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Enfermedad Hemolítica Del Recién Nacido

anemias hemoliticas, enfermedad hemolitica del recien nacido, incompatibilidad abo, incompatibilidad Rh

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Enfermedad Hemolítica Del Recién Nacido

anemias hemoliticas, enfermedad hemolitica del recien nacido, incompatibilidad abo, incompatibilidad Rh

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Anemias

Anemias
Hemolti
cas
Aloinmu

Contenid
o

Concepto.
Clasificacin.
Fisiopatologa.
Clnica.
Diagnostico.
Tratamiento.
Diagnostico diferencial.

Enfermeda
d
hemoltica
del recin

Es la destruccin de eritrocitos del feto o del


recin nacido por parte de aloanticuerpos
maternos generados durante el embarazo
por incompatibilidad Rh y/o ABO.
Proceso hemoltico donde la vida media de
los glbulos rojos fetales se acorta o
destruye por accin de un Ac IgG especfico,
derivado de la madre y transferido a travs
de la placenta causando anemia en el feto, y
anemia e ictericia en el recin nacido.

Conc

La EHRN se encuentra dentro del grupo de


las anemias hemolticas adquiridas de
mecanismo inmune.
Encontramos:
Incompatibilidad Rh.
Incompatibilidad ABO.

Clasifica

Fisiopato
loga:

Normalmente la placenta es impermeable


al paso de clulas sanguneas y
macroglobulinas (IgM), pero no de
globulinas de bajo peso molecular (IgG).
Las pequeas hemorragias durante el
embarazo,
facilitan
la
entrada
de
eritrocitos fetales a circulacin materna.
Cuando los eritrocitos fetales poseen
grupos sanguneos no presentes en la
madre, esta se sensibiliza y produce alta
concentracin de aloanticuerpos a partir
del 2do embarazo.

Fisiopat

a inmunizacin se da en dos etapas:


Primaria: Se desarrolla muy
lentamente, es de tipo IgM, no
atraviesan la placenta.
Secundaria: Se produce durante el
segundo embarazo. Se forman altas
concentraciones de IgG, atraviesan
la placenta y producen la EHRN.

Incompat
ibilidad

Es ms frecuente que la incompatibilidad Rh y se produce generalmen

Signos y
sntomas

Hiperbilirrubinemia, rara vez anemia.


Rara vez produce hidropesa.
Ictericia.
Kerncterus.

de
laboratorio
Resultados de la
antiglobulina
directa dbilmente
positivos o
negativos, a
menos que se use
una prueba muy
sensible.

En el momento del
parto puede obtenerse
sangre del cordn para
tipificacin ABO y Rh;
determinacin del
nivel de Hb, nivel de
bilirrubina indirecta, #
de eritroblastos en
ESP, recuento de
plaquetas y
reticulocitos.

Esferocitosis en el
extendido de
sangre perifrica.

Los resultados del


cordn mas la
manifestaciones
clnicas
determinan el
tratamiento.

Diagnostico
diferencial:

Hepatitis
Sndrome de TORCH
Hipotiroidismo.

Incompa
tibilidad

ibilidad
Rh
Se da cuando la madre es Rh negativo y el
feto es Rh positivo.

Si el padre es Rh positivo homocigoto, los hijos


sern Rh positivo; si es heterocigoto la
probabilidad es del 50% para cada caso.

La IgG anti-D atraviesa la placenta y cubre los


eritrocitos Rh positivos del feto, estos
eritrocitos
recubiertos
forman
rosetas
alrededor de los macrfagos sobre todo en el
bazo. La membrana del eritrocito es fagocitada
produciendo: esferocitosis, eritrofagocitosis y
lisis.

La lisis causa
anemia,
esplenomegalia,
hepatomegalia.

En casos graves la
presin venosa
aumenta y produce
ascitis.

La anemia
creciente y la
obstruccin
circulatoria
heptica provocan
dao hepatocelular
con
hipoalbuminemia.

Los niveles de
bilirrubina no
conjugada pueden
ser muy altos.

Muerte neuronal y
evidencias de Signos
kencterus en la
autopsia.

y sntoma

Hallazgos de
Eritrocitos nucleadoslaboratorio:
inmaduros ESP, clulas
ligeramente basfilas, plaquetopenia.

Debe determinarse el factor Rh de la madre y


deben buscarse aloanticuerpos en plasma.
En una madre Rh negativa no sensibilizada,
deben repetirse las pruebas a las 20 semanas
de gestacin y despus cada 6 semanas hasta
el parto.
La madre debe recibir profilaxis para la
sensibilizacin a las 28 semanas de gestacin y
despus del parto si no se sensibiliz.

Hallazgos de
laboratorio:
Si la madre est aloinmunizada
se debe deterinar

la especificidad y ttulo de anticuerpos por el


mtodo de la antiglobulina indirecta.
Los ttulos de anticuerpos deben determinarse
despus de las 18 semanas de gestacin y cada 2
a 4 semanas hasta el parto.
La determinacin y riesgo de hidropesa y muerte
fetal est dada por el ttulo de anticuerpos del feto.
Los ttulos de 1:16 a 1:32 indican riesgo de
hidropesa.

La medicin espectrofotomtrica de
bilirrubina en el lquido amnitico
informa sobre la gravedad de la
enfermedad hemoltica.

Prueba de
antiglobulina

Tratamient
o
Recambio intensivo
de plasma o
administracin
intravenosa de
gammaglobulina
anti-D, para la
disminucin de la
concentracin de
aloanticuerpos
maternos.

Inducir el parto y
someter al recin
nacido a
exsanguinotransfusi
n con lavado de
eritrocitos
sensibilizados y
reinfusin de los
mismos.

La administracin de
albmina 1mg/Kg de
peso ayuda a
mejorar la
depuracin del
exceso de bilirrubina
plasmtica.

Administracin de inmunoglobulina
anti-Rh (gammaglobulina anti-D) a una
madre Rh negativa no sensibilizada que
gesta un feto Rh positivo o
que dio a luz a un nio
Rh positivo.

Prevenci

Cuadro comparativo
entre incompatibilidad Rh
y ABO:

n
Hemolti
ca Pos
Transfus

Concepto
Es un proceso hemoltico
que se da luego de que
un individuo recibe una
transfusin de eritrocitos
incompatibles en alguno
de los sistemas
antignicos eritrocticos;
en este proceso los
eritrocitos se destruyen
por anticuerpos
producidos por otro
sujeto diferente.

Clasificacin
Las reacciones hemolticas pos
transfusionales puedes ser:
Inmediata.
Retardada.

Estas reacciones son resultado de


la lisis intravascular, por lo general
debido a una incompatibilidad del
sistema de ABO o a la destruccin
que se produce en el sistema de
macrfagos.

La unin antgeno-anticuerpo (eritrocitos del donador con


anticuerpos del receptor) produce una hemlisis intravascular
que libera hemoglobina (Hb) y enzimas dentro del espacio
extravascular.
La Hb se disocia rpidamente; la porcin heme es oxidada a
metahemoglobina y la globina se enlaza a la hapglobina en el
plasma. Los productos de oxidacin del heme son enlazados por
la hemopexina. Los excesos de heme que no pueden ser
captados por las hemopexinas se enlazan a la albmina
formando metahemalbminas.

Cuando la capacidad de las protenas transportadoras se excede,


la Hb es filtrada a nivel glomerular, por lo que puede aparecer en
orina, generalmente con niveles de ms de 150 mg/dL.

Reacciones
inmediatas:
Los sntomas comienzan minutos
horas despus de la transfusin
Pueden incluir:
Escalofr
os

fiebre

urticaria

taquicar
dia

nauseas

vomito.

Reacciones
retardadas:

Esta reaccin pos transfusional se


producen das o semanas despus de
la transfusin.
Entre sus sntomas tenemos

Ictricia

Anemia
debido a la
hemolisis.

Fisiopatologa:
Luego de la transfusin se ve una
destruccin de eritrocitos debido a
los anticuerpos sricos contra
eritrocitos.
Etapas iniciales
hipotermia
Seguido de hipertermia y oliguria.

Etiologa

Clnica

La intensidad de las manifestaciones clnicas


depende de Depender del antgeno
involucrado la cantidad de eritrocitos
transfundidos, el ttulo de los anticuerpos y
el rango trmico ptimo de actividad.
Malestar general
Pacientes
ansiosos
respiratoria
Opresin precordial
Cefalea

con

dificultad

Otros
sntomas
Rubor facial

Dolor intenso
en el cuello,
trax y
lumbar

Se puede
encontrar al
paciente
ictrico

Shock e
insuficiencia
renal

Coagulacin
intravascular
diseminada

Piel fra y
plida por
descarga
adrenrgica

Diagnostico
Evidencia de hemolisis y de
incompatibilidad del grupo sanguneo
Hemoglobinemia, Hemoglobinuria o
ambas
Bilirrubina
Haptoglobina
Examen de laboratorio.

Para establecer el origen


inmunolgico, es necesario la
demostracin de anticuerpos
sricos, ya sean libres en el suero
o unidos a los glbulos rojos
transfundidos.

Prueba indirecta de antiglobulina:


activacin del complemento, ELISA y
cartometra de flujo

Tratamiento:

Diagnostico
diferencial:

La hemolisis puede deberse tambin a:

Enfermedades infecciosas:
paludismo y Babesia.
Hepatitis
VIH
Citomegalovirus.
Por la transfusion.

Gra
cia
s!

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