Concepto
Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crnica, poco trasmisible, que se manifiesta principalmente en piel y nervios perifricos.
Agente causal: Mycobacterium Leprae. Se caracteriza por prdida de sensibilidad y puede estar acompaada de fenmenos agudos y secuelas incapacitantes.
Predominio en hombres (6:1), De contagio en infancia con manifestaciones en edad adulta. Segunda causa de neuropata. Epidemiologia 32 mil casos en Mxico, se asocia a Pobreza(desnutricin), promiscuidad y mala higiene.
Se asocia a genes predisponentes HLADR3, HLA-MT1.
El bacilo se adquiere por inhalacin o por escoriaciones de la piel. Tiempo de incubacin de 6 meses a 5 aos. Manifestaciones caractersticas: ndulos, maculas hipocrmicas y placas de bordes irregulares.
Clasificacin de Ridley y Jopling
LEPROMATOSA (LL)
Baja respuesta inmunidad celular especfica Forma maligna
TUBERCULOIDE (LT)
Buena respuesta inmune Forma benigna
Lepra Tuberculoide Indeterminada (TI) Lepra Indeterminada (I) Lepra Lepromatosa Indeterminada (LI)
Entrada Bacilo
Incubacin
Colonizacin celulas de Schwan al unirse a laminina -2 y al receptor adistrogucano receptor bacilo
Lepromatoso
Tuberculoide
Ataque a vainas de mielina y degradacin axonal Desmielinizacin fagocitosis Clula de Schwan sobrevive y se enrolla alrededor del axn.
Carencia de Respuesta Inmunologia Degradacin Walleriana consecutiva a la compresin. Infiltracin del nervio por el proceso inflamatorio y reparador
Reaccin de hipersensibilidad tipo IV y es el resultado d e la interaccin de linfocitos T (CD4) con antigenos liberados por M. Leprae.
Inmunidad celular normal o elevada
Hipersensibilidad c/primera penetracin de bacilos
Formacin granulomas
CLULAS MEDIADORAS: *Th1 (IL-2, TNF, IFN-g)
Manifiesta positividad a Reaccin de Matsuda.
Desencadenada principalmente por medicamentos (diaminodifenilsulfona), halgenos, infecciones o estados fisiolgicos. Se forman anticuerpos contra antgenos liberados de bacilos degradados se forman complejos inmunitarios que atraen polimorfonucleares liberacin de hidrolasas alteraciones vasculares. Inmunidad Celular baja Fagocitosis por Macrfagos
Reproduccin masiva
CELULAS MEDIADORAS
*Th2 (IL-4, IL-5, IL-10)
IL-10 * TCD4 no respondan
Macrfagos Clulas de Virchow (vacuoladas llenas de bacilos)
En Mxico constituye el 60% de los casos. Progresivo, estable, sistmico e infectante. Tiene dos presentaciones nodular y difusa. Inicia con un adormecimiento de manos y pies. NODULAR: Ndulos, que pueden ser precedidos de lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocrmicas, lesiones foliculares o infiltraciones localizadas. Predominan en regin supraciliar, mejillas, pabellones auriculares, tronco y nalgas. DIFUSA: En Mxico representa el 15% de los casos. Fascies leonina. Infiltracin difusa generalizada que en la cara da aspecto de mixedema o cara de luna. Para despus atrofiarse y tomar aspecto seco. Plegado y escamoso. En mejillas y torx telangiectasias.
Es del tipo regresivo, estable, afecta piel y nervios perifricos; no trasmisible ya que no se encuentran bacilos en lesiones. FIJA: Lesin elemental ndulo, nico o mltiple, cualquier zona del cuerpo de forma y tamao variable; duros, firmes e insensibles. Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares u ovales. Evolucin lenta y de resolucin espontanea con zonas atrficas.
REACCIONALES: Fiebre alta, cefalea, anorexia, artralgias, prdida de peso, adinamia y astenia. Dermatolgicos: Eritema nudoso, polimorfo y necrosante. Nudoso: En tronco, extremidades y cara. Evolucin de das a semanas y dejan descamacin. Polimorfo: Manchas eritematosas, ppulas o ampollas en tronco, y extremidades, evolucin en una o dos semanas. Necrosante: Brotes de manchas rojas y dolorosas. Casos difusos, manchas primero congestivas, de color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras que dejan ulceraciones y ms tarde cicatrices.
*Basiloscopia (positiva en L, muestra se debe obtener de las lesiones, lbulos de la oreja o mucosa nasal) *Tincin Ziehl Neelsen (rojos con fondo azul) *Intradermorreaccin con lepromina integral (positiva en T) *Prueba de histamina *Pruebas serologicas *Microscopia Electronica.
Es ambulatoria, tiene como objetivo parar la cadena de transmisin y prevenir resistencia y deformidades.
TRATAMIENTO COMBINADO: Dapsona (Diamino Difenil Sulfona), Rifampicina y Clofazimina
L,BT,TT rifampicina 600 mg una vez al mes durante 6 meses DDS 100 mg/da durante seis meses al un ao En caso de neuropata baja dosis de prednisona. LL-BB-BL Rifampicina 600 mg , clorazimina 300 mg por mes. DDS 100 mg/da + clorazimina 50 mg/da por dos aos o hasta notarse negativizacin en baciloscopias.
