Colgeno
Concepto de colgeno
Es una protena fibrosa insoluble que
contiene grandes cantidades de una estructura
regular formando un cilindro largo. El colgeno
se encuentra en todos los tejidos, sirviendo de
armazn y sostn. Su importancia se
corresponde con su elevado porcentaje (4% del
hgado, 10% de los pulmones, 50% de cartlago y
el 70% de la piel).
Se caracterizan por el predominio en su
constitucin de los aminocidos: glicina, prolina,
hidroxiprolina e hidroxilisina.
Fibras Colgenas
Son las ms abundantes de los tejidos
conjuntivos y estn constituidas por una
protena fibrilar: la colgena, denominada
as porque se hidrata ante la coccin y se
transforma en gelatina (cola). Se conocen
tambin como fibras blancas, porque
tienen ese color en estado fresco, sobre
todo en rganos como tendones o
aponeurosis, que estn formados
principalmente por este tipo de fibra.
Caractersticas Estructurales
Fibras de Colgeno
Fibrillas
Microfibrillas
Caractersticas de las microfibrillas:
Estriaciones
transversales
Constitucin: Molculas de colgeno y tropocolgeno.
Forma: Bastoncillo.
Dimensiones: Aprox. 280 m de longitud por 1,5 m de
ancho.
De Periocidad Axial
Instrumento de Observacin: M/E con la polarizacin
ptica y con la difraccin por rayos X.
Molcula de colgeno
Proceso
Biosntesis de las fibras colgenas
Comprende acontecimientos que ocurren dentro y fuera
del fibroblasto.
Molcula precursora de colgeno Procolgeno
constitutiva de las fibras colgenas
La fibrilla
Extracelular Origen
Membrana Plasmtica
Finalidad: Prepara la
molcula para su armado
extracelular
Postraduccional
Etapas de la Biosntesis
Hidroxilacin de prolina y lisina
Escisin de la secuencia de seal
aminoterminal
1.- Sntesis de las cadenas del colgeno en la forma de
precursores largos con propptidos globulares.
2.- En el RER:
3.- Adicin de grupos sacridos.
4.- Formacin de la estructura globular en el extremo
carboxiloterminal.
5.- Formacin de triples hlices.
6.- Formacin de enlaces de hidrgeno y disulfuro.
7.- Estabilizacin de la molcula Chaperona hsp47
Molcula resultante Procolgeno
a) Molculas de Procolgeno en el A. de Golgi (Proceso)
b) Fribilognesis:
Etapas de la Biosntesis
Acontecimientos
Extracelulares
Molcula de
Colgeno
Madura
Ordenadora de las fibrillas
Formacin de las fibrillas
de colgeno
Medio extracelular Procolgeno
Intervencin celular
Formacin de enlaces cruzados entre las molculas de
colgeno.
se asocia con
con
Fibrillas de COLGENO TIPO I
1.- Formacin de centro fibrilar COLGENO V Y XI
2.- Depsito y polimerizacin de Colgeno TIPO I
3.- Adicin de M. de Colgeno II y III
- Colgenos V y XI: Reguladores de la fibrilognesis
4.- Fibrillas tipo I C. Tipos XII y XIV.
- Funcin: Organizacin tridimensional Matriz
Extracelular
La mayora de las molculas de colgeno
son sintetizadas por clulas del tejido
conjuntivo
CONDROCITOS Cartlago
OSTEOBLASTOS Huesos
PERICITOS Vasos
Sanguneos
C. EPITELIALES Molculas de Colgeno de la
M. Basal
Inhibidores de la sntesis de Colgeno HORMONAS
ESTOIDEAS
Estimuladores TGF- y el PDGF
Tipos de colgeno
Tipo II: En cartlago hialino y elstico, con funciones
de resistencia a la presin y deslizamiento.
Tipo III: En la capa media de rganos tubulares y
cavitarios como arterias y tero, en los rganos
macizos como rin, hgado, bazo y ganglios linfticos,
as como en endoneuro y msculo liso, con funciones
de mantenimiento de la estructura de estos rganos y
sustentacin de las clulas.
Tipo IV: En lminas y membranas
basales, sin formar fibras ni
fibrillas y con funciones de
filtrado y soporte
Degradacin de las fibras
colgenas
Continuo proceso de degradacin-resintetizacin
Fragmentacin inicial
La accin de
radicales libres
Desgaste
mecnico
La escisin
proteinsica
Degradacin adicional
Enzimas
Proteinasas Lisosmicas
En clulas fagocticas
Degradacin de las fibras
colgenas
Degradacin
proteoltica
Degradacin
fagoctica
Se da por dos medios
Degradacin de las fibras
colgenas
Degradacin proteoltica
Exterior de las clulas
Metaloproteinasas
de la matriz
(MMP: matrix
metalloproteinases)
- Clulas del tejido
conjuntivo: fibroblastos,
condrocitos, monocitos,
neutrfilos y macrfagos
- Epiteliales: queratinocitos
de la epidermis
- Cancergenas: que las
secretan a la matriz
extracelular
Matrisilinas
Degradacin proteoltica
MMP
Colagenasas
Gelatinasas
Estromalisinas
Metaloelastasas
macrofgicas
MMP de membrana
No degradan formas helicoidales triples
no desnaturalizadas de colgeno
Degradacin proteoltica
MMP
S degradan colgeno desnutaralizado
(gelatina)
Inhibidores hsticos de
las metaloproteinasas
(TIMP: Tissue inhibitors
of metalloproteinases)
Inhiben las MMP
Accin de los macrfagos
Degradacin fagoctica
Interior de la clula
De los fibroblastos
Matriz extracelular
Fibrillas de colgeno
Escorbuto
Avitaminosis de vitamina C o
cido ascrbico
Formacin de
colgeno
Produccin de
hormonas y tejidos
Cicatrizacin
Requerimientos por da de vit. C 60 mg.
Fuente natural principal de vit. C
Ctricos
El escorbuto no tratado es
invariablemente mortal
Por qu se produce?
La sntesis normal del colgeno depende de la
hidroxilacin correcta de la lisina y la prolina en
el RE, llevada a cabo por la lisil y prolil
hidroxilasa, enzimas que necesitan el cido
ascrbico como coenzima para funcionar
correctamente. La deficiencia de vit. C impide
la correcta hidroxilacin y, por lo tanto, la
formacin en triple hlice de las fibras de
colgeno que mantienen la estructura de los
tejidos.
Osteognesis imperfecta o huesos
de cristal: deficiencia en la elaboracin de colgeno
I que causa fragilidad sea, dientes anormales, piel
delgada, esclertica azul y sordera progresiva. Es
congnita y autosmica dominante.