VASCULITIS SISTEMICAS
VASCULITIS SISTEMICAS DEFINICION: Heterogneo grupo de sindromes clnicos caracterizados por la inflamacin de vasos sanguineos. Se usa el trmino vasculitis necrotizante. Etiologia: desconocida Existen casos asociados a virus: B y C de hepatitis: PANARTERITIS NODOSA Patogenia: autoinmune
la
VASCULITIS SISTEMICAS
Clasificacin : diversas.
La ms usada: por el tamao del vaso comprometido (grosor) Caractersticas clnicas relacionadas
VASCULITIS SISTEMICAS
VASCULITIS PRIMARIAS
VASCULITIS SECUNDARIAS INFECCIONES: meningococo, estafilococo, virales (tipo herpes) ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO: LES DROGAS RELACIONADAS CON NEOPLASIAS SINDROMES PSEUDOVASCULITICOS: endocarditis
VASCULITIS SISTEMICAS
VASOS DE PEQUEO Y MEDIANO CALIBRE. PANARTERITIS NODOSA. ANGEITIS ALERGICA: CHURG STRAUSS PEQUEO CALIBRE POLIANGITIS MICROSCOPICA BEHCET
VENULA POSTCAPILAR/PRECAPILAR VASCULITIS HIPERSENSIBILIDAD VASCULITIS DE HENOCH-SCHOLEIN.
VASCULITIS SISTEMICAS
VASOS DE GRAN CALIBRE ARTERITIS DE TAKAYASU ARTERITIS A CELULAS GIGANTES
CUALQUIER TAMAO GRANULOMATOSIS DE WEGENER
MISCELANEA KAWASAKI TROMBOANGEITIS OBLITERANTE.
HENOCH- SCHONLEIN
PURPURA PALPABLRE
ARTRITIS/ARTRALGIA
DOLOR ABDOMINAL
SANGRADO GI
COMPROMISO RENAL
POLIANGIITIS MICROSCOPICA
COMPROMISO: HIPERTENSION GASTROINTESTINAL CARDIACO SIST. NERVIOSO CENTRAL PULMONAR ISQUEMIA 34% 31% 18% 12% 12% 7%
POLIANGIITIS MICROSCOPICA
COMPROMISO RENAL
SINDROME GLOMERULAR PROTEINUREA HEMATURIA INSUFICIENCIA RENAL SIND. NEFROTICO
82% 81% 67% 70% 15%
POLIANGIITS MICROSCOPICA: RION
las lesiones se acompaan de un mnimo grado de proliferacin endocapilar (fig. A) que en ocasiones puede ser muy intenso y las lesiones glomerulares pueden estar en diferentes estados evolutivos en una misma biopsia
ruptura de la pared de los capilares (fig. B) y formacin de semilunas
Lesin glomerular, caracterizada por necrosis fibrinoide segmentaria (fig. C)
Se ven semilunas granulomatosas cuando existe ruptura de la membrana basal de la cpsula de Bowman (fig. D)
POLIANGIITS MICROSCOPICA: RION
se observan cluas CD68 positivas en torno al glomrulo (fig. A)
Las lesiones necrotizantes (fig. B) o granulomatosas (fig. C), son circunferenciales y en el mismo estadio evolutivo
intenso infiltrado inflamatorio del intersticio constituido por linfocitos, clulas plasmticas, neutrfilos y a veces, eosinfilos, as como focos de hemorragia puede ser una expresin de la lesin de vasos pequeos (fig. D).
POLIARTERITIS NODOSA
PERDIDA DE PESO LIVEDO RETICULARIS DOLOR TESTICULAR MIALGIAS
MONO O POLINEUROPATIA
HTA INCREMENTO BUN (nitrgeno ureico en sangre) MARCADORES VIRUS B CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS BIOPSIA
PANARTERITIS NODOSA
En la fase activa las lesiones histolgicas se caracterizan por necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracin leucocitaria en todo el espesor de la pared (fig. B)
La necrosis fibrinoide tiene el aspecto de fibrina y se ve eosinfila con hematoxilina y eosina y fuschinoflica (roja) con el tricrmico de Masson; se acompaa de picnosis, cariorrexis y ruptura de la lmina elstica (fig. C)
El endotelio suele estar edematoso o desprendido; pueden encontrarse trombosis en las zonas lesionadas del vaso (fig. D) y desarrollarse infartos (fig. A)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
SINUSITIS, DESCARGA NASAL NODULOS PULMONARES MICROHEMATURIA, GLOMERULONEFRITIS ARTRITIS ARTRALGIAS NEUROPATIA PERIFERICA ENFERMEDAD OCULAR INFLAMACIN GRANULOMATOSA EN VASOS ARTERIALES
Granulomatosis de Wegener: rin
la glomerulonefritis y vasculitis son tambin histolgicamente idnticas a las de poliangetis microscpica (figs. A y B)
Cuando hay ruptura de la membrana basal capsular, se observa una inflamacin con macrfagos epitelioides, linfocitos y clulas gigantes, formando un granuloma periglomerular relativamente esfrico (figs. C y D).
Granulomatosis de Wegener: rin
La tcnica de inmunofluorescencia demuestra la presencia exclusiva en la mayor parte de los casos, de fibringeno (fig. A) Las lesiones arteriales, son similares a las de la poliangetis microscpica, necrotizantes o granulomatosas, con presencia de clulas gigantes multinucleadas (fig. B) El criterio ms fiable para diferenciar esta vasculitis de la PAM es una cuidadosa correlacin clinicopatolgica, con la demostracin de inflamacin granulomatosa del aparato respiratorio. Los granulomas (fig. C) en esta localizacin son poco compactos, con leucocitos dispuestos en empalizada y clulas gigantes dispersas, diferentes de los granulomas compactos de la tuberculosis o de la sarcoidosis (fig. D)
SINDROMES DE CHURG STRAUS O ANGEITIS GRANULOMATOSA
ASMA
EOSINOFILIA mayor del 10% HISTORIA DE ALERGIA: rinitis MONO O POLINEURITIS INFILTRADO PULMONAR EN PARCHES SINUSITIS INFILTRADO DE EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES
A, B y C: Granulomatosis de Churg-Strauss. D: Glomerulonefritis paucinmune
(Glomerulonefritis proliferativa epitelial tipo lIl)
infiltrado de eosinfilos ms prominente (fig. B)
Las lesiones glomerulares suelen ser segmentarias y con semilunas (figs. A y C), pero, generalmente en pocos glomrulos
fig D: representa una forma de vasculitis limitada al rin y localizada en los capilares glomerulares fundamentalmente. La frecuente presencia de ANCAs, predominando los anti-MPO, apoya esta teora.
ARTERITIS A CELULAS GIGANTES / POLIMIALGIA REUMATICA
MAYOR DE 50 AOS.
DOLOR EN CINTURA ESCAPULAR Y/ PELVIANA CEFALEA REGION TEMPORAL. ARTRITIS TRASTORNOS VISUALES. VSG ELEVADA LATEX NEGATIVO INFILTRADO VASCULAR CON CELULAS GIGANTES
POLIANGITIS MICROSCOPICA
PURPURA
GLOMERULONEFRITIS
ALVEOLITIS CON HEMORRAGIA PULMONAR.
MONO O POLINEUROPATIA.
ANCA P POSITIVO
INFILTRADO VASCULAR EN VASOS DE PEQUEO CALIBRE
SINDROME DE BEHCET
ULCERAS ORALES RECURRENTES
ULCERAS GENITALES RECURRENTES
LESIONES OCULARES: UVEITIS POSTERIOR
LESIONES CUTANEAS: ERITEMA NODOSO, PSEUDIFOLICULITIS. PATERGIA POSITIVA
ARTERITIS DE TAKAYASU
SOPLO AORTICO O SUBCLAVIO
AUSENCIA O DISMINUCIN DEL PULSOS
DIFERENCIAL DE PA > 10mm ENTRE MIEMBROS
CLAUDICACIN DE EXTREMIDADES
CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS: estrechamiento u oclusin de la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes de brazos o piernas
VASCULITIS SISTEMICA
DIAGNOSTICO:
Clinica
Laboratorio
Histologia
Procedimientos especiales
LABORATORIO
HEMOGRAMA
EX ORINA
TGO TGP
BUN
CPK
LABORATORIO
REACTANTES DE FASE AGUDA
Muy elevados VSG PCR Fibrinogeno Hipergamma policlonal
LABORATORIO ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRFILOS : ANCA
ANCAc ANCAp
Inmunofluorescencia C: Wegener P: Poliangiitis microscpica ELISA PR3 : Wegener MPO:Poliangiitis microscpica
MARCADORES PARA VIRUS DE LA HEPATITIS B Y C
HISTOLOGIA
INFILTRADO INFLAMATORIO DE POLIMORFONUCLEARES, MONOCITOS O CELULAS GIGANTES EN PARED DE VASOS, CON NECROSIS FIBRINOIDE CON O SIN TROMBOSIS.
LEUCOCITOCLASIA MUSCULO, PIEL, NERVIOS
PRUEBAS ESPECIALES
ARTERIOGRAFIAS: ESTRECHECES, DILATACIONES DE VASOS GRANDES EN TAKAYASU MICROANEURISMAS VASOS MEDIANOS EN PAN
RESONANCIA MAGNETICA ELECTROMIOGRAFIAS
VASCULITIS SISTEMICA
MANEJO
PAUTAS GENERALES
DESFOCALIZACION
HOSPITALIZACION
REGIMEN HIGIENICO-DIETETICO
PSICOLOGICO
TRABAJO SOCIAL
VASCULITIS SITEMICA
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO CORTICOESTEROIDES Dosis altas al inicio Prednisona (no fluorados) INMUNOSUPRESORES ciclofosfamida Azatioprina clorambucil Ciclosporina Micofenolato Infliximab
VASCULITIS SISTEMICA
TRATAMIENTO VASODILATADORES ANTIAGREGANTES ANTICOAGULANTES OTROS.
VASCULITIS SISTEMICA
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES INFECCIONES HIPERTENSION
DISLIPIDEMIA
TOXICIDAD POR CORTICOESTEROIDES
VASCULITIS SISTEMICAS
Los hallazgos cutneos de la vasculitis de vasos medianos incluyen ndulos subcutneos, livedo reticularis y lceras
Caractersticas de una vasculitis de vasos medianos- lceras inflamatorias, ndulos ulcerados y livedo distal.
VASCULITIS SISTEMICAS
PURPURA PALPABLE
