HOSPITAL GENERAL ZONA NORTE DE PUEBLA BICENTENARIO DE LA INDEPENDENCIA
Defectos del Tubo Neural
Dr. Marco Alonso R1 GO Dra. Laura Carrillo R2 GO Septiembre 2013
Sistema nervioso
Sistema nervioso central Sistema nervioso perifrico Sistema nervioso autnomo
Neurulacin
4ta semana (22 23 das) Formacin del tubo neural. Nurula. Desarrollo conjunto con la notocorda. Da lugar al SNC, encfalo medula espinal.
Engrosamiento y ensanchamiento de la placa neural Neuroectodermo
Invaginacin al 18vo da surco neural medio Signos del desarrollo enceflico Placa neural tubo neural 3era semana se separa del ectodermo Termina en la 4ta semana
Cresta Neural
Diferenciacin celular del pliegue neural durante la separacin del tubo neural del ectodermo,
Cresta Neural
las clulas de la cresta neural migran en sentido dorso lateral. masa irregular plana.
Originan
Ganglios raqudeos Ganglios del SNA Piamadre Aracnoides
Desarrollo de los Somitas
Proliferan en el mesodermo intraembrionario
Cuerpos cuboides 38 pares de somitas Elevaciones superficiales Miocele
Desarrollo de las meninges
Mesnquima
Capa externa duramadre Capa interna piamadre y sustancia aracnoidea
LCR - 5ta semana
Factores de riesgo para los defectos del tubo neural
95% idiopticos
Recurrencia.
4% pareja con hijos con NTD 5% padres con NTD 10% pareja con 2 hijos con NTD
Factores de riesgo para los defectos del tubo neural
Mutacin del gen de la metilo tetrahidrofolato reductasa que afecta el metabolismo de la homocistena y el folato. Exposiciones ambientales; hipertermia, DM tipo 1.
Esquema de Moore
Acido flico
Vitamina hidrosoluble (folato) Indispensable para la correcta divisin y duplicacin celular Beneficios con ingesta de 4 mg preconcepcionales y durante el primer trimestre.
Fetoprotena-
Glicoprotena sintetizada en el saco vitelino y en tubo digestivo e hgado del feto. Principal protena srica del embrin-feto y es anlogo a la albumina.
Deteccin de AFP en el suero materno.
American College of obstetricians and gynecologists (ACOG)
Ofrecer deteccin de AFP en 2do trimestre
La concentracin de AFP materna srica incrementa 15% por semana durante el segundo trimestre
Ecografa especializada
Signo del limn - abultamiento del hueso frontal.
Ecografa especializada
Signo del pltano - arqueamiento del cerebelo con borramiento de la cisterna magna.
Anomalas congnitas de la medula espinal
Cierre defectuoso del tubo neural durante la 4ta semana del desarrollo
Espina bfida
Ausencia de fusin de las mitades primitivas de los arcos vertebrales.
Espina bfida Oculta
Ausencia de fusin de las mitades primitivas de los arcos vertebrales. En las vertebras L5 S1 Hoyuelo con mechn de pelo
Seno drmico raqudeo
Relacionado con hoyuelo cutneo en plano medio de la regin sacra de la espalda con un seno drmico raqudeo
Indica la regin del cierre del neuroporo caudal a finales de la 4ta semana
Espina bfida qustica
1:1000 nacimientos Espina bfida con Meningocele
Saco con meninges y LCR
Espina bfida con Mielomeningocele
Saco con medula espinal o races nerviosas elementos neurales
Mielomeningocele
Tejido nervioso se incorpora a la pared del saco, alterando el desarrollo de las fibras nerviosas
Mielosquisis
Medula espinal del rea afectada esta abierta Medula esta representada por una mas aplanada de tejido Originada por crecimiento excesivo de la placa neural
Etiologa de las anomalas del tubo neural
Acido Valrico. Hipotermia. Concentraciones elevadas de vitamina A.
Desarrollo del encfalo
Al 4to par de somitas se convierte en encfalo. La fusin de los pliegues neurales en la regin craneal y el cierre del neuroporo rostral forman 3 vesculas cerebrales primarias a partir de las cuales se desarrolla el encfalo.
Anomalas congnitas del encfalo
3:1000 Factores
Gentica (alteraciones de la morfogenia o histogenia del tejido nervioso) Nutricional Ambiental
Crneo bfido
Meningocele craneal (meninges 1:2000) Meningoencefalocele (meninges y encfalo) Meningohidroencefalocele (meninges y sistema ventricular)
Exencefalia
Exposicin del encfalo o sale del crneo Cefalocele Encefalocele
Anencefalia
Ausencia del cerebro y el crneo sobre la base craneal y rbitas Existe tallo enceflico y tejido neural Meroanencefalia Asociada a acrania/raquisquisis polihidramnios
Microcefalia
Gentico Infeccioso Toxicomanas
Agenesia del cuerpo calloso Hidrocefalia
Exceso de LCR Deterioro de la circulacin y absorcin de LCR Estenosis congnita del acueducto
Holoprosencefalia
DM materna y teratgenos (alcohol) Prosencfalo pequeo y los ventrculos laterales suele fusionar para formar un nico ventrculo de gran tamao
Hidranencefalia
Hemisferios cerebrales ausentes. El tronco enceflico (mesencfalo, protuberancia y bulbo raqudeo) se encuentra intacto.
Hidranencefalia
No hay desarrollo mental ni cognitivo Obstruccin temprana del flujo sanguneo hacia las reas irrigadas por las arterias cartidas internas
Malformacin de Arnold Chiari
Proyeccin en forma de lengua y el desplazamiento inferior del vermis del cerebelo se hernian a travs del agujero occipital hacia el canal vertebral
