CARDIOPATIAS CONGENITAS
DR. GERMAN GUGLIERI
EMBRIOLOGIA
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CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS NO CIANOTICAS
1. 2. 3. 4.
CIV CIA DUCTUS CANAL AV
1. ESTENOSIS PULMONAR 2. ESTENOSIS AORTICA 3. COARTACION DE AORTA
CIV
La CC mas frecuente 17% Kreutzer 4 cada 1000 nacidos vivos
CIV
CIV
70%
CIV
Asociada a DAP y a CoAo CIV infundibular>> Aorta >>> I.Ao. Pequeas o Moderadas>> SAI y SVI Grandes: se suma SVD Flujo Pulmonar: Aumentado
CIV
EF: soplo (2-5 / 6) a fremito ECG: SAI -- SVI-- SVC - HVD (einsenmenger)
Rx torax: SAI y SVI + hiperflujo pulmonar
CIV
CIV
Indicaciones de Cierre -Cuando el qP/qS mayor a 2:1 -Lactantes con ICC o retraso del crecimiento - Si responden al tto: 12-18 meses - Asintomaticos: 2-4 aos Contraindicaciones: RVP/RVS: 0.5 o mayor Profilaxis de Endocarditis Infecciosa
CIA
5-10% 3 tipos: Ostium Secundum (50-70%)
Ostium Primum (30%) (canal AV parcial) Seno Venoso (a veces asociado a un RVPAP) Sobrecarga de Volumen de AD y VD + incremento de Flujo Pulmonar
CIA
CIA
CIA
CIA
Habito delgado Infecciones respiratorias recurrentes R2 desdoblado fijo (pequeas) Soplo por hiperflujo en arteria pulmonar (moderadas) Soplo de Estenosis tricuspidea relativa (las severas) ECG: SVD o BRDHH con rsR en V1 HBAIHH en Canal AV parcial + BAV1
CIA
CIA
Cierre espontaneo: 40% a los 4 aos No hace falta reducir el EF Profilaxis de EI no indicada salvo que se asocie
con PVM o RVPAP Cierre quirurgico: qP/qS : 1.5:1 o mayor 3-5 aos con HTP (Einsenmenger) contraindicacion
DUCTUS
5-10% Cuando el conducto fetal entre la aorta y
la arteria pulmonar permanece abierto La magnitud se determina por el diametro y la longitud Si queda abierto por mucho tiempo, puede generar HTP, EPVO con shunt de D-I y cianosis
DUCTUS
DUCTUS
DUCTUS
DUCTUS
Pequeo: asintomatico
Grande: ICC EF: Soplo en maquina de vapor sisto-diastolico Ecg: como en la CIV Nios a termino con Ductus= no se cierra solo Profilaxis de EI Cirugia siempre (??) EPVO contraindica cirugia
DUCTUS
Diagnosticos Diferenciales de Soplo Continuo: Fistula AV coronaria Fistula AV sistemica (carotidas- higado) Fistula AV pulmonar (en la espalda + cianosis e hipocratismo sin CMG) Murmullo venoso (desaparece en posicion supina) Soplos de colaterales en CoAo o Fallot (espacios intercostales) CIV+IAo (en vaiven) Ventana Aorto-Pulmonar RVPATotal que drena a AD
2% 40% de pacientes con Sindrome de Down presentan
CANAL AV COMPLETO
cardiopatias congenitas, de las cuales, el 40% son Defectos en los Cojinetes Endocardicos (DCE) o Canal AV completo. Consiste en : CIA ostium primum + CIV en tracto de entrada del septum + Hendidura en Valva anterior Mitral + Hendidura en valva septal tricuspidea
CANAL AV COMPLETO
normal
Canal AV Parcial
Canal AV Completo
CANAL AV COMPLETO
Canal AV Parcial
Canal AV Completo
CANAL AV COMPLETO
ICC en forma precoz con o sin HTP Retraso del Crecimiento Infecciones respiratorias EF: Latido precordial hiperactivo Soplo sistolico de regurgitacion 3-4/6 Ritmo de galope *ECG: HBAIHH (tipico) con o sin HVD BAV 1 grado
CANAL AV COMPLETO
Sintomas de ICC a los 2-3 meses de vida Mayoria sin Intervencion quirurgica,
fallece a los 2-3 aos de vida Los que sobreviven, desarrollan EPVO y fallecen en la juventud
CANAL AV COMPLETO
Tto: medico a trempana edad Qx: cierre de CIA + CIV + Recosnstruccion de valvulas :
mortalidad del 5-10% Indicaciones: ICC que no responde Neumonias a repeticion HTP Down: desarrollan EPVO precoz Profilaxis de EI incluso luego de la Cx el resultado puede no ser el optimo (tto de la ICC luego de la Cx)
CANAL AV COMPLETO
-1% Una o mas venas pulmonares (no todas)
drenan a la AD, o en sus afluentes venosos (VCS, VCI o Seno coronario) Hemodinamicamente igual que una CIA
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIAL (RVPAP)
RVPAP
Generalmente Asintomaticos EF igual que CIA ECG: HVD o BRDHH Diagnostico por ECO menos fiable Si no se detecta a tiemppo, se puede desarrollar cianosis y disnea durante el ejercicio a los 30-40 aos y producir HTTP y EPVO Tto. Quirurgico no esta indicado si es un solo lobulo
RVPAP
cimitarra
RVPAP
Estenosis Pulmonar
5-8% Valvular (90%) subvalvular (infundibular)
o supravalvular Se asocia esta displasia valular al Sindrome de Noonan
Estenosis Pulmonar
La valvuloplastia con balon esta indicada si
el gradiente es mayor de 50mmHg La correccion quirurgica : si la presion de VD es mayor a 80mmHg y la valvuloplastia fue fallida En neonatos con EP critica: PGE1 y hacer rapido una valvuloplastia con balon
Estenosis Aortica
Valvular (mas comun) es debido en su gran
mayoria a una valvula aortica BICUSPIDE (puede sumarsea esta, INSUFICIENCIA) Subvalvular (membrana) Supravalvular Soplo sistolico3-4/6 hasta fremito Ecg: SVI Puede pasar inadvertido por mucho tiempo Sintomas: TRIADA: ANGOR-SINCOPE-DISNEA Restriccion de ejercicio profilaxis de EI
Estenosis Aortica
Tratamiento: Valvuloplastia, no tan buenos resultados como la EP En RN y Lactantes que debyutan con ICC, se podria intentar como paliativa Cirugia: 1- comisurotomia 2- Protesis mecanica - porcina - aloinjertos 3- Ross : pulmonar en aorta y Homoinjerto 4- Ensanchamiento aortico y reemplazo valvular (Konno) 5- Escicion de membrana subvalvular PRECOZ (recidiva)
ROSS
Coartacin de Aorta
8-10% (amplia gama de afectacion) Mayoria hombres 85% de CoAo tiene Ao. Bicuspide
Diferencia entre asintomaticos y lactantes sintomaticos
Coartacin de Aorta
Coartacin de Aorta
Coartacin de Aorta
Coartacin de Aorta
Asintomaticos: Algo de dolor en las piernas Pulsos en piernas estan ausentes o muy disminuidos Diferencia de + de 30-40 mmHg entre los miembros superiores y los inferiores Soplo eyectivo interescapular ECG: HVI RxTorax: SVI nios + de 5 aos: Muescas en costillas
Coartacin de Aorta
TTO: Medico: tratar la hipertension (descartar CoAo en todo paciente pediatrico Hipertenso) Aortoplastia percutanea con Balon Quirurgico: anastomosis termino-terminal Utilizacion de tubo Reseccion segmentaria
Ojo: cualquier procedimiento TIENE posibilidades de RECOARTACION
Coartacin de Aorta
Lactantes Sintomaticos - 2-6 semanas de vida: ICC IRenal - Ritmo de galope - ECG: HVD (al ser critica el flujo es mantenido por el VD a traves de un Ductus Arterioso Persistente) - Necesidad de cirugia urgente
1% de los Lactantes con ICC critica Primeros dias de vida: distress respiratorio
Interrupcion de Arco Aortico
TTO: intubacion PGE1
TIPO A
TIPO B
30% TIPO C
43%
17%
CARDIOPATIAS CIANOTICAS
1. TETRALOGIA DE FALLOT 2. ATRESIA TRICUSPIDEA
1. TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES
2.
3.
ARTERIAS ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
TCGA
5% Varones (3/1)
TCGA
RASHKIND
PGE1
Si la mezcla es insuficiente, en el neonato, produce cianosis, hipoxia, acidosis progresiva fallo circulatorio y muerte
TCGA
CIRUGIAS
- SENNING o MUSTARD intercambio de estructuras de auriculas - RASTELLI conexin del VD a AP y VI a Ao - Intercambio de Grandes Arterias
-1% el problema es que el VD enfrenta una presion
Transposicin Corregida de Grandes Arterias (Inversion Ventricular)
para la cual no esta diseado (si no tiene otra patologia asociada, las complicaciones son a largo plazo) LO MAS COMUN ES QUE SE ASOCIEN A OTRO DEFECTO (CIV-E Pul) QUE REQUIEREN ALGUN TIPO DE PROCEDIMIENTO QUIRURGICO
Transposicin Corregida de Grandes Arterias (Inversin Ventricular)
M: MORFOLOGICAMENTE
TETRALOGIA DE FALLOT
La Cardiopatia Congenita Cianotica mas frecuente en la
post-lactancia Presenta: 1- CIV : perimembranosa, grande, iguala las presiones de los 2 ventriculos 2 - Obstruccion al TSVD: Infundibular (50%) Valvular (10%) Combinados (30%) 3- HVD 4 - Acabalgamiento de la Aorta sobre CIV
TETRALOGIA DE FALLOT
La mayoria de los pacientes SON sintomaticos Soplo : sistolico de la estenosis pulmonar (si no esta atresica) Con atresia pulmonar se escucha el soplo del Ductus en un RN profundamente cianotico
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
FISIOPATOLOGIA DEL FALLOT
EP LEVE SIN CIANOSIS
EP MODERADA
CIANOSIS LEVE
EP SEVERA O ATRESICA CIANOSIS SEVERA
TETRALOGIA DE FALLOT
Crisis Hipoxicas: 1- crisis de Hiperpnea 2- Irritabilidad (llanto prolongado) 3- Incremento de la cianosis 4- Disminucion del soplo
FISIOPATOLOGIA DE LAS CRISIS DE CIANOSIS EN FALLOT
SE TRATAN CORTANDO EL CIRCULO VICIOSO
CIRUGIAS PALIATIVAS
CIRUGIAS DEFINITIVAS
Cada vez a mas temprana edad y sin pasar por las paliativas (anatomia complicada) Consite en: Cierre de CIV con parche Ensanchamiento del TSVD con reseccion muscular mas colocacion de parche (coronarias!!!) Si hay Atresia pulmonar: Rastelli
TETRALOGIA DE FALLOT con ATRESIA PULMONAR
Es una emergencia neonatal Profundamente Cianoticos y sin soplo
(o un soplo muy debil >> ductus) Hacer: PGE1
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL RVPAT
SUPRACARDIACA 50% CARDIACA CON DRENAJE A AD 20%
CARDIACA CON DRENAJE A SC INFRACARDIACA 20%
ATRESIA TRICUSPIDEA
Patologia grave con cianosis precoz
debe tener un shunt para sobrevivir (ductus o CIV) En las formas graves de cianosis precoz >> PGE1 >> Rashkind Reparar dentro de los 6 meses Primero >> Glenn Luego >>> Fontan
ATRESIA TRICUSPIDEA
GLENN
FONTAN
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
Se origina del corazon un solo tronco
arterial Desde un ventriculo con una CIV importante (mezcla)
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
EBSTEIN
EBSTEIN
VENTRICULO UNICO
DOBLE ENTRADA VERTICAL
VALVULA AV UNICA
VALVULA AV COMUN TIPO CANAL AV
SINDROME DEL VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO
OTROS
Doble tracto de salida de VD Origen anomalo de Coronaria Izquierda
ALCAPA (desde la pulmonar) Fistula AV pulmonar Fistula AV coronaria Corazon Tratriado
