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Regla del 10% en Feocromocitoma

Este documento resume la información sobre feocromocitoma. Feocromocitoma son neoplasias formadas por células cromafines que secretan catecolaminas, causando una causa infrecuente de hipertensión. Clásicamente se ha asociado al feocromocitoma con la regla del diez, que describe las características de estos tumores. El diagnóstico se realiza mediante el aumento de catecolaminas y metabolitos en la orina. El tratamiento de tumores benignos aislados implica la extirpación quirúrgica

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Brian Nash
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Regla del 10% en Feocromocitoma

Este documento resume la información sobre feocromocitoma. Feocromocitoma son neoplasias formadas por células cromafines que secretan catecolaminas, causando una causa infrecuente de hipertensión. Clásicamente se ha asociado al feocromocitoma con la regla del diez, que describe las características de estos tumores. El diagnóstico se realiza mediante el aumento de catecolaminas y metabolitos en la orina. El tratamiento de tumores benignos aislados implica la extirpación quirúrgica

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FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA
neoplasias formadas por c. cromafines que sintetizan y secretan catecolaminas y en
algunos casos h. peptdicas

son una causa infrecuente de hipertensin( 0.1- 0.3 %)
CLSICAMENTE SE HA ASOCIADO AL
FEOCROMOCITOMA CON LA REGLA DEL DIEZ
El 10% de los feocromocitomas
son suprarrenales :en sitios
como los rganos de
Zuckerkandl y el cuerpo
carotdeo.
El 10% de los feocromocitomas
suprarrenales espordicos son
bilaterales ,50% asociados a Sx
familiares.
El 10% de los feocromocitomas
suprarrenales son malignos
definido por la presencia de
metstasis.
El ca >F paragangliomas
suprarrenales (20 a 40%)
El 10% de los
fecocromocitomas no estn
asociados a hipertensin
Una regla del 10% clsica que ahora se ha modificado corresponde a los casos
familiares.

hasta el 25% de las personas con feocromocitomas y paragangliomas son portadoras de
una mutacin de lnea germinal en al menos uno de seis genes conocidos
MORFOLOGA
L. circunscritas pequeas - masas hemorrgicas grandes.

100 g aunque (1 g a casi 4 kg )

Los tumores grandes ( bien delimitados por T. conj. , T.
medular)

Las trabculas fibrosas ( vascularizadas en el inter. del
tumor producen aspecto lobulado)



MORFOLOGA
El patrn histolgico:

formados por C. cromafines o por C. principales
poligonales agrupadas en alveolos pequeos
(zellballen) por un entramado vascular abundante

Los ncleos suelen ser redondos a ovoides con
cromatina punteada sal y pimienta caracterstica de
los tumores neuroendocrinos
MORFOLOGA
La microscopia electrnica revela un nmero
variable de grnulos secretores electrodensos
unidos a la membrana.

caractersticas histolgicas:
# de mitosis
necrosis tumoral
morfologa de clula fusiforme

Asociadas a una conducta agresiva y al aumento del
riesgo de metstasis.
Dx definitivo de malignidad est basado de modo exclusivo en la presencia de metstasis.

pueden afectar


EVOLUCIN CLNICA
Hipertensin (90%)

2/3 Px sufren episodios paroxsticos
(ascenso precipitado y brusco)






Asociado

Taquicardia
Palpitaciones
cefalea
Sudoracin
temblor
Dolor abdominal o torcico
nuseas y vmitos
de PA est provocado por la liberacin sbita de catecolaminas que puede ocasionar:

ICC
Edema pulmonar
IM
FV
accidentes cerebrovasculares.

Las complicaciones cardacas se atribuyen a la denominada miocardiopata por
catecolaminas o inestabilidad miocrdica y arritmias ventriculares por catecolaminas.
DIAGNOSTICO
laboratorio

Aumento de la excrecin urinaria de catecolaminas libres y de sus metabolitos como
cido vanilmandlico y metanefrinas.

Los tumores benignos aislados - extirpacin Qx tras tratamiento pre- e
intraoperatorio con bloqueantes adrenrgicos para evitar la crisis hipertensiva.

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