JUDITH FERNANDEZ QUISPE

Lesiones (extrnseca o
intrnseca al podocito)
podocito intacto

borramiento
Dao
reversible

GBM

Hendidura de
filtracin de
membrana

Dao sufrido

Segundo golpe

Estrs podocito irreversible

Fenestracin

Desprendimiento podocito o
apoptosis

Difusin local de
clula a clula
Glomerulosclerosis

GLOMERULONEFRITIS

Enfermedad

caracterizada
por
proceso inflamatorio
que afecta a los
glomrulos y que en
ocasiones
puede
daar la vasculatura
renal, el intersticio y
epitelio tubular

Glomerulonefritis: Es el dao que se acompaa de

inflamacin manifiesta con infiltracin de leucocitos,
depsito de anticuerpos o activacin del complemento.

Glomerulopata :
Primarias: cuando la anatoma patolgica se limita
al rin y las dems alteraciones generales. son
consecuencia directa de la disfuncin glomerular
(hipertensin,
sndrome
urmico).
Salvo
excepciones, es sinnimo de idioptico.

Secundarias: cuando forman parte de un trastorno

multigeneralizado.

 Agudo:

Indica una lesin glomerular que

sobreviene en el plazo de das o semanas
(con evolucin hacia la recuperacin).

Subagudo

o rpidamente progresivo: en
cuestin de semanas o meses (cada de la
funcin renal).

Crnico:

o aos.

a lo largo de muchos meses

CLASIFICACIN
GLOMERULONEFRITIS AGUDA

-Estreptoccica
-No estreptoccica

GLOMERULONEFRITIS
RPIDAMENTE
PROGRESIVA

-Por anticuerpos anti-MBG

-Por inmunocomplejos
-Inmunonegativa

PRIMARIAS

NEFROPATAS
GLOMERULARES
CRNICAS

- Nefropata mesangial IgA

- Glomerulonefritis mesangiocapilar

-Lupus eritematoso sistmico

-Sndrome de Schnlein-Henoch

-Crioglobulinemia mixta esencial

NEFROPATIAS
GLOMERULARES
SECUNDARIAS

-Vasculitis necrosantes
-Sndrome de Goodpasture
-Endocarditis infecciosa

-Infeccin de la derivacin auriculoventricular

-Sepsis viscerales
-Otras infecciones

 Las

lesiones se clasifican como:

Focales:
si afectan a una minora
(<50%)
Difusas: si afectan a la mayora ( 50%)
de los glomrulos

Lesiones

segmentarias: se afecta parte

del ovillo glomerular o globales se afecta
casi la totalidad del ovillo glomerular.

 Proliferativo:

se
emplea
para
describir un aumento en el nmero de
clulas proliferativas, que puede ser
proliferacin verdadera de clulas
glomerulares
residentes
o
hipercelularidad glomerular causada
por infiltracin de leucocitos.

ETIOLOGA
1. Desconocida
2. Bacterias
3. Virus
4. Enfermedades que
desencadenan respuestas
autoinmunes:
- Formacin de complejos
autoinmunes
- Respuesta inmune
mediada por clulas

Mecanismos
inmunes mediados
por clulas

Depsito de anticuerpos

Infiltracin
leucocitaria

Glomerulonefritis

Factores
genticos

Si - NO

Cicatrizacin

Alteracin
hemodinmicas

Sntesis de
citoquinas y factores
de crecimiento

Interruptor

Inflamacin persistente

Activacin del
complemento

Escape de molculas inflamatorias y

leucocitos
Resolucin

CLASIFICACIN INMUNOLGICA
1. Enfermedades por
inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos
circulantes

2. Enfermedades por Ac.

Antimembrana basal
glomerular
- S. De Goopasture

Prpura de Schonlein- GNRP idioptica

Henoch
Nefropata IgA (E. De Berger)
Nefritis LES
3. Enfermedades mediada
Endocarditis bacteriana
por clulas
1.2. Por inmunocomplejos in
- GN a cmbios mnimos
situ
- Glomerulonefritis focal y
GN post-estreptoccica
segmentaria
GN membranosa

SNDROME NEFRTICO
Proteinuria superior a 3,5 g/24 h/1,73 m2 *
Hipoalbuminemia <a 2,5 g/dL *
Edema
Hiperlipemia

Traduce un aumento anormal de la permeabilidad de la

membrana basal glomerular (MBG) para las protenas del
plasma.
Es el resultado de una gran alteracin de la permeabilidad
glomerular debido a un dao estructural de los capilares
glomerulares por prdida de sus cargas negativas.

ETIOPATOGENIA
1.

2.

Glomerulopatas idiopticas
Glomerulopatas secundarias
2.1. Enfermedades multisistmicas (LES,
amiloidosis, etc.)
2.2. Enfermedades metablicas
2.3. Neoplasias
2.4. Frmacos
2.5. Infeccines

FISIOPATOLOGA

Permeabilidad glomerular

aumentada

IRA
Retencin renal de Na

Infeccines
Hipercoagulabilidad(tromboembol
ia)

Inhibidores coagulacin
(Antitrombina III)
Procoagulantes (fibringeno)
Catabolismo protico
Hiperlipemia

SNDROME NEFRTICO AGUDO

Hematuria (macroscpica o microscpica) +
cilindros hemticos lo cual es exclusivo de las
hematurias que se originan en la nefrona.
Alteraciones agudas de la funcin renal (oliguria,
retencin nitrogenada o descenso del filtrado
glomerular)
Edemas y/o hipertensin transitoria.
La proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)

Traduce una inflamacin aguda de los glomrulos renales.

ETIOPATOGENIA

Glomerulonefritis idiopticas
GN aguda proliferativa
GN mesangioproliferativa (IgA)
GN membranoproliferativa
Glomerulomefritis infecciosa
GN post-estreptoccica
Endocarditis bacteriana
Abscesos
Hepatitis B e C
Asociadas a enfermedades sistmicas
LES
S de Goodpasture
Vasculites sistmicas
Carcinomas, linfomas, frmacos

FISIOPATOLOGA

Inflamacin aguda del glomrulo

Dao capilar
Perdida de carga aninica
Aumento dimetro poro de MB
Hipercelularidad gomerular
Contraccin del mesangio

GLOMERULONEFRITIS CRNICA

Deterioro lento y progresivo de la funcin renal por

afectacin primaria del glomrulo
Va final comn de muchas glomerulopatas agudas
Evoluciona a una IRC terminal

Clnica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riones

pequeos

Histologa:
Hialinizacin y esclerosis glomerular
Atrofia tubular
Esclerosis arteriolar
Inflamacin y fibrosis intersticial

GLOMERULONEFRITIS AGUDA
Se debe a una inflamacin del ovillo glomerular
mediada por el depsito de inmunocomplejos
formados tras infecciones (estreptococo y otros).
Proliferacin endocapilar, inmunofluorescencia con
depsitos de IgG y C3, y depsitos subepiteliales
Sndrome nefrtico aparecido de forma aguda e
insuficiencia renal y oliguria

Pronstico bueno en nios. En adultos hay formas

atpicas y graves biopsia
Clnica, identificacin del agente infecciosos
(estreptococo beta hemoltico del grupo A) y
hallazgo de hipocomplementemia transitoria.
Tx Antibioticoterapia, medidas sintomticas:
restriccin de sal y lquidos, diurticos,
antihipertensivos. En casos complicados,
inmunosupresores. Dilisis aguda en casos graves

GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE
PROGRESIVA
Es por el deterioro rpido a insuficiencia renal,
asociado al desarrollo de lesiones glomerulares
inflamatorias con predominio de proliferacin
extracapilar.
Proteinuria, hematuria y sndrome nefrtico.

ETIOLOGA

GNRP por anticuerpos anti-MBG (tipo I)

Sndrome de Goodpasture Idioptica (hemorragia pulmonar )

GNRP por inmunocomplejos (tipo II)

Postinfecciosas, GNA postestreptoccica Endocarditis infecciosa Nefritis de

derivacin auriculoventricular, Sepsis con afeccin visceral

Multisistmicas - Lupus eritematoso sistmico, Prpura de

Schnlein-Henoch, Crioglobulinemia mixta esencial, Policondritis
recidivante, Neoplasias
Sobreaadidas a otra nefropata- Glomerulonefritis
mesangiocapilar, Nefropata mesangial IgA, Nefropata
membranosa, Idioptica por inmunocomplejos

GNRP inmunonegativa - inmunofluorescencia

negativa (tipo III)

Granulomatosis de Wegener, Poliarteritis microscpica

Tratamiento. En los casos potencialmente reversibles es

preciso instaurar tratamiento con esteroides y
ciclofosfamida. La plasmafresis es til en el tipo I, y el
resto en presencia de hemorragia pulmonar.

DIAGNSTICO

Indicaciones de biopsia renal:

Proteinuria masiva en el estado agudo

Incremento progresivo de creatinemia
Persistencia de hipocomplementemia

TRATAMIENTO
Es sintomtico
Se debe guardar reposo durante la fase aguda
Restriccin de Na y lquidos en la dieta
Congestin circulatoria: Diurticos (furosemida 1-2
mg/kg IV o VO/12-24hrs o la clorotiazida 10 mg/kg
VO)

TRATAMIENTO
La hipertensin tambin se beneficia de la
restriccin y eliminacin del Na en exceso
En hipertensin importante se recomienda:
-nitroprusiato
-diazxido
-hidralazina
-nifedipino
-prazosn

TRATAMIENTO
Restriccin proteica moderada (40%)
Dilisis (uremia)
Restriccin de potasio
Si existe IC resistente a diurticos o IR grave se
debe recurrir a dilisis peritoneal o hemodilisis

NEFROPATA POR IGA

Depsitos difusos y predominantes de IgA en el
mesangio glomerular.
Relacin hombres:mujeres de 2:1.
Frecuencia mxima entre la 2 y 3 dcada de la
vida.
Es la glomerulopata ms frecuente del mundo.
Es una de las causas ms frecuentes de hematuria
macroscpica recurrente y aparentemente
idioptica.

Enfermedades asociadas a nefropata por IgA

Idioptica (mayora)

Limitada al rin o secundaria a prpura de

Henoch-Schnlein

Asociada a enfermedades generales o

medicamentosa

Hgado

Hepatopata crnica con afeccin del rbol biliar

Aparato digestivo

Enfermedad celaca, enfermedad de Crohn,

adenocarcinoma

Aparato respiratorio

Neumonitis intersticial idioptica, bronquiolitis

obstructiva, adenocarcinoma

Piel

Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra

Ojos

Epiescleritis, uvetis anterior

Otros

Espondilitis anquilosante, policondritis

recidivante, sndrome de Sjgren, gammapata
monoclonal por IgA, esquistosomosis

GN LES
40-85% en los pacientes con LES.
Anomalas del sedimento hasta IRC.
Formacin de inmunocomplejos en la pared del capilar
glomerular
Se identifica ANA 95 a 99%
Anticuerpos anti-DNA de doble cadena son muy
especficos del LES. (dsDNA)
Base de tratamiento son glucocorticoides y
ciclofosfamida

GN HENOCH-SCHNLEIN
Depsitos de IgA en el mesangio glomerular.
En 10% se presenta IRC e HAS
Tx solo es de sostn

GN ANTI MBG
SNDROME DE GOODPASTURE
Conjugacin clnica de GN y hemorragia pulmonar,
cuya lesin es mediada por anticuerpos anti MBG.
> varones jvenes, entre 5 y 40 aos 6:1
Anticuerpos anti-MBG circulantes con especificidad
por el dominio NCI de la cadena alfa 3 del colgeno
tipo IV
La biopsia es el mtodo de eleccin diagnostico de
la nefritis anti-MBG.
Hay semilunas en mas de la mitad de los
glomrulos.

TX

Plasmaferesis
Prednisona 1mg/kg al da, combinada con ciclofosfamida
2-3mg/kg/da o azatioprina 1-2mg/Kg al da para suprimir
la nueva sintesis de anticuerpos.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Lesin renal en 80% de los casos
Varia entre inflamacin indolente pero sostenida e
insuficiencia renal rapidamente progresiva.
ANCA citoplsmicos en el momento de la
presentacin igual en 80% de pacientes

AMILOIDOSIS
Trastorno del metabolismo proteico
Depsito extracelular de PFA
1 o + localizaciones

Clasificacin:

- Primaria
- Secundaria

Glomerular: + Frecuente (proteinura intensa +

SN)
Vascular: - Frecuente ( > predominio deposito
vascular , afeccin renal grave)

-Peso

- Hepatoesplenomegalia

-Debilidad

- Polineuritis

- Fatiga

- IC

- Edema

LESIN HISTOLGICA

Depsito de sustancia amiloide en glomrulos con:

Presencia de material amorfo hialino

Mesangial

Pared de capilares Glomerulares

TRATAMIENTO

de la produccin-sntesis de la PPFA

Evitar el depsito-polimerizacin de la protena

precursora en fibrillas amiloides

Tx. sintomtico de rganos afectos

NEOPLASIAS

Adenocarcinomas:

GI
Pulmn
Mama
Ovario
Asociados a SN
secundario
Piel
Rin
Prstata
GMN x inmunocomplejos:

Antigenos tumorales
Anticuerpos antitumorales

TOXICIDAD POR FRMACOS

Afeccin glomerular
Lesiones
tubulointersticiales
(AINES, Litio)
Efecto txico tubular c/
lib. de Antgenos
Formacin de complejos
Ag -Tubular- Ac