Eritema Multiforme
Eritema Multiforme (EM)
El eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una enfermedad
aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica.
Puede comportarse como crónica recurrente.
Se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas
de varios tipos y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículo-
ampollar.
Epidemiología
Cualquier edad con un pico de
incidencia en pacientes jóvenes,
sobre todo entre la segunda y
tercera décadas de la vida.
No descarta niños aunque es
raro(sobre todo, en la primera
infancia)
Ligera predilección masculina,
con una proporción que oscila
entre 3:2 a 2:1.
No parece existir predilección
racial.
Etiopatogenia o etiología
Puede ser:
traumatismo
química por contacto
hasta una causa
autoinmune.
Etiopatogenia
Su etiología es desconocida aunque en muchos casos
aparece vinculado a factores predisponentes como:
◦ infecciones por virus: El más frecuente es el herpes
simple (VHS), pero también por hepatitis o
mononucleosis infecciosa.
El herpes es el principal factor de riesgo del EM menor
(forma recurrente).
Se estima que entre el 15 y el 63% de los casos de EM
son secundarios al VHS
◦ Los fármacos se asocian sobre todo con las formas
mayores (síndrome de Stevens-Johnson y síndrome de
Lyell), aunque también el EM menor puede estar
desencadenado por fármacos
Etiopatogenia
Además de los descritos en la tabla 2 se han publicado entre otros:
◦ Casos de EM y SSJ con el uso de Bupropion (Zyntabac®), utilizado como
antidepresivo y para dejar de fumar.
◦ Rodríguez Vázquez y col. reportan el caso de un EM menor en una mujer de
39 años inducido por tetracepam (Myolastan®) y dicen que también
puede producir, al igual que otras benzodiacepinas, un SSJ.
◦ Nanda et al informan de un caso de EM bulloso en una niña de nueve días
tras la ingesta dos días antes de un tratamiento homeopático para un
resfriado común.
◦ Han sido publicados algunos casos en los que la asociación de un fármaco
anticonvulsivante (fenitoína) y radioterapia craneal ha desencadenado
un brote de EM.
◦ También con terapias antirretrovirales para el tratamiento de pacientes
VIH+, como Zidovudina (AZT), Didanosina (DDI), Zalcitabina (DDC) o
Abacavir (ABC), se han publicado casos de eritema multiforme con elevado
porcentaje de afectación oral para algunos de ellos.
Clínica del Eritema multiforme menor
Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas.
Curan en 2-4 semanas sin secuelas.
Piel: lesiones en diana o escarapela típicas de
menos de 3 mm de diámetro, forma redondeada y
regular, borde bien definido y con al menos tres
zonas concéntricas diferentes, o lesiones en diana
atípicas, con tan sólo dos zonas concéntricas o
bordes mal definidos. Puede haber vesículas en la
zona central.
Localizadas generalmente de forma simétrica en
extremidades o en la cara, y menos
frecuentemente en las palmas y plantas y con
signo de Nikolsky negativo.
Mucosas: afectación mínima o inexistente de las
mucosas en forma de máculas eritematosas o
erosiones superficiales de la mucosa oral y los
labios.
Clínica del Eritema Multiforme Mayor
Lesiones agudas recurrentes o no,
autolimitadas.
Al igual que en el EM menor, las lesiones
curan en 2-3 semanas (pueden persistir
hasta seis según Lineberry y Nanda) sin
dejar secuelas pero pueden producirse
nuevos brotes al cabo de un periodo
variable por lo que se considera una
enfermedad crónica manifestada por
múltiples brotes agudos.
Suelen aparecer tras días o semanas tras la
exposición con el antígeno (brote de herpes
recidivante, ingesta de fármacos).
Piel: lesiones iguales a las del EM menor
pero más extensas, con signo de Nikolsky
negativo.
Clínica del Eritema Multiforme
Mayor
Mucosas: afectación de una o más mucosas (generalmente la de la cavidad oral),
que pueden ser la manifestación más importante del cuadro clínico. Del 40% al
60% de los pacientes tienen lesiones orales que se localizan típicamente en la
parte anterior de la cavidad oral y lengua, en mucosa no queratinizada,
siendo poco frecuente la afectación gingival, aunque puede ocurrir
aproximadamente en el 16% de pacientes con lesiones orales
Clínicamente las lesiones son variables, encontrando zonas eritematosas, máculas
hiperémicas, pápulas o vesiculoampollas y erosiones superficiales cubiertas por
una pseudomembrana de fibrina. Pueden aparecer lesiones en diana en los labios,
que además presentan de forma típica erosiones y costras serohemáticas. Las
lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultáneamente, o posteriormente
a las lesiones en piel y curan sin cicatriz.
Aspecto Histológico
edema intra e intercelular, queratinocitos necróticos con
licuefacción focal en las capas inferiores de la epidermis,
infiltrado inflamatorio mixto con predominio de linfocitos T a
lo largo de la unión dermoepidérmica, alteración vacuolar
de la capa basal y fisuras en la unión dermoepidérmica con
formación de ampollas subepiteliales y en ocasiones
intraepiteliales así como infiltrado linfohistiocitario
perivascular sin vasculitis.
Aux. de Diagnóstico
Historial e Inspección Clínica
Los hallazgos de laboratorio en el EM menor son normales.
En el EM mayor puede haber una tasa de sedimentación
globular aumentada, leucocitosis moderada y ligero
aumento de transaminasas.
La inmunofluorescencia tanto directa como indirecta es
negativa y sirve sobre todo para descartar otros procesos
Dx. diferencial
Con otras entidades como:
◦ la primoinfección herpética, sobre todo si hay ausencia de
lesiones en la piel
◦ estomatitis aftosa recidivante
◦ pénfigo
◦ pénfigo paraneoplásico
◦ penfigoide
Tratamiento
Depende de la severidad de la enfermedad.
Ante manifestaciones leves se administra tratamiento
sintomático de las lesiones, como analgésicos tópicos o
sistémicos, compresas con suero, enjuagues bucales con
anestésicos, dieta blanda, evitar comidas picantes y
aumentar la ingesta de líquidos.
Pueden administrarse corticoides tópicos y antibioterapia
para prevenir infecciones.
En pacientes adultos con historia de infección por VHS, una
terapia antivírica puede producir beneficios, sobre todo
previniendo recurrencias.
PRONÓSTICO
En las formas menores de EM las lesiones resuelven
espontáneamente en unas tres semanas sin
secuelas. La instauración del tratamiento puede
mejorar la sintomatología y acortar el proceso.
En las formas mayores, los pacientes pueden fallecer
o acabar con graves secuelas
REFERENCIAS
[Link]
4/[Link]
[Link]
tlas/generalidades/[Link]
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