-Papula Eritematosa, puede
ser pruriginosa, que va de unos mmcm
por confluencia de varias lesiones.
Distribucin simtrica y centrpeta; se
inicia en el dorso de ambos pies, va
ascendiendo y llega a tobillos, piernas,
muslos y habitual/m se detiene en la
regin inguinal y en la parte post de la
regin gltea; rara vez llegan al tronco a
las extrem. Sup. Y respetan cuello y
cabeza
Nios Probalmente en regin gltea o en
el dorso, pero tambien pueden aparecer
en MS e Inferiores. Tronco, cuello y rara
Inicial/m estas lesiones desaparecen al
hacer presin sobre ellas y x la
extravasacin de GR quedan como
petequias o pequeas equimosis que ya
no desaparecen a la presin
Al pasar los das cambian de color de
Rojocaf oscuroocre desaparecen
Pequeas ulceraciones
Fenmeno autolimitado que puede
durar de unos das hasta 6 u 8 semanas
En 30-50 % de los Px se presenta:
Nausea
Vmito
Dolor ABD tipo clico
Estas manif. Desaparecen con el Tx sintomtico
*Hay flogosis transitoria en las grandes
articulaciones en 40% de los PX (Prpura
reumatoidea de Schonlein)
*El dao renal pasa inadvertido la mayora de las
veces pero debe de estar vigilada ya que 2-5%
de los Px tienen glomerulonefritis aguda o
crnica de fatales consecuencias
DIAGNOSTICO
Alteraciones clnicas; biopsia de piel
c/inmunofluorescencia depsitos de complejos
Inmunes de Ig A (vasculitis leucocitoclstica)
Clasificacin del grado de severidad en PHS
rgano
Articulaciones
Gastrointestinal
Renal
Grado
0=
1=
2=
3=
asintomtico
Dolor e inflamacin ligeros
Dolor e inflamacin moderados
Dolor e inflamacin severos
0=Asintomtico
1= Dolor ligero o sangre oculta en
heces +
2= Dolor moderado o sangre oculta
en heces ++/+++
3= Dolor severo o melena
0= Sin proteinuria ni hematuria
1= proteinuria <40 mg/m2 x h y/o
hematuria
2= proteinuria >40 y <80 mg/m2 x h
y/o hematuria
3= Proteinuria >80 mg/m2 x h y/o
hematuria
Laboratorio
Normales; muy
ocasional/m torniquete
+++
Leucocitosis
Anemia
Aumento de la VSG
Pruebas
de
hemosta
sia
BH
EGO
Seriado
Infeccin
Farngea
Desaparicion Hematuria
No aparezca cilindruria
y/o albuminuria
Estreptococo Bhemoltico
TRATAMIENTO:
*Reposo en
decbito
*Elevar las
piernas 45 de
20-30
*Buena
hidratacin
*Dar Vitamina C
*EVITAR EL USO
DE ASPIRINA
*Dolor ABD:
Hidrocortisona o
metilprednisona
IV.
Paracetamol
como
analgsico de
PRONOSTICO:
Favorable c/s Tratamiento
ya que es una enfermedad
autolimitada.
Hay recuperacin
completa en 94% de los
nios y 89% de los adultos
Recurrencia: 46% adultos;
42% nios
Forma crnica es rara y
se observa en adultos
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