PURPURA
TROMBOCITOPENICA
INMUNE
Patricia Alvarez Barba
Mdico Hematlogo Hospital II Sullana
Setiembre 2014
Desorden autoinmune
Aumento de la destruccin plaquetaria
Insuficiente produccin plaquetaria
Trombocitopenia inmune primaria.
Caracterizada por
trombocitopenia persistente < 100,000
Sangrado mucocutneo, hasta hemorragia
intracerebral.
DEFINICION
CLASIFICACION
PURPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
EVOLUCION
PTI de reciente diagnstico: hasta 3 meses
PTI persistente: 3-12 meses
PTI crnica : > de 12 meses.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia es 100 casos por 1 millon personas por ao
PTI en adultos
5.8-6.6 por 100 000
Relacin femenino/masculino 3/1
generalmente crnica, insidiosa .
PTI en Nios
4-5.3 por 100 000
Agudo, de recuperacin espontnea en 6 meses y
remisin alta entre 3 y 12 meses.
Siguen a infeccin viral o inmunizacin, se resuelve
a los 6 meses (70%)
15-20% de nios desarrollan PTI crnica
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Corta sobrevida plaquetaria intravascular
Destruccin plaquetaria perifrica mediada
por autoanticuerpos y linfocitos T.
Secuestro esplnico
Hallazgos en MO de megacariocitos normal
o aumentados.
Trombocitopoyesis inefectiva por Ac
antiplaquetarios.
Fisiopatologa
Produccin de autotoanticuerpos plaquetarios
Sitios antignicos GP I I b /I I I a
I b/I X)
Unin a receptores Fc
en macrfagos
Destruccin plaquetaria
en Bazo o hgado
Estos anticuerpos no se
Detectan en el 50%
De casos.
NEJ M 2002; 346 (13): 995-1009
Infecciosas
VIH, Hepatitis viral B,C,A
Brucelosis, salmonelosis, Tuberculosis
Autoinmunes
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedades tiroideas
Sindrome antifosfolpido
Neoplasias
Desrdenes linfoproliferativos
ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES
CARACTERISTICAS CLINICAS
FRECUENTE
Historia de sangrado:
menorragia, epistaxis,
gingivorragia
Sangrado en trombocitopenia
severa (Plaq <30000)
Examen fsico : petequias no
palpables, equimosis.
INFRECUENTE
Hemorragia GI y GU e
intracerebral poco comn
Frecuencia de muertes por
sangrado <1%
Esplenomegalia en menos del
3%.
DIAGNOSTICO
Historia, Ex Fsico, Hg, L. Perifrica
Duracin sangrado:
Agudo
Crnico
Sntomas sistmicos: Secundaria
Esplenomegalia:
10% nios
<3% en adultos
DIAGNOSTICO
Historia clnica
Determinar tipo de sangrado y distinguir secundario a
plaquetas o a tiempos de coagulacin
Evaluar la severidad, extensin y duracin del sangrado
Una historia de sangrado en cirugas previas, dentista,
trauma para determinar la cronicidad de trombocitopenia .
Determinar la presencia de condiciones mdicas asociadas
a trombocitopenia autoinmune como drogas, HIV,
infecciones, otros desordenes autoinmunes, malignidad .
Examenes Auxiliares
Mdula Osea (ASH)
Nios Dx diferencial: LA
Cuadro atpico, fiebre
Dolor seo o articular
Esplenectoma
Anomalas en el hemograma.
Lmina Perifrica
Hemograma, retics
TP, TTPA, TT, Fibri.
Consistente:
Trombocitopenia: tamao normal o aum
Morfologa serie roja y blanca normal
No Consistente:
Megatrombos
Poiquilocitosis,esquistocitos
Leucocitosis o leucopenia
ANA, anticardiolipina, coombs directo, I nmunoglobulinas
Citomegalovirus, Epstein Barr, parvovirus B19, herpes simple,
Herpes 6, VI H, hepatitis B y C.
Bioqumica: TGO, TGP, LDH, glucosa, urea, creatinina.
Control de hematuria microscopica.
RECOMENDACIONES GENERALES
A quienes hospitalizar:
Pacientes con sangrado activo
Factores de riesgo hemorrgico
Plaquetas igual o inferior a 20,000
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedades infecciosas agudas
Enfermedades hepticas crnicas con
hiperesplenismo, Hepatitis C
LES y Sindrome antifosfolipido
Transtornos hereditarios
Coagulacin intravascular diseminada
Inducida por drogas: Sulfas, heparina, quinidina,
Salicilatos, OH
Enfermedad renal, neurolgico, PTT
TRATAMIENTO
Objetivos:
Prevenir el sangrado y/o hemorragia de relevancia clnica.
No corregir el recuento de plaquetas a lo normal
Llevarlo a nivel seguro >30,000
Remisin o mejora
Completa
Parcial
Transitoria
Continuada
Medidas Generales:
Reposo Absoluto
Evitar inyecciones intramusculares
Evitar AI NEs u otros antiagregantes,
antihistaminicos.
TRATAMIENTO
Corticoides
Esplenectoma
I nmunosupresores
Plasmafresis
Nivel de Accin:
Corticoides
Prednisona
Mec. De accin:
Estabilizacin de pared vascular
Disminucin de la produccin de autoanticuerpos
Disminucin del aclaramiento por el SMF de plaquetas con Ac. Adheridos
Alteracin de la unin del Ac. Con la superficie plaquetar
I nmunosupresin celular.
Dosis:1- 4 mg/kg/d por 1-4 sem
Dexametasona: 40 mg/d por 4 das
Cada 2 a 4 sem.
Metilprednisolona
10 mg/kg hasta 1 gr /da por 3 das
TRATAMI ENTOS DE PRI MERA LI NEA
I nmunoglobulina I V
Bloqueo de recptores Fc de SMF y de la sntesis de autoAc por accin
De los Ac antiidiotipo.
0,4-1 g/kg/ dosis I V ( 1-5 dosis)
TRATAMI ENTOS DE SEGUNDA LI NEA
I nmunoglobulina anti D
Pacientes Rh +
Mec accin:
Bloqueo de receptores Fc macrofgicos con
hemates recubiertos por Ac anti D.
Posologa: 50-75 microgramos/kg/d I V dosis nica
Corticoterapia
Bolos de corticoides
a) Metilprednisolona 30 mg/kg/da (max 1gr) por 3 das
b) Dexametasona oral o EV: 40 mg/da durante
4 das.
TRATAMI ENTOS DE TERCERA LI NEA
Esplenectomia
a) I ndicaciones
PTI de diagnstico reciente o persistente: ante urgencia
hemorrgica con riesgo vital que no responde a tratamiento
previo.
PTI crnico: ante urgencia hemorragica con riesgo vital
valorar en mayores de 5 aos sintomticos refractarios a
tratamientos presivos con mas de 2 aos de evolucin.
Agonistas del receptor de trombopoyetina
Anticuerpo monoclonal anti CD20: Rituximab
Danazol
I nmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina.
Esplenectoma
I ndicacin:
Refractarios a tto con corticoides
Respuesta del 70% en das
Modalidades:
Laparoscpica y laparatoma
Mecanismos:
Remover sitio de destruccin de plaq
Remover sitio de produccin de Ab
Sepsis post Esplenectoma
Prevencin:
Vacunas 2 s previas: Haemophillus influezae
Neumococo
Meningococo
PNC profilxis en >5a por 2 aos.
Tratamiento
Urgente
I ndicaciones:
Sntomas neurolgicos
Hemorragia I nterna
Ciruga de Emergencia
Metilprednisolona: 30 mg/kg/d,
max 1g/d x 2-3d
Globulina inmune EV: 1g/kg/d x 2-3d
Plaquetas
Otras opciones:
Vincristina
Esplenectoma
Plasmafresis
Antifibrinolticos
CRITERIOS DE RESPUESTA AL
TRATAMIENTO
Remisin completa (RC)
Recuento igual o superior a 100,000, mantenido ms de 6
semanas tras la supresin del tratamiento.
Remisin parcial (RP)
Elevacin sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y
100,000 por mas de 6 semanas tras la supresin.
Ausencia de respuesta
No se modifica clnica ni biolgicamente.
Respuesta transitoria
Mejora inicial ( clnica o biolgica) con nueva clnica y recuento
inferior a 30,000 antes de 6 semanas de haber finalizado el Tto
Recada
Recuento inferior a 30,000 despus de 6 semanas de haber
finalizado el tto. habiendose obtenido previamente una RC o
parcial.
GRACI AS
