ANEMIAS HEMOLTICAS
Dr. Antonio R. de la Rosa Medrano Residente del 3er ao, Pediatria Medica CMN UMAE 71 HGZ 16 Torren, Coahuila
DESRDENES HEMOLTICOS
anemias comunes pero cinticamente complejas: -anemia trastornos crnicos -anemia de enfermedad renal destruccin de GR -anemia asoc a df Vit B12 folato modestamente -anemia por dficit hierro
insuficiencia medular relativa
anemias hemolticas * destruccin de glbulos rojos * no est alterada la capacidad MO para responder al estmulo anemia EN SNTESIS - signos de destruccin de GR (sobrevida GR 15-20 das) - signos de vigorosa regeneracin eritropoytica (MO con hiperplasia eritroide que puede 6-8 veces)
ANEMIAS HEMOLTICAS: CLASIFICACIN
- segn aspecto clnico agudas crnicas
- segn sitio de hemlisis
extravascular: macrfagos tisulares (hgado, bazo) intravascular: dentro de circulacin (Hb libre plasma, hemoglobinuria, hemosidenuria)
hereditarias o adquiridas
-otras clasificaciones
+ til
defecto intrnseco o extrnsico
> defectos intrnsecos son hereditarios (excepto HPN que es adquirida) > casos extrnsicos son adquiridos
CLASIFICACIN de ANEMIAS HEMOLTICAS INTRNSECAS (hereditarias)
de estructura cualitativa de sntesis cuantitativa drepanocitosis: Hbpatas S Hbpatas C, D, E, etc Hbpatas inestables b talasemias mayor y menor a talasemias
1. Alt molcula Hb
2. Dficit enzimtico
G6PDH Glutation sintetasa Piruvato quinasa Fosfofructoquinasa hexoquinasa
3. Alt membrana
esferocitosis hereditaria eliptocitosis heredit estomatocitosis heredit
HPN (adquirida)
CLASIFICACIN de ANEMIAS HEMOLTICAS EXTRNSECAS (adquiridas)
1. Anemias inmunohemolticas (P. Coombs +) - Enfermedad hemoltica del RN - Transfusin incompatible virus (nios) - AHAI x anticuerpos 2ria calientes
idioptica
AHAI x anticuerpos fros (Ig M)
Linfomas H y no H LLC LRS idioptica drogas tumorales (MW,LLC Enf de crioaglutininas linfomas) 2ria infecciosas (monon., Micop. Pneum)
2. causas mecnicas (x prtesis, a. microangiopticas (SUH, PTT)) 3. Agentes infecciosos (protozoos (malaria, toxopl),bact (clostridium,
f. tifoidea)) 4. Agentes qumicos (drogas) 5. Agentes fsicos (injuria trmica)
6. Hipofosfatemia 7. Enfermedad heptica
TEST DE LABORATORIO
Se dividen en 3 grupos: 1- relacin a destruccin GR 2- relacin a eritropoyesis compensatoria 3- relacionados a variedades particulares, tiles para D.D. 1- SIGNOS de EXCESIVA DESTRUCCIN GR - sobrevida acortada del GR (51Cr) - aumento del catabolismo del hem: BI - LDH (LDH2) - ausencia de haptoglobina (Hp) (Hp une Hb, sntesis Hp por enf inflamatorias, infecciosas, neoplasias) - signos de hemlisis intravascular hemogloba libre en plasma (VN < 1 mg%) hemoglobinuria (agudos hemosiderinuria (crnica) metahemalbmina de hemopexina
2- SIGNOS de ERITROPOYESIS ACELERADA
SANGRE *reticulocitos (eritropoyesis efectiva) (VN 0.5-1.5%) * macrocitosis, *policromatofilia, *eritroblastosis, leucocitosis, trombocitosis MDULA SEA * hiperplasia eritroide (eritropoyesis total) 3- TEST de LABORATORIO TILES en D.D. * Anormalidades morfolgicas especficas (examen cuidadoso del frotis) esferocitos eliptocitos acantocitos estomatocitos equinocitos drepanocitos Target cell esquistocitos (frag) esf.heredit, a. inmunohemolticas, quemaduras eliptocitosis hereditaria enfermedad heptica estomatocitosis hereditaria dficit piruvato-quinasa, uremia anemia drepanoctica talasemia, Hbpata, enf. heptica a. microangioptica (SUH, PTT), prtesis
3- TEST de LABORATORIO TILES en D.D.(cont) -Test de Coombs slo 2-5% AHAI -Test de fragilidad osmtica medida de resistencia de GR, se ve asociada a esferocitosis - Test para desrdenes hemolticos asociados con cuerpos de Heinz dficit G6PDH, enf de hemoglobina inestable, talasemia mayor - dosaje enzimtico (G6PDH, P50) -Test de Ham - citometra de flujo (CD59) - electroforesis de hemoglobina - PCR
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
eliptocito
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
-Autosmica dominante
-CLNICA: anemia + ictericia + esplenomegalia
-SP: esferocitos, acantocitos, policromatofilia, eritroblastos -MO: hiperplasia eritroide -LAB: BI, LDH, haptoglobina, Coombs Test fragilidad osmtica +, autohemlisis +
TRATAMIENTO: esplenectoma
esferocito
policromatfilo
eritroblasto
acantocito
drepanocito (Hb S)
target cell
dficit G6PDH Enf Hb inestable Talasemia mayor
Cuerpos de Heinz
ANEMIA HEMLTICA x ALOANTICUERPOS
Ejemplos ms tpicos: A) Enfermedad hemoltica del recin nacido B) Transfusin de sangre - ABO incompatible: Los anticuerpos del receptor no deben aglutinar los GR del receptor Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo O anti-B anti-A anti-A anti-B
ANEMIA HEMLTICA INDUCIDA POR DROGAS
3 MECANISMOS de INDUCCIN DE ANTICUERPOS: A) Forman anticuerpos IgG con especificidad para sistema Rh. Coombs dir e indirecta + Ej alfametildopa, ibuprofeno, hidantonas B) x ADSORCIN: droga se adsorbe al GR y el complejo droga-membrana induce la formacin de anticuerpos Ej penicilina, cefalexina, cefalotina, dipirona, isoniazida C) x INMUNOCOMPLEJOS: droga y una protena forma complejo inmunognico capaz de formar anticuerpos (IgM) Ej quinina, quinidina, fenacetina, sulfonamidas, diclofenac, paracetamol
Enfermedad heptica
acantocito
target cell
Enfermedad heptica
acantocito spurr cell acantocito
ENFERMEDAD HEPTICA (ALCOHLICA)
estomatocito
ANEMIAS HEMOLTICAS: TRATAMIENTO
manejo preciso segn diagnstico terapia especfica segn entidad MEDIDAS GENERALES - crisis hemoltica aguda: evitar shock, mantener balance de fludos, evitar dao renal transfusin: con precaucin en a. inmunohemoltica por la destruccin GR transfundidos y predisposicin a trombosis. Adecuada cantidad GR cdo la hemlisis es brusca y el Hto intensamente. Debe usarse la ms compatible (amplio panel). - AHAI Coombs +: Prednisona 1-2 mg/Kg/da VO metil-prednisolona 1 g/da/ 3 das EV Otros inmunosupresores esplenectoma (gama globulina en altas dosis) - esferocitosis hereditaria: esplenectoma (no < 6 aos) - dficit enzimticos: esplenectoma (slo respuesta parcial) - desrdenes hemolticos crnicos: aporte a. flico 1-5 mg/da VO) - hemlsis causa microangioptica: plasmafresis ( transf.plasma fresco) - HPN: transfusin GR lavados
